Naujagimio hemolizinė liga. Kas tai?

Naujagimio hemolizinė liga yra sunki vaisiaus ar ką tik gimusio vaiko būklė, atsirandanti dėl imuninio konflikto.

Šis konfliktas kyla dėl vaisiaus ir jo motinos kraujo nesuderinamumo su kai kuriais antigenais. Tokie antigenai gali būti skirtingos kraujo grupės arba vaisiaus ir motinos Rh faktorius.

Dėl to vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius užpuola motinos antikūnai, kurie įveikia placentos barjerą, kuris lemia jų hemolizę (ląstelės sprogo)..

Naujagimių hemolizinės ligos pasireiškimai gali būti įvairaus laipsnio ir formos, tačiau visada pavojingi kūdikio sveikatai ir gyvybei iki jo mirties įsčiose..

Todėl, nustatant nėštumo rizikos veiksnius ir patologiją, vaisius ir motina yra atidžiai stebimi, o motinai esant neigiamam Rh faktoriui, jai yra įvedami specialūs vaistai - anti-Rhesus globulinai..

Naujagimio hemolizinė liga: priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastys gali tapti imunologiniais konfliktais, kurie išsivysto esant:

• motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas pagal Rh faktorių. Paprastai tai atsitinka, jei motina turi Rh neigiamą kraują, o tėvas paveldi tėčio teigiamą Rh faktorių. Ši liga medicinoje vadinama rezaus konfliktu. Paprastai tai įvyksta pakartotinio nėštumo metu arba jei moteris anksčiau buvo perpilusi kraujo ar raudonųjų kraujo kūnelių ne-Rh faktoriu. Antikūnų kaupimasis vyksta nuo nėštumo iki nėštumo (net jei tai buvo abortas ar persileidimas), o rizika padidėja, jei nebus atliekamas tinkamas gydymas..
• motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas pagal kraujo grupes, jei motina turi pirmąją kraujo grupę, o vaisius - bet kurią kitą. Tai nevyksta taip sunkiai kaip su Rh nesuderinamumu, gali atsirasti per pirmąjį nėštumą. Specialūs motinos antikūnai prasiskverbia į vaiko kraują, nukreipdami į vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius.
• reti vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus antigenų nesuderinamumo variantai, nesusiję su kraujo grupe ar Rh faktoriu.

Kaip tai pasireikš??

Nėštumo metu specialių apraiškų neatsiranda, gali atsirasti simptomai, panašūs į gestozę. Bet vaisiui naujagimio hemolizinė liga gali pasireikšti šiais variantais:

• intrauterinė mirtis po 20 ar daugiau savaičių dėl motinos antikūnų užpuolimo vaisiaus audinyje
• aneminė forma
• icteric forma
• edeminė ligos forma.

Kraujo grupės naujagimių hemolizinė liga klinikine prasme iš esmės nesiskiria nuo Rh faktoriaus, tačiau apraiškos nebus tokios ryškios ir sunkios, o prognozės bus pozityvesnės..

Esant edeminei ligos formai, smarkiai padidėja kepenys ir blužnis, visos liaukos ir širdis, sumažėja baltymų kiekis kraujyje, oda ir poodinis audinys stipriai išsipučia, pilve ir krūtinėje, širdies maiše kaupiasi skystis, dėl kurio kūdikio svoris padidėja dviem ir daugiau kartų.

Būtent edematinė forma pasireiškia sunkiausiai dėl aštrių visų organų ir sistemų veiklos sutrikimų, sunkios audinių hipoksijos dėl labai mažo raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino skaičiaus, nervų sistemos pažeidimo, dėl kurio kūdikis dažnai miršta iškart po gimdymo..

Ledinis variantas yra lengvesnis, kūdikis gimsta laiku ir su normaliu svoriu, oda taip pat yra normalios spalvos, tačiau po kelių valandų kūdikis pradeda geltonuoti, rečiau įgimta gelta..

Padidėja blužnis ir kepenys, širdis ir limfmazgiai, staigiai pakyla toksiško bilirubino kiekis kraujyje.

