Įgimta širdies liga: naujagimių širdies ligos požymiai, pasekmės, klasifikacija

Sąvoka "įgimta širdies liga" reiškia intrauterinį širdies anatominės struktūros pažeidimą, arba kraujagysles, išeinančias / tekančias į ją, arba vožtuvus, esančius tarp pagrindinių širdies ertmių. Gali būti įvairių defektų derinys tarpusavyje arba su vidaus organų vystymosi anomalijomis.

Išskiriama daugiau nei 100 įgimtų širdies ydų (CHD) tipų. Kai kurie iš jų padidina kraujo, patenkančio į plaučius, kiekį, kiti - sumažina, o kiti neturi įtakos šiam rodikliui. Be to, kiekvienas defektas gali turėti savo sunkumą, ir tai turi įtakos ligos eigai. Todėl kai kurios širdies ir kraujagyslių anomalijos yra matomos nuo gimimo ir reikalauja skubios gelbėjimo operacijos, kitos nėra tokios ūmios ir gydomos mediciniškai (bent jau kurį laiką). Kai kuriais atvejais širdies ydos atsiranda staiga ir ne pirmaisiais gyvenimo metais.

Širdies defektų simptomai yra nuo nedidelių iki gyvybei pavojingų. Paprastai tai yra greitas kvėpavimas, įgaunamas melsvas odos atspalvis, prastas svorio padidėjimas, nuovargis čiulpiant. Dėl širdies ydų krūtinės skausmas nėra būdingas.

Šiek tiek anatomijos ir fiziologijos

Ši informacija bus naudinga norintiems suprasti, kodėl tam tikras defektas yra pavojingesnis ir kodėl jis turi tik tokius simptomus..

Širdis yra organas, veikiantis kaip pompa. Jis pastatytas iš keturių kamerų - dviejų prieširdžių ir dviejų skilvelių. Jie gaminami iš visų trijų sluoksnių. Vidinis - endokardinis - atlieka pertvarą tarp širdies kamerų:

  • Tarp prieširdžio ir skilvelio jie atrodo kaip vožtuvai. Jie atidaromi spaudžiant kraują, patenkantį į prieširdį, kad jis patektų į skilvelį. Kai kraujas teka į skilvelį, vožtuvai turėtų užsidaryti ir neleisti kraujui tekėti atgal į prieširdį. Tarp kairiųjų širdies kamerų yra dvisluoksnis mitralinis vožtuvas, tarp dešiniųjų kamerų yra vožtuvas, susidedantis iš trijų žiedlapių, kuris vadinamas „trikuspidiniu vožtuvu“.
  • Abu skilveliai yra atskirti pertvariniu pertvaru - gana tankiu, 7,5–11 mm storio, viduryje raumeniniu audiniu..
  • Du prieširdžiai yra atskirti tarpueiliniu pertvaru. Jis yra plonesnis nei tarpukario, bet, kaip ir paskutiniame, neturėtų turėti skylių.

Iš kairiojo skilvelio atsiranda aorta - didžiausias indas, kurio skersmuo 25–30 mm. Aorta, išsišakojusi į daugybę mažesnio skersmens šakelių, nuo jos nukrypsta palaipsniui, nes jos kelyje atsiranda vidaus organai, į jas neša deguonies prisotintas kraujas. Paskutinės jo šakos yra gleivinės arterijos. Jie maitina dubens organus, taip pat atiduoda šakas, einančias prie kojų.

„Atliekos“, turinčios mažai deguonies, tačiau turinčios gausų anglies dioksido kiekį, iš venų, patenkančių į venas, kraujas išeina iš visų vidaus organų. Pastarosios pamažu susijungia:

  • iš apatinių galūnių, dubens, pilvo surenkama apatinėje vena cava (vena cava);
  • nuo rankų, galvos, kaklo ir plaučių su bronchais - iki viršutinės venos cavos.

Abi tuščiavidurės venos virš ir apačios teka į dešinįjį prieširdį. Pilnas ratas įveikiamas per 23-37 sekundes.

Tai yra didelis kraujo apytakos ratas. Jo arterijose slėgis yra didesnis nei tuose pačiuose mažo apskritimo induose.

Mažasis plaučių kraujotakos ratas skirtas užtikrinti, kad visas didžiojo apskritimo arterinis kraujas galėtų būti deguonimi prisotintas - prisotintas deguonies..

Jis kilęs iš dešiniojo skilvelio, kuris stumia kraują į plaučių kamieną, netrukus išsišakoja į dešinę (eina į dešinįjį plaučius) ir į kairę (eina į kairįjį plaučius) plaučių arteriją. Šakojasi į vis mažesnes šakas, arteriniai indai pasiekia plaučių alveoles. Ten jie išskiria anglies dioksidą, kurį žmogus iškvepia.

Deguonis patenka ne į mažo apskritimo arterinį, bet veninį kraują. Venos su veniniu krauju susilieja, sudarydamos venas, o pastarųjų, kurių yra 4 vienetai, teka į kairįjį prieširdį. Tokiu būdu (apskritimu) kraujas apibūdinamas per 4-5 sekundes.

Placentinė kraujotaka

Kol vaisius vystosi gimdoje, jo plaučiai nenaudojami, nes nėra ryšio tarp kūdikio ir jį supančio oro. Bet deguonis vis tiek patenka į vaiką, ir tai atsitinka padedant placentos kraujo apytakos ratui. Tai atrodo taip:

  1. deguonimi prisotintas motinos kraujas pristatomas į intraplacentralinę sistemą;
  2. iš placentos patenka per bambos veną, kuri yra padalinta į 2 dalis:
    • vienas eina į apatinę vena cava ir maišosi su apatinės kūno dalies krauju, kuris jau liko be deguonies;
    • antrasis eina į portalinę veną, maitina svarbų organą - kepenis, o tada susimaišo su nepilnavertės vena cava krauju;
  3. tokiu būdu veninis arterinis kraujas teka per apatinę venos kavą;
  4. nedeguonuotas kraujas teka išilgai viršutinės venos kava;
  5. iš dviejų vena cava kraujo, kaip ir žmogui po gimimo, patenka į dešinįjį prieširdį. Tačiau, skirtingai nei ekstrauterinė kraujotaka, dešinysis ir kairysis prieširdžiai susisiekia vienas su kitu per ovalų langą;
  6. vaisiui yra ovali anga, plati: beveik visas kraujas iš dešiniojo prieširdžio patenka į kairįjį, o paskui į kairįjį skilvelį;
  7. iš kairiojo skilvelio kraujas patenka į aortą;
  8. nedidelė kraujo dalis eina iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį;
  9. iš dešiniojo skilvelio kraujas patenka į plaučių kamieną;
  10. kadangi plaučiai sugriuvo, arterijose, kurios sudaro plaučių kamieną, slėgis yra didesnis, todėl kraujas turi būti išleidžiamas į aortą, kur slėgis vis dar mažesnis. Tai atsitinka per specialų indą - botalinį lataką, kuris po gimimo turėtų būti apaugęs. Jis teka į aortą po to, kai arterijos nukrypsta nuo jo iki galvos ir viršutinių galūnių (tai yra, pastarosios gauna daugiau deguonimi praturtinto kraujo);
  11. 60% didžiojo apskritimo kraujotakos patenka per 2 bambos arterijas (jos eina iš abiejų bambos venų pusių) į placentą;
  12. 40% kraujo iš didelio apskritimo patenka į apatinės kūno dalies organus.

Dėl placentos apskritimo struktūrinių ypatumų susiformavęs įgimtas širdies defektas reikšmingai pablogina kūdikio būklę gimdoje..

Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai normalūs po gimimo

Gimus kūdikiui, pirmaisiais metais jame turėtų uždaryti ovalus langas - pranešimas tarp prieširdžių. Taip atsitinka todėl, kad plečiant orą plaučiai padidėja kraujo tėkmė plaučiuose. Dėl to padidėja slėgis kairiajame prieširdyje, o tokia „sukibimas“ lemia ovalo lango uždarymą. Auga ne iš karto: kuo vaikas rėkia, verkia, dirba čiulpdamas (pavyzdžiui, turėdamas neurologinių problemų ar vystymosi defektų, pvz., Lūpos plyšį), tuo ilgiau šioje vietoje nesusidaro patvarus jungiamasis audinys - „atvartas“.

Botall ortakio atžvilgiu situacija yra sudėtingesnė. Jis turėtų uždaryti pirmą dieną po gimimo, tačiau jei padidėjęs slėgis plaučių arterijoje išlieka, jis lieka atviras. Tai palengvina gimdymo metu patirta hipoksija, sukelianti plaučių kraujagyslių spazmą..

Per pirmąsias 5–7 dienas slėgis plaučių arterijoje sumažėja širdies susitraukimų metu ir per 2 savaites po gimimo turėtų normalizuotis. Toliau jis toliau mažėja, nes keičiasi plaučių kraujagyslės: jose sumažėja sutirštėjęs raumenų sluoksnis, išnyksta smulkios plaučių arterijos, dalis kraujagyslių ištiesėja (anksčiau jos buvo sutraiškytos). Be to, alveolės plečiasi plaučiuose - pagrindinėse vietose, kuriose deguonis keičiasi iš oro ir kraujo, patenkančio į plaučius..

Įgimtų širdies ydų dažnis

Įgimta širdies liga naujagimiams pasireiškia 0,8–1,2 proc. 2013 m. Jį užregistravo 34,3 mln. Žmonių visame pasaulyje. Tai sudaro nuo 10 iki 30% visų įgimtų apsigimimų ir yra antroje vietoje po nervų sistemos apsigimimų.

Atsižvelgiant į diagnozės pobūdį, įgimtus širdies defektus galima nustatyti 4 - 75 atvejais iš 1000 gyvų gimusių kūdikių. 0,6–1,9% jų yra vidutinio sunkumo ir sunkūs. Būtent įgimti širdies ydos yra pagrindinė vaikų mirties priežastis dėl apsigimimų. Pavyzdžiui, 2013 m. Visame pasaulyje užregistruota 323 tūkst. Mirčių, o 1990 m. - 366 tūkst. Ir jei vaikas, turintis apsigimimą, išgyvena iki 15 metų, nebūtina, kad jis „pranoktų“ jį, o rimtų komplikacijų rizika yra sumažinta.

Dažniausi širdies defektai yra šie:

  • skilvelių pertvaros defektas (1/5 visų įgimtų apsigimimų);
  • prieširdžių pertvaros defektai (10–15 proc. visos struktūros);
  • atviras botalinis ortakis (10–15% visoje struktūroje);
  • aortos koarktacija;
  • aortos stenozė;
  • plaučių stenozė;
  • didžiųjų indų perkėlimas į nacionalinę teisę.

Yra defektų, kurie dažnesni berniukams, yra - būdinga daugiau mergaitėms, tačiau yra ir tokių, kurių dažnis abiejų lyčių pacientams yra maždaug vienodas. Taigi kūdikiams vyrams dažniau nustatoma stenozė, aortos koarktacija, didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, bendras arterinis kamienas, Fallot tetradas, plaučių stenozė. Mergaitėms nustatomi atvirieji arterinio latako latakai, skilvelių ir prieširdžių pertvaros defektai bei Fallot triada. Informacija apie besivystančio vaisiaus lauką padidina būdingų defektų ankstyvos diagnozės tikimybę.

Didžiausias susirūpinimas dėl galimo tokių trūkumų yra neišnešiotiems kūdikiams ir gimusiems mažiau nei 3 kg svorio. Būtent tokiems naujagimiams reikia kuo greičiau įgyvendinti visas diagnostikos priemones, kad kuo anksčiau būtų galima nustatyti galimus apsigimimus..

Kodėl širdyje gali atsirasti apsigimimas?

Dažnai neįmanoma nustatyti naujagimių širdies ligų priežasties. Kai kuriais atvejais tai gali būti individualios priežastys arba jų derinys (dažniausiai genetinių veiksnių ir įvairių išorinių poveikių derinys):

Genetiniai veiksniai

  • chromosomų anomalijos (5% atvejų): trisomija 21, 13 ir 18 chromosomose;
  • genų mutacijos (2% atvejų): genuose TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Dažniausiai šios mutacijos yra atsitiktinės, atsiranda atsitiktinai ir nėra prognozuojamos prieš nėštumą. Apie tai, kad vaikas gali gimti įgimta širdies liga, galima pagalvoti, kai jau yra (buvo) žmonių, turinčių įgimtas širdies ligas, Dauno sindromą, Turnerį, Marfaną, DiGeorgi, Holtą-Oramą, Kartagenerį, Noonaną ir kitus. Širdies ligą taip pat reikėtų įtarti, jei vaisiuje yra panašus sindromas..

Užkrečiamos ligos

perduodama nėščios moters, ypač jei tai įvyko nėštumo pradžioje. Pavojingiausios besivystančiai vaisiaus širdžiai: raudonukė, ARVI grupės virusai (ypač gripo ir adenovirusinės infekcijos), herpetinė grupė (ypač vėjaraupiai ir herpes simplex), virusinis hepatitas, citomegalija, sifilis, tuberkuliozė, listeriozė, toksoplazmozė, mikoplazmozė.

Aplinkos faktoriai

užterštas oras, radiacija, gyvenantys kalnuotose vietovėse arba vietose, kur didelis atmosferos slėgis.

Toksinis poveikis vaisiui, jei nėščia:

  • vartoja tam tikrus vaistus: antibakterinius ir sulfonamidinius vaistus, prieštraukulinius ir priešepilepsinius vaistus (pvz., Trimethadioną), ličio preparatus, skausmą malšinančius ir hormoninius vaistus;
  • rūko
  • vartoja narkotikus (amfetaminai turi ypatingą toksinį poveikį vaisiaus širdžiai);
  • dirba su dažų ir lako gaminiais, nitratais;
  • vartoja alkoholį, ypač pirmosiomis nėštumo savaitėmis.

Motinos metabolizmo priežastys:

kai ji serga endokrininėmis ligomis (ypač cukriniu diabetu), turi nepakankamą mitybą arba, priešingai, yra nutukusi.

Jei nėščia moteris serga tokiomis ligomis kaip:

sisteminė raudonoji vilkligė, fenilketonurija, reumatas.

Rizikuoja

Be to, galime pasakyti, kad tokioms nėščioms moterims yra įgimtų širdies ydų atsiradimo rizika:

  • vyresni nei 35 metai arba jaunesni nei 15 metų;
  • negyvų gimimų istorija;
  • su savaiminiu persileidimu istorijoje;
  • turint blogų įpročių (alkoholio vartojimas yra ypač pavojingas: LŠL rizika šiuo atveju siekia 40%);
  • jei vaikas gimsta iš kraujo giminaičio;
  • kai išreiškiama pirmojo trimestro toksikozė;
  • jei nėštumas tęsiasi gresiant nutraukimui;
  • kurių šeimoje yra giminių, turinčių širdies ydų.