Šis bilirubino lygis pažeidžia kepenų ir širdies ląsteles, inkstus, tačiau ypač pavojingas smegenims, pasireiškiantis encefalopatija ir branduoline gelta.

Smegenys tiesiogine prasme mirkomos bilirubinu ir dažomos geltonai.

Vaikai vangiai ir blogai valgo, stipriai vemia ir nepriauga svorio, jų refleksai sumažėja, galimi traukuliai ir vėmimas..

Bilirubino lygis virš 340 mikromolių bus kritinis, jei vaikas nėra pilnavertis, smegenis žalojančio bilirubino lygis jam bus dar mažesnis.

Šios būklės pasekmės gali būti pavojingos - nuo kūdikio mirties iki sunkių neurologinių sutrikimų ir vystymosi vėlavimo ateityje.

Aneminė forma yra lengviausia, kartu su ja yra vaiko blyškumas, padidėja kepenys ir blužnis, blogai čiulpti, padidėja svoris ir atsilieka fizinis bei psichinis vystymasis..

Reikėtų prisiminti, kad kuo daugiau motinos kraujyje yra antikūnų prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius, tuo rimtesnė prognozė kūdikiui. Kartais diagnozė nustatoma net nėštumo stadijoje ir jie iš anksto paruošiami padėti kūdikiui iškart po jo gimimo.

Naujagimio hemolizinė liga: gydymas

Pagrindinės naujagimių hemolizinės ligos gydymo užduotys yra motinos antikūnų pašalinimas iš kraujo, kuris sunaikina kūdikio ląsteles, ir toksinių medžiagų apykaitos produktai - bilirubinas ir kiti.

Be to, būtina aktyviai didinti hemoglobino lygį ir eritrocitų skaičių, palaikyti vidaus organų darbą.

Paprastai, įtarus GBN:

• Jie išsprendžia gimdymo termino ir būdo klausimą, esant sunkiai vaisiaus situacijai, jie išgyvena skubųjį cezarį, kad išgelbėtų jo gyvybę. Tai ypač svarbu turint didelę vaisiaus masę dėl edemos, ji tiesiog negali natūraliai gimti.
• Hematokrito, bilirubino ir hemoglobino kiekis kūdikiui matuojamas kasdien..
• Jei reikia, įveskite tik savo kraujo grupės raudonąją kraujo masę.
• Jie įdėjo lašintuvus su maistinėmis medžiagomis (gliukozės tirpalu su B grupės vitaminais, druskos tirpalu, ringerio tirpalu) ir detoksikacijos tirpalais (hemodezę, poligliuciną). Fototerapija po lempa, kuri padeda sunaikinti ir pašalinti bilirubiną iš kūdikio odos, bus ne mažiau svarbi gydymo dalis. Kūdikis dedamas po lempa kelis kartus per dieną griežtai ribotam laikui, stebint reakcijas. Norėdami apsaugoti akis nuo UV spindulių, uždėkite specialų tvarsliava. Švitinimas sunaikina toksišką bilirubiną odoje ir pašalina jį su šlapimu.
• Esant sunkioms naujagimių hemolizinės ligos apraiškoms, į kūdikio pilvuką reikės atlikti maistingų skysčių (gliukozės, baltymų tirpalų, albumino, fiziologinio tirpalo) lašinimą zondu, pakeičiant kraujo perpylimą. Tai visiškai pakeičia paties vaiko kraują visos grupės krauju per bambos kraujagysles. Esant Rh konfliktui, keičiant kraujo perpylimą, naudojamas vienos grupės Rh neigiamas kraujas, o esant nesuderinamumui pagal kraujo grupes, pirmosios kraujo grupės raudonieji kraujo kūneliai perpilami pagal vaiko rezeso faktorių ir vaiko vienos grupės kraujo plazmą..
• Jei vaikas yra sunkios būklės, jis paguldomas į vaikų gaivinimo būdus, prijungiamas prie ventiliatorių ir atlieka visas būtinas gydymo ir slaugos priemones..

Naujagimio hemolizinė liga: pasekmės

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės gali skirtis priklausomai nuo patologijos sunkumo.

Sunkios GBN