Kokiame amžiuje susiformuoja širdies ligos

Kritinis laikotarpis, kai aukščiau išvardyti veiksniai turi didelę tikimybę sukelti širdies ligą, yra pirmieji 3 nėštumo mėnesiai. Šiuo metu formuojasi širdies struktūros, o mikrobų, vaistinių ar gamybinių toksinų įtaka vaisiui gali sustabdyti jų vystymąsi arba sukelti širdies formavimąsi „kaip ankstesniame filogenezės etape“ (pavyzdžiui, kaip roplių, paukščių ar varliagyvių atveju). Širdies struktūros formuojamos pagal aiškiai apibrėžtą planą, o jo pokyčiai lemia defekto susidarymą.

Maždaug per 15 vaisiaus vystymosi dienų širdies ląstelės yra viduriniame gemalo sluoksnyje (mezodermoje) dviejų pasagos formos juostų pavidalu. Kai kurios ląstelės migruoja iš išorinio gemalo sluoksnio (ektodermos), vadinamo „nerviniu apvalkalu“, - skyriaus, kuris tiekia įvairias nervų ląsteles skirtingoms kūno dalims..

19 dieną susidaro 1 pora kraujagyslių elementų - endokardiniai vamzdeliai. Jie susilieja vienas su kitu, ląstelės tarp jų išgyvena užprogramuotą mirtį, o pirminės širdies ląstelės migruoja į vamzdelį ir per 21 dieną suformuoja aplink jas esančių raumenų ląstelių žiedą. Iki 22 dienos širdis pradeda susitraukti, o kraujas pradeda cirkuliuoti.

22 dienų metu kraujagyslių sistema yra dvišališkai simetriška sistema su suporuotomis kraujagyslėmis abiejose kūno pusėse ir širdimi, kuriai atstovauja primityvusis vamzdelis, esantis viduryje, viduriniame kūno sluoksnyje. Jo skyriai, iš kurių formuojami prieširdžiai, yra toliau nuo galvos (nors turėtų būti atvirkščiai).

Nuo 23 iki 28 dienų širdies vamzdelis sulankstytas ir susisukęs. Būsimi skilveliai juda į kairę centro pusę, užimdami galutinę vietą, o prieširdžiai - į kūno galą. 28 dieną širdies vamzdelio audinys išsiplečia ir per 2 savaites čia susidaro 4 širdies ertmės, atskirtos pirminiu membranos pertvara. Jei šiame etape veikia žalingas veiksnys, kraujas tekės tarp širdies ertmių.

Ląstelės, kurios migravo iš nervų keteros, sukelia širdies lemputės susidarymą - pagrindinį nutekėjimo iš širdies kelią. Svogūnėlį reikia padalyti į 2 dalis augančia spiraline pertvara, o tada susidaro kylanti aorta ir plaučių kamienas. Jei atskyrimas pertvara nesibaigia, susidaro defektas - nuolatinis arterinis latakas. Ir jei indai yra priešingai, gaunami didieji indai.

Dvi ištekėjimo trakto pusės turi užimti tam tikras vietas tam tikruose skilveliuose. Šiuo metu veikiant žalingiems veiksniams, viršutinė sėdimoji aorta (kai kraujagyslė kyla iš tarpskilvelio pertvaros) susidaro defektas..

Dalis pirminio pertvaros ląstelių miršta, sudarydamos skylę. Tuo pačiu metu čia auga raumenų ląstelės, sudarydamos antrinę pertvarą, tačiau tarpas tarp prieširdžių išlieka. Tai yra ovalo formos anga (langas) - šuntas, per kurį kraujas teka iš dešinės į kairįjį prieširdį. Tame pačiame etape formuojamas Botall latakas - jungiamasis kanalas tarp aortos ir plaučių arterijos..

Kodėl įgimti širdies defektai yra pavojingi?

Įgimti širdies defektai lemia pagrindinių simptomų ir komplikacijų vystymąsi pagal vieną iš dviejų mechanizmų:

  1. Sutrikęs kraujo tekėjimas per indus. Esant anomalijoms su vožtuvų nepakankamumu ar septų defektais, širdies skyriai yra perkrauti padidėjusiu kraujo kiekiu. Jei defektai susiję su skylių ar kraujagyslių susiaurėjimu (stenozė), tada širdis yra perkrauta atsparumu. Pirmiausia nuo bet kokių perkrovų padidėja širdies raumens sluoksnis, padidėja jo susitraukimų jėga. Po to kompensaciniai mechanizmai „suyra“, o išsiplėtusios širdies raumenys tampa plonesni. Taigi sutrinka sisteminė kraujotaka - vystosi širdies nepakankamumas.
  2. Padaromas sisteminės kraujotakos pažeidimas: arba yra daug kraujo mažame apskritime, arba mažai kraujo - viename iš apskritimų. Dėl to sutrinka organų aprūpinimas deguonimi.

Esant „mėlyniems“ deguonies defektams, mažiau girdima dėl kraujo tėkmės per indus greičio pažeidimo. Kai defektas yra „baltas“, hipoksija yra susijusi su sunkumais, kai hemoglobino molekulės išskiria deguonį..

Šie patogeneziniai mechanizmai yra įgimtų širdies ydų klasifikavimo pagal fazes pagrindas, kuris, savo ruožtu, yra naudojamas gydymo taktikai nustatyti. Taigi yra 3 ligos eigos fazės:

1 etapas - kompensacija ir pritaikymas. Kūnas kompensuoja sutrikimus padidindamas miokardo prisotinimą.

2 fazės - santykinai kompensuojančios. Širdies raumuo nefunkcionuoja taip intensyviai. Sutrikusi širdies struktūra ir reguliavimas. Pagerėja vaiko fizinė raida ir fizinis aktyvumas.

3 fazių - terminalas. Jis ateina, kai išnaudojamos kompensuojamosios širdies galimybės, dėl kurių miokardo ir vidaus organų srityje vystosi distrofiniai pokyčiai. Šis etapas baigiasi mirtina baigtimi. Pateikti jai prasidėjusias infekcines ligas, plaučių ligas ir kitas patologijas.

Įgimtų širdies defektų klasifikacija

Yra daugiau nei 100 įgimtų širdies anomalijų formų. Pagal kraujotakos pokyčių pobūdį ir atitinkamai pagrindinius simptomus išskiriami 2 pagrindiniai defektų tipai - „mėlyna“ (kartu su jais vaiko oda turi melsvą atspalvį) ir „balta“ (kūdikio oda yra blyški). Jie taip pat turi savo skyrių..

Baltos anomalijos:

su jais arterinis ir veninis kraujas nesimaišo. Tačiau tai neatmeta galimybės išpilti kraujo iš aukštesnio slėgio srities (iš kairiojo skilvelio, ty didžiojo apskritimo) į apatinį regioną (į dešinįjį skilvelį - plaučių kraujotakos „šaltinį“):

  • defektai, dėl kurių padidėja kraujo tūris mažame apskritime. Tai funkcionuojantis arterinis latakas, prieširdžių ir tarpukario pertvaros defektai, atrioventrikulinė komunikacija;
  • anomalijos, susijusios su kraujo kiekio sumažėjimu mažame apskritime: pavyzdžiui, izoliuota plaučių kamieno stenozė;
  • apsigimimai, lėmę kraujo sumažėjimą (išeikvojimą) dideliu ratu: atskira aortos angos stenozė, aortos koarktacija;
  • be didelio kraujo išsiskyrimo iš dešinės į kairę. Tai įvyksta, kai širdis išdėstyta normaliai, tačiau yra ne jos vietoje, o dešinėje (dekstrokardija), krūtinės viduryje (mezokardija), pilvo ertmėje (širdies pilvo distopija), kakle (gimdos kaklelio distopija). Panašus defektas būdingas ir bicuspid aortos vožtuvui (jis turėtų būti tricuspid)

„Mėlynasis“ defektas, kai sumaišomas arterinis ir veninis kraujas:

  • kai praturtėja plaučių kraujotaka (Eisenmengerio sindromas, didžiųjų kraujagyslių perkėlimas);
  • mažėjant mažam apskritimui: Fallot'o tetralogija, Ebsteino defektas.

Kaip yra CHD

Širdies ligos simptomai priklauso nuo patologijos tipo.

Mėlynų vingių požymiai

Tokie defektai, kaip neuždengtas arterinis kamienas, Fallot tetradas, įgimtas trikampio vožtuvo suliejimas (stenozė), plaučių venų jungties anomalija pasireiškia šiais simptomais:

  • lūpos ir nasolabialinis trikampis ramybės būsenoje gali būti cianotiški (turintys reikšmingą defekto rimtumą), tačiau ši spalva gali pasirodyti tik rėkiant, čiulpiant ar fiziškai dirbant;
  • cianotiški pirštai, kurie ilgainiui įgauna „būgno lazdelių“ formą: visiškai ploni, bet sutirštėję nagų falangų srityje;
  • grubus triukšmas virš širdies;
  • dažnos infekcinės ligos, pneumonija;
  • silpnumas;
  • greitas kvėpavimas;
  • uždelstas fizinis ir psichinis vystymasis;
  • mažo dydžio vaikai;
  • brendimas įvyksta vėlai.

Be odos spalvos pokyčių, nuovargio, silpnumo, dusulio, ŠKL širdies ritmo pokyčių, reikėtų įtarti, ar vaikas turi vieną iš šių anomalijų (santrumpa VACTERL):

  • V - stuburo anomalijos (slankstelis);
  • A - analinė atrezija;
  • C - širdies ir kraujagyslių (širdies ir kraujagyslių) anomalijos;
  • T - transesofaginė fistulė (nenormalūs ryšiai tarp stemplės ir kitų organų);
  • E - stemplės (stemplės) atrezija;
  • R - inkstų (inkstų) anomalija;
  • L - galūnių vystymosi defektai.

„Baltųjų“ ydų požymiai

Tokias anomalijas, atsirandančias praturtėjus plaučių kraujotakai, pavyzdžiui, tarpskilvelio pertvaros defektą, galima įtarti iškart po kūdikio gimimo. Tai:

  • širdies plakimas ir širdies plakimas, kuriuos dažniausiai iškart girdi neonatologas, tiriantis kūdikį iškart po gimimo;
  • melsvas odos tonas, ypač ryškus galūnėse;
  • kvėpavimas, kuris yra daugiau nei normalus;
  • prastas apetitas;
  • lengvas svoris;
  • apetito stoka arba silpnas noras žįsti;
  • nejudrumas;
  • kūdikis čiulpia krūtį / spenelį, tačiau greitai pavargsta ir paleidžia.

Jei pertvaros defektas yra mažas, o visi šie požymiai yra blogai išreikšti, tada dėl menko svorio padidėjimo tėvai turėtų įspėti. Nedideli defektai gali išaugti net per 10 metų, tačiau norint sumažinti slėgį plaučių kraujotakos sistemoje, reikia atlikti gydymą..

Širdies ritmo pažeidimai, krūtinės ląstos sienos išsikišimas širdies srityje („širdies kupra“) taip pat būdingi prieširdžių pertvaros anomalijai..

Tokiai anomalijai kaip aortos koarktacija būdingas sunkumo jausmas ir pulsacija galvoje, karštas pliūpsniai galvoje, galvos svaigimas, dusulys. Ant kaklo matomos pulsuojančios arterijos. Kojos jaučia tirpimą, silpnumą kojose; jie užšąla, mankštos metu pastebimi blauzdos raumenų mėšlungiai.

Jei esant „baltajam“ defektui, nesimaišo arterinis ir veninis kraujas, tai pasireiškia tokiais požymiais:

  • skausmas širdyje;
  • širdies plakimas;
  • galvos svaigimas, galbūt su alpimu;
  • kraujospūdžio padidėjimas;
  • dusulys;
  • dusinantis galvos skausmas.

Įgimtų širdies ydų komplikacijos

Širdies ligos pasekmės priklauso nuo defekto formos ir jo sunkumo. Pagrindinės komplikacijos yra:

  • bakterinis endokarditas;
  • širdies nepakankamumas;
  • dažnas bronchų ir plaučių uždegimas;
  • priepuoliai su dusuliu ir mėlyna oda;
  • krūtinės angina;
  • miokardinis infarktas;
  • periferinių venų trombozė;
  • smegenų tromboembolija;
  • reumatinis endokarditas;
  • kraujagyslių aneurizmos ar jų ankstyvoji aterosklerozė (būdinga aortos koarktacijai).

Diagnostika

Kai kurie širdies defektai nustatomi nėštumo metu - atliekant vaisiaus echokardioskopiją. Šis tyrimas atliekamas 18–24 nėštumo savaitę, naudojant transabdomininį ar transvaginalinį zondą..

Dažnai CHD galima įtarti po gimimo - atsižvelgiant į būdingą išvaizdą, greitą nuovargį ir krūties atsisakymą. Kartais gydytojo širdies ritmo sutrikimas, širdies plakimas, šio organo ribų išsiplėtimas iškart patraukia gydytojo dėmesį.

Jei patologijos ištyrimas nenustatytas, defektą galima įtarti planine elektrokardiograma ar krūtinės ląstos rentgenograma, atlikta įtariant plaučių uždegimą. Širdies ligą patvirtina echokardioskopija su doplerografija (širdies ultragarsu nustatant kraujo tėkmę ertmėse ir dideliuose induose), tačiau galutinė diagnozė kardiocentru nustatoma pagal:

  • ekspertų klasės echokardioskopija;
  • kateterių vedimas į širdies ertmes, siekiant išmatuoti jose esantį slėgį;
  • angiokardiografija.

Malformacijos terapija

Įgimtų širdies ydų gydymas skirstomas į medicininį ir chirurginį. Pirmasis tipas naudojamas esant nedideliems defektams, taip pat pasirengimo intervencijai ir po jos etapams. Jis skirtas stabilizuoti slėgį plaučių arterijoje arba dideliam kraujo apytakos ratui, pagerinti miokardo trofizmą ir vidaus organų įsisavinimą deguonimi. Norėdami tai padaryti, paskirkite:

  • diuretikai;
  • kalio druskos;
  • skaitmeninių preparatų preparatai
  • antiaritminiai vaistai;
  • beta adrenoblokatoriai;
  • indometacinas - pagal schemą. Tai yra vienintelis radikalus gydymas vaistais, galintis visiškai išspręsti problemą atviro botalinio latako atveju.

Kai kurie širdies veiklos sutrikimai gali praeiti savaime, be chirurginio gydymo, tačiau paprastai tai netaikoma mėlyniesiems defektams.

Širdies ligos chirurgijoje atsižvelgiama į ligos tipą ir fazę:

  1. Jei širdies defektas yra I fazėje, avarinė operacija atliekama prieš gyvenimo metus. Pavyzdžiui, mažėjant mažam apskritimui, tai yra dirbtinė plaučių arterijos stenozė, kai mažasis apskritimas perpildomas, nustatomas dirbtinis botalinis latakas..
  2. II etape atliekama suplanuota operacija, kuri atliekama kruopščiai parengus, skirtingu metu (paprastai prieš brendimą).
  3. Dekompensuodami, kai defektas aptinkamas jau trečioje fazėje, jie gali atlikti tik tokio tipo intervenciją, kuri šiek tiek pagerins vaiko gyvenimo kokybę..

Jei širdies anomalija buvo nustatyta prieš gimimą, kai kurias operacijas jau galima atlikti gimdoje. Tuo atveju, kai tai neįmanoma, o defektas yra gyvybei pavojinga anomalija, moteris pristatoma į specializuotą ligoninę, po kurios iškart po gimdymo atliekama būtina intervencija. Esant sunkiems defektams, galima persodinti širdį.

Prognozė

Įgimta širdies liga - kiek iš jų gyvena? Tai pagrįsta anomalijos forma:

  • Esant funkcionuojančiam botallalio latakui, pertvaros anomalijoms ar plaučių arterijos stenozei, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais be gydymo yra 8–11 proc..
  • Tetrad (4 defektų derinys) Fallot ir miokardo struktūros patologija sukelia vaiko mirtingumą 24-36% iki metų.
  • Dėl koarktacijos, aortos stenozės ir jos išsiskyrimo pirmaisiais gyvenimo metais 36–52% miršta. Gyvenimo trukmė - 12 metų.
  • Esant kairiojo skilvelio hipoplazijai, plaučių arterijos atrezijai, aortos kamienui, per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių miršta 73–97 proc..

Norint kiek įmanoma labiau užkirsti kelią širdies defektams, dar prieš nėštumą moteris turėtų būti paskiepyta nuo raudonukės, į maistą įpilta joduotos druskos ir folio rūgšties. Nėštumo metu motina neturėtų rūkyti, vartoti alkoholio ar narkotikų. Dažnais atvejais, kai šeimoje pasireiškia širdies nepakankamumas, moteris ar vyras turėtų pasitarti su genetiku ir gali neplanuoti nėštumo.

Įgimta širdies liga

Širdies ir kraujagyslių sistemos defektai ar anatominiai anomalijos, dažniausiai atsirandantys intrauterininės raidos metu ar gimus vaikui, vadinami įgimta širdies liga ar ŠKL. Pavadinimas įgimta širdies liga yra diagnozė, kurią gydytojai diagnozavo beveik 1,7% naujagimių.

Pati liga yra širdies vystymosi ir kraujagyslių struktūros anomalija. Ligos pavojus slypi tame, kad beveik 90% atvejų naujagimiai neišgyvena iki vieno mėnesio. Statistika taip pat rodo, kad 5% atvejų vaikai, sergantys LŠL, miršta nesulaukę 15 metų. Įgimti širdies defektai turi įvairių tipų širdies anomalijas, dėl kurių pasikeičia intrakardinė ir sisteminė hemodinamika..

Plėtojant ŠKL, sutrinka kraujotaka dideliame ir mažame apskritime, taip pat kraujotaka miokarde. Liga užima vieną iš pirmaujančių pozicijų, randamų vaikams. Dėl to, kad LŠL yra pavojingas ir mirtinas vaikams, verta išsamiau išanalizuoti ligą ir išsiaiškinti visus svarbius dalykus, nes ši medžiaga pasakys.

UPU tipai

Tokia liga kaip CHD dažniausiai pasireiškia naujagimiams ir vaikams, tačiau neatmetama įgimta širdies liga ir suaugusiesiems. Jei vaikas šios rūšies liga įveikė 15 metų amžiaus kliūtį, tai dar nereiškia, kad mirtingasis pavojus praėjo. Žmogus, būdamas tokio amžiaus, kai serga LŠL, bet kurią minutę gali mirti, o tai tiesiogiai priklauso nuo šios ligos rūšies ir pobūdžio. Apsvarstykite, kokios įgimtos širdies ligos yra žinomos ir dažniausios..

Medicinoje yra žinoma apie šimtą įvairių širdies raumens defektų rūšių. Žinoma, mes nenagrinėsime visų rūšių, bet tik pagrindines. IPN skirstomi į dvi rūšis: mėlyną ir baltą. Šis vienetas visų pirma remiasi odos spalvos pokyčiais..

„Baltasis“ UPU tipas, savo ruožtu, yra suskirstytas į 4 grupes, kurios vadinamos:

  1. Patobulinta plaučių kraujotaka. Jų susidarymo priežastis yra: arterinio latako, prieširdžių pertvaros ir intervencinio pertvaros defektas..
  2. Ištuštėjęs mažas apskritimas. Tokiu atveju pastebimi pavienės stenozės požymiai.
  3. Ištuštėjęs didelis ratas. (Aortos stenozė, aortos kochtacija).
  4. Be hemodinaminių pokyčių: širdies dispozicija ir distopija.

Įgimtos širdies ligos „mėlynąjį“ tipą sudaro 2 grupės:

  1. Praturtėjus plaučių kraujotakai, kuriai būdingas visiškas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas.
  2. Labiausiai išeikvotas mažas apskritimas. (Ebsteino anomalijos).

Tarpukario pertvaros defektas yra įgimta širdies liga, diagnozuojama naujagimiams gana dažnais atvejais. Skilvelių pertvaros defektas būdingas tuo, kad praturtintas kraujas sumaišomas su nepagerintu krauju. Su šio tipo liga širdyje atsiranda skylė, kuri yra defektas. Ši skylė yra suformuota ties riba tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių. Praturtintas kraujas juda iš kairiojo skilvelio į dešinę per skylę, kur jis maišomas su nepagydytu.

Jei defektas yra mažas, tada vaikas gali nerodyti ligos požymių. Esant dideliam skylės dydžiui, stebimas aktyvus kraujo maišymasis, pasireiškiantis mėlynos spalvos oda ant lūpų ir pirštų.

Gali būti gydomas tarpukario pertvaros defektas, todėl dažnais atvejais įmanoma išgelbėti vaiką. Jei anga tarp skilvelių yra maža, laikui bėgant ji gali savarankiškai apaugti. Padidėjus skylės dydžiui, reikalinga chirurginė intervencija. Tačiau vis dėlto verta paminėti, kad jei šios rūšies liga niekaip nepasireiškia, nerekomenduojamas joks poveikis ar intervencija..

Bicuspidinis aortos vožtuvas yra ŠKL tipas, diagnozuojamas ir vaikams, bet dažniausiai vyresniame amžiuje. Liga pasižymi tuo, kad aortos vožtuve susiformuoja ne trys vožtuvai, kaip turėtų būti anatomija, o tik du, taigi ligos tipo pavadinimas - bicuspidinis aortos vožtuvas. Tricuspid vožtuvas užtikrina normalią širdies kraujotaką. Dvisluoksnis aortos vožtuvas susidaro daugiausia vaisiui esant gimdoje aštuntą nėštumo savaitę. Būtent šiuo metu susiformuoja širdies raumuo, ir jei nėščia motina šiuo laikotarpiu pati save fiziškai ar psichiškai apkrauna, tai gali paveikti įgimtos širdies ligos formavimąsi..

Taip pat gydomas bicuspidinis aortos vožtuvas, tačiau operacija įmanoma tik tuo atveju, jei pasireiškia ligos simptomai arba jei širdis patiria didelį stresą..

Prieširdžių pertvaros defektas - tai skylė, esanti tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžių. Šis negalavimas vaikams pasireiškia gana retais atvejais, tačiau jo buvimas sukelia tėvų nerimą. Tiesą sakant, jei skylė yra maža, tada ji gali savarankiškai augti neribotą laiką. Jei skylė yra nemaža, tuomet situaciją galima ištaisyti tik chirurgine intervencija. Jei tai nebus padaryta, tokio tipo ŠKL sukels širdies nepakankamumą..

Priežastys

Šio tipo ligos priežastys:

  • įvairūs chromosomų sutrikimai;
  • genų mutacijos;
  • vaiko tėvai vartoja alkoholį, tabaką ir narkotikus;
  • diagnozuoti nėščią moterį tokiomis ligomis kaip raudonukė ir hepatitas;
  • paveldimas veiksnys;
  • nuo vaistų vartojimo.

Kaip matote, širdies raumens ir kraujagyslių defektų ir anomalijų priežastys yra gana reikšmingos, todėl svarbu apie jas sužinoti daugiau..

Esant chromosomų sutrikimams, formuojasi įvairių formų mutacijos. Susiformavus reikšmingo dydžio chromosomų aberacijai, įvyksta širdies raumens mirtis, o tai reiškia ir žmogaus mirtį. Esant nedideliems chromosomų aberacijoms, suderinamoms su gyvenimu, pastebimas įvairių įgimtų negalavimų vystymasis. Susidarant trečiajai chromosomai rinkinyje, tarp prieširdžių ir skilvelių vožtuvų susidaro defektai.

Ligos priežastys, kurias sukelia genų mutacija, sukelia ne tik LŠL, bet ir kitas įvairių organų anomalijas. Labiausiai paveiktos plaučiai, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir nervų sistemos.

Alkoholio poveikis neigiamai veikia žmogaus organizmą. Jei tėvai didžiąja dalimi vartoja alkoholį, LŠL vystymasis nėra riba. Be viso to, vaikas neatmeta kitų tipų nukrypimų ir sutrikimų buvimo. Esant alkoholio poveikiui, dažnai išsivysto gerybinė prostatos hipertrofija ar skilvelio pertvaros defektas, prieširdžių pertvaros patologija ir atviroji latako arterija.

Etilo alkoholis užima pirmą vietą tarp pavojingų narkotikų, kuriuos vartoja žmonės. Įgimta širdies liga išsivysto dėl vartojimo ir etanolio kiekio žmogaus organizme. Moterys, linkusios į alkoholinius gėrimus, beveik 40% atvejų pagimdo vaikus, turinčius įgimtus širdies ligų sindromus. Etilo alkoholio vartojimas pirmaisiais trim nėštumo mėnesiais yra ypač pavojingas, nes tai sukels ne tik širdies sutrikimus, bet ir kitas rimtas vaiko ligas bei nukrypimus..

Jei nėštumo metu moteris sirgo raudonukėmis ar hepatitu, tada šis veiksnys gali paveikti ne tik širdį, bet ir sukelti daugybę kitų patologijų. Labai dažnai, beveik 2,4% atvejų, vaikų apsigimimų priežastis yra nėščios moters raudonukė.

Genetinis polinkis taip pat yra svarbi priežastis, lemianti LŠL atsiradimą vaikams, jei jų tėvai taip pat serga šia liga..

CHD susidarymo priežastys gali būti įvairūs tokio pobūdžio veiksniai:

  • rentgeno spinduliuotė;
  • radiacijos poveikis;
  • narkotikų vartojimas;
  • įvairių rūšių virusinės ir infekcinės ligos.

Be to, CHD dažnai vystosi vaikui, jei nėštumo metu moteris veikia visi minėti veiksniai.

Negalima atmesti vaikų širdies anomalijų atsiradimo priežasčių, jei moterys patenka į šią rizikos grupę:

  • amžius;
  • endokrininės sistemos nukrypimai;
  • toksikozė pirmaisiais trim nėštumo mėnesiais;
  • jei moters istorijoje yra negyvų vaikų ar su defektais.

Taigi, kaip matote, yra pakankamai priežasčių diagnozuoti naujagimį ir beveik neįmanoma užkirsti kelio sau ar apsaugoti nuo jo. Bet jei žinote, kad sergate kokia nors liga, tada, prieš pastojant, rekomenduojama apie tai pranešti gydytojui, kad būtų išgydoma liga. Kaip nustatyti, ar vaikas turi ŠKL požymių, svarstysime toliau.

Simptomatologija

Klinikinis ligos „įgimtos širdies ligos“ vaizdas yra nulemtas pačios ligos struktūrinių ypatybių, komplikacijų buvimo ir pasveikimo. Taigi, mes apsvarstome pagrindinius ligos simptomus, taip pat klinikinį ligos vystymosi vaizdą naujagimiams.

Taigi simptomai, rodantys LŠL vaikams ir suaugusiesiems, prasideda nuo dusulio, kuris atsiranda atliekant nedidelio tipo stresą. Tokiu atveju galima pastebėti padažnėjusį širdies ritmą, pasireikšti bendrą silpnumą ir išblėsti odos spalvas, ypač galvos ir veido srityje. Atsižvelgiant į defekto komplikaciją, taip pat gali būti stebimas širdies ir krūtinės srities skausmas - šie skausmai sukelia žmogui alpimo būseną ir padidėjusį galūnių patinimą..

Išskiriamos trys ligos simptomų pasireiškimo fazės, kurias mes toliau apsvarstysime.

  1. Pirmasis etapas apibūdinamas kaip adaptyvus. Tai būdinga organizmo prisitaikymui prie sutrikusios kraujotakos ir širdies funkcijos. Kūno adaptacijos ar adaptacijos pažeidimais laikotarpiu ligos simptomai pasireiškia ypač retai ir lengvos formos. Bet tai stebima iki hemodinamikos sutrikimo pradžios. Su jo pažeidimu pastebimas širdies dekompensacijos vystymosi padidėjimas. Tai labai pavojingas momentas, nes šiuo laikotarpiu žmogus gali mirti. Jei mirštamumas neatsiranda ir šis etapas praeina, tada po 2–3 metų sveikata pagerėja.
  2. Antrajai fazei būdingas paciento būklės pagerėjimas, kuris atsiranda dėl širdies kompensacijos ar širdies stabilizacijos. Bet antroji fazė trunka neilgai, ir jau po jos pastebimas simptomų, būdingų trečiajai fazei, pradžia.
  3. Trečiosios fazės (terminalo) pradžioje kūnas patiria didelius krūvius. Per šį laikotarpį pradeda vystytis degeneraciniai ir degeneraciniai širdies raumens ir kitų organų nuokrypiai. Dėl to simptomai tampa vis dažnesni ir sunkėja, o tai lemia mirtį.

Sunkiausi CHD simptomai yra šie:

  • širdies nepakankamumas;
  • širdies plakimas, girdimas net be endoskopo;
  • cianozė.

Bet kokia šio negalavimo forma stebima, ar širdyje yra triukšmas, turintis sistolinio požymio. Retais atvejais triukšmas gali atsirasti periodiškai arba jo visai nėra. Širdies garsai yra labai aiškiai girdimi, jei tuo pačiu metu žmogus atliko nedidelį fizinį krūvį.

Cianozės pasireiškimas stebimas retais atvejais ir tik esant plaučių stenozei. Cianozė gali būti tiek nuolatinė, tiek pasireikšti rėkimų, verksmų ir kitokio pobūdžio kūno fizinės bei nervinės veiklos fone. Cianozė pasireiškia pirštų ir lūpų falangų melsvumu, taip pat veido odos blyškumu..

Atsiradus paciento širdies nepakankamumui, stebimi pleiskanojimo, galūnių ir nosies galiukų atvėsimo požymiai. Taigi, CHD buvimą asmenyje galima nustatyti vien tik pakitus odos spalvai ir skausmui širdyje..

Skilvelių pertvaros defektų simptomai

Tarpukario pertvaros defektams būdingi CHD simptomai išryškėja jau pirmą dieną po kūdikio gimimo. Pagrindinį simptomų vaizdą sudaro šie simptomai:

  • dusulio atsiradimas;
  • prastas apetitas arba jo trūkumas;
  • prastas vystymasis;
  • odos cianozė;
  • kojų, pėdų ir pilvo patinimas;
  • širdies plakimas;
  • širdies ūžesys.

Pirmuosius negalavimo požymius galima aptikti apžiūrint širdį. Tuo pačiu metu gydytojas atsekia širdies murmėjimą, kurį vėliau tiria ultragarsu. Ultragarso išvada suteiks tikslų vaizdą, kas gali sukelti triukšmą. Tačiau dažnai vaikai, turintys tarpukario pertvaros trūkumą ir turintys mažą defektą, praktiškai nejaučia diskomforto ir gyvena su juo. Dažnai nedideli defektai išgyja per vienerius ar 10 metų.

Taigi, jei tėvai stebi šiuos vaiko simptomus:

  • nuovargis;
  • silpnumas, nuovargis ir mankštos stoka;
  • dusulys;
  • galūnių cianozė;
  • jokio svorio padidėjimo.

Tokiu atveju turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju, kad diagnozuotumėte ligą, ir pasitarkite dėl gydymo procedūrų..

Kartais skilvelių pertvaros defektas gali sukelti komplikaciją, kuriai būdinga pulmoninė hipertenzija. Taigi, pastebimas negrįžtamų procesų susidarymas plaučiuose. Skilvelių pertvaros defektai yra ypač reti. Be to, tarpskilvelio pertvaros defektas gali sukelti šias komplikacijas:

Simptomai, turintys bicuspidinį aortos vožtuvą

Bicuspidinis aortos vožtuvas turi pasireiškimo požymius, tačiau verta paminėti, kad ši rūšis vaikams yra retai atpažįstama. Bėgant metams bicuspidinis aortos vožtuvas gali egzistuoti visiškai besimptomis. Bet net ir augant vaikui atsiranda vis daugiau nerimą keliančių požymių ir būdingų ligos simptomų. Taigi bicuspidinio aortos vožtuvo CHD simptomai turi šiuos būdingus požymius:

  1. Troškinantis galvos skausmas.
  2. Svaigulys, iki alpimo.
  3. Regėjimo sutrikimas. Jei padidėja širdies tiekimas širdžiai, išprovokuoti bicuspidinio aortos vožtuvo ŠKL fone, tada pažeidžiami ar sutrinka daugumos organų ir sistemų darbas.
  4. Dusulys.
  5. Skausmas širdyje.
  6. Tachikardija, kuri yra širdies plakimas.
  7. Aukštas kraujo spaudimas, kurį sukelia stiprus širdies drebulys.

Kitas bicuspidinio aortos vožtuvo CHD simptomas yra kraujotakos organizme pažeidimas. Taigi kraujas iš pradžių patenka į aortą, o po to į skilvelį, o tai neteisinga. Aukščiau išvardyti simptomai pastebimi dėl netinkamos kraujotakos.

Taigi bicuspidinis aortos vožtuvas dažniausiai pasireiškia sulaukus 10 metų, o ankstesniame amžiuje minėti simptomai praktiškai neatsekiami.

Taip pat verta paminėti, kad atsižvelgiant į tik simptomus, diagnozuoti labai sunku, todėl reikia skirti ypatingą dėmesį ligos diagnozei.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima šias medicinos priemonių rūšis:

  1. Echokardiografija, kuri atliekama vaisiui. Su jo pagalba įgimtų širdies ligų požymių diagnozė atliekama net nėštumo metu.
  2. Fonokardiografija. Triukšmo nustatymas vėlesniam jų įvertinimui.
  3. Širdies ultragarsas po vaiko gimimo.
  4. Elektrokardiografija.
  5. Krūtinės ląstos rentgenas. Rentgeno pagalba galima įvertinti širdies dydį, kontūrus ir vietą.
  6. Impulsų oksimetrija. Tyrimas, kurio metu galima gauti informacijos apie deguonies kiekį ir jo trūkumą periferiniuose audiniuose.
  7. Tomografija. Naudojamas reto tipo įgimto apsigimimo atvejais..
  8. Kraujo tyrimas: bendrasis ir biocheminis. Analizės dėka galima įvertinti kraujo prisotinimo laipsnį.

Verta paminėti, kad ne visos pirmiau nurodytos diagnostikos priemonės yra atliekamos vienam ligos atvejui. Gydytojas nusprendžia, kokius tyrimus reikia atlikti, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti..

Gydymas

Atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą, skiriamas tinkamas gydymas. Taigi gydymas bus atliekamas atsižvelgiant į ligos klinikinio vaizdo sunkumą ir sudėtingumą. Jei asmuo su trūkumais turi visos kompensacijos vaizdą, tokiu atveju jis gyvens kaip sveikas žmogus. Dažnai tokie žmonės net neįsivaizduoja, kad turi nenormalų širdies nukrypimą. Bet norint neišprovokuoti žalos atlyginimo būklės pažeidimo, tokiems žmonėms reikia vadovautis kai kuriomis rekomendacijomis ir stebėti savo sveikatą.

Norėdami tai padaryti, turite apsiriboti nuo sunkių fizinių pratimų atlikimo. Jei psichinis darbas neigiamai veikia paciento sveikatą, jo reikia atsisakyti ir pakeisti jį priimtinesniu..

Pacientas, net turintis nedidelius širdies ligos požymius, yra kategoriškai draudžiamas bet kokiam fiziniam aktyvumui, kuris gali neigiamai paveikti paciento būklę. Taip pat svarbu išlaikyti svajonę, kurios trukmė turėtų būti bent 8 valandos per dieną.

Taip pat svarbu stebėti savo mitybą. Visą laiką draudžiama valgyti riebų, rūkytą ir keptą maistą, nes sunkūs valgiai atsispindi širdies darbe. Maistas taip pat turėtų būti 3 kartus per dieną, kad vėl sumažėtų širdies krūvis. Būtina atsisakyti druskos ir nerekomenduojama vartoti cukraus. Būtina valgyti daugiausia virtą maistą, nes jį geriausiai virškina organizmas.

Kalbant apie tai, kaip gydyti įgimtus vaikų širdies defektus, verta paminėti, kad yra toks savotiškas vaistų gydymas. Narkotikų gydymas apima šiuos veiksmus: širdies susitraukiančios funkcijos padidinimą, skysčių pertekliaus pašalinimą, vandens ir druskos metabolizmo reguliavimą, taip pat medžiagų apykaitos procesų gerinimą miokarde..

Jei diagnozės metu paaiškėjo, kad širdis negali susidoroti su paprastais krūviais, tuomet turėtumėte pasirinkti tokį gydymo metodą kaip chirurginė intervencija, per kurią patyrę chirurgai pašalina defektus..

Apie 30% naujagimių reikia skubios pagalbos operacijos būdu. Norint nustatyti vaiko kūno defekto vietą, sumontuotas kateteris.

Žinomas ir tai, kad CHD gydomas giliosios hipotermijos metodu. Tai reiškia stiprų peršalimą. Jei naujagimio širdis yra graikinio riešuto dydžio, negalima išvengti tokios operacijos. Operacijos metu naudodamas šaltį, chirurgas pašalina negalavimą visiškai atsipalaidavęs širdies raumeniui.

Šiuo metu yra daugybė būdų, kuriais atliekamas LŠL gydymas. Taigi, pavyzdžiui, metodas, vadinamas kommissurotomija, per kurį ištirpinamas lydytas vožtuvas. Nuėmus vožtuvą, sumontuojamas protezas, dėl kurio žmogus visą gyvenimą gyvena su juo.

Širdies operacija yra gana rimtas ir atsakingas įvykio tipas, už kurį atsakingas chirurgas. Operacijos sėkmė priklauso nuo chirurgo patirties, todėl beveik visais atvejais tokie įvykiai baigiasi sėkmingai. Po operacijos žmogus jaučiasi visiškai normalus ir gali gyventi sveiką gyvenimo būdą, tačiau neįtraukdamas sunkaus darbo ir fizinio aktyvumo.

Įgimta širdies liga

Trumpas ligos aprašymas

Įgimta širdies liga yra anatominis širdies, jos indų ar vožtuvų defektas, atsirandantis gimdoje.

Įgimta vaikų širdies liga gali būti nematoma, tačiau gali pasireikšti iškart po gimimo. Vidutiniškai ši liga pasireiškia 30% atvejų ir užima 1 vietą tarp ligų, sukeliančių naujagimių ir vaikų mirtį iki vienerių metų. Po metų mirštamumas mažėja, o sulaukus 1-15l. miršta apie 5% vaikų.

Yra septyni pagrindiniai įgimtų širdies ligų naujagimiams tipai: tarpukario pertvaros patologija, interatrialinio pertvaros patologija, aortos koarktacija, aortos stenozė, atvira arterinė lataka, didelių stambių kraujagyslių perkėlimas, plaučių arterijos stenozė..

Išvaizdos priežastys

Pagrindinės apsigimimų priežastys yra išorinis poveikis vaisiui 1 nėštumo trimestre. Motinos virusinė liga (pvz., Raudonukė), radiacija, narkotikų poveikis, priklausomybė nuo narkotikų, motinos alkoholizmas gali sukelti širdies vystymosi defektą..

Didelį vaidmenį vaidina ir vaiko tėvo sveikata, tačiau genetiniai veiksniai vaidina mažiausiai įtakos vaikų įgimtos širdies ligos vystymuisi..

Taip pat yra tokių rizikos veiksnių: toksikozė ir persileidimo grėsmė 1 trimestre, buvimas nėštumo metu, pasibaigusiame mirusio vaiko gimimu, vaikų, turinčių įgimtą apsigimimą (artimų giminaičių), buvimas šeimos istorijoje, abiejų sutuoktinių endokrininės patologijos, motinos amžius..

Įgimtos širdies ligos simptomai

Naujagimiams, sergantiems įgimta širdies liga, pastebima melsva ar mėlyna lūpų, ausų ir odos spalva. Taip pat cianozė vaikui gali pasireikšti, kai jis rėkia ar čiulpia krūtį. Melsva odos spalva būdinga vadinamiesiems „mėlyniesiems širdies defektams“, tačiau yra ir „baltų įgimtų apsigimimų“, kai vaikas turi blyškią odą, šaltas rankas ir kojas..

Vaiko širdyje girdimas triukšmas. Šis simptomas nėra pagrindinis, tačiau, jei jo yra, turėtumėte pasirūpinti papildomu tyrimu..

Yra atvejų, kai defektą lydi širdies nepakankamumas. Prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki.

Širdies anatomines patologijas galima pamatyti atliekant EKG, echokardiogramą, rentgeną.

Jei įgimta širdies liga nematoma iškart po gimimo, pirmuosius dešimt gyvenimo metų kūdikis gali atrodyti sveikas. Bet po to pastebimas fizinio vystymosi nukrypimas, atsiranda cianozė ar odos blyškumas, fizinio krūvio metu atsiranda dusulys..

Ligos diagnozė

Pradinę diagnozę gydytojas nustato apžiūrėdamas vaiką ir klausydamas širdies. Jei yra pagrindo įtarti įgimtą širdies ligą, vaikas siunčiamas tolimesniam tyrimui. Taikomi įvairūs diagnostiniai metodai, taip pat yra galimybė ištirti vaisius gimdoje.

Nėščios moters apžiūrai naudojama vaisiaus echokardiografija. Tai ultragarsinė diagnozė, saugi motinai ir vaisiui, leidžianti nustatyti patologiją ir planuoti įgimtos širdies ligos gydymą..

Echokardiografija yra dar viena ultragarsinio tyrimo rūšis, tačiau kūdikis jau gimęs, tai padeda pamatyti širdies struktūrą, defektus, susiaurėjusius indus, įvertinti širdies darbą.

Elektrokardiografija naudojama širdies laidumui, širdies raumens darbui įvertinti.

Širdies nepakankamumui nustatyti naudojama krūtinės ląstos rentgenograma. Taigi galite pamatyti skysčių perteklių plaučiuose, širdies plėtimąsi.

Kitas įgimtos širdies ligos nustatymo rentgeno metodas yra kraujagyslių kateterizavimas. Kontrastas įvedamas per šlaunies arteriją ir imamas rentgeno spindulių skaičius. Taigi galite įvertinti širdies struktūrą, nustatyti slėgio lygį jos kamerose.

Norint įvertinti prisotinimą krauju deguonimi, naudojama pulso oksimetrija - naudojant jutiklį, nešiojamą ant vaiko piršto, užrašomas deguonies lygis..

Įgimtos širdies ligos gydymas

Defekto gydymo būdas pasirenkamas atsižvelgiant į jo tipą. Taigi atlikite minimaliai invazines procedūras su kateterizavimu, atvira operacija, transplantacija, vaistų terapija.

Kateterio technika leidžia gydyti įgimtus širdies ydas be radikalios chirurginės intervencijos. Kateteris įkišamas per veną ant šlaunies, kontroliuojamas rentgeno spinduliais įvedamas į širdį, o specialūs ploni instrumentai atnešami į defekto vietą.

Operacija paskirta, jei nėra galimybės naudoti kateterizaciją. Šis metodas išsiskiria ilgesniu ir sunkesniu atkūrimo laikotarpiu..

Kartais chirurginis įgimtų širdies ydų gydymas, daugiausia sunkiais atvejais, atliekamas keliais etapais.

Su defektais, kurie negali būti pašalinti, vaikui parodoma širdies transplantacija.

Narkotikų terapija dažnai naudojama suaugusiems ir vyresniems vaikams gydyti. Vaistų pagalba galite pagerinti širdies veiklą, užtikrinti normalų kraujo tiekimą.

Ligų prevencija

Paprastai įgimtų širdies ydų prevencija yra padalinta į jų vystymosi prevenciją, neigiamo jų vystymosi prevenciją ir komplikacijų prevenciją..

Defektų prevencija labiau apima medicinines ir genetines konsultacijas pasiruošimo nėštumui stadijoje, nei atliekant bet kokius konkrečius veiksmus. Pavyzdžiui, turėtumėte perspėti apie nepageidaujamą nėštumą moteriai, kurios šeimoje (ar partnerio šeimoje) yra trys ar daugiau žmonių, turinčių įgimtą defektą. Nerekomenduojama gimdyti susituokusiai porai, kai abu partneriai kenčia nuo šios ligos. Raudoniukės moteris turi būti nuodugniai ištirta..

Norint užkirsti kelią neigiamam ligos vystymuisi, būtina laiku atlikti reikiamas diagnostines procedūras, parinkti ir atlikti optimalų gydymą, siekiant ištaisyti būklę. Vaikui, turinčiam įgimtą apsigimimą ir kuris gydomas, reikia kruopščios specialios priežiūros. Dažnai vaikų, turinčių įgimtą apsigimimą, jaunesni nei vieneri metai, mirtingumas yra susijęs su nepakankama vaiko priežiūra.

Ligos komplikacijų prevencijai reikėtų kreiptis tiesiogiai, kad būtų išvengta šių komplikacijų.

Įgimta širdies liga gali sukelti: bakterinį endokarditą, policitemiją („kraujo tirštėjimą“), sukeliančią trombozę, galvos skausmą, periferinių kraujagyslių uždegimą, smegenų tromboemboliją, kvėpavimo takų ligas, plaučių ir jų kraujagyslių komplikacijas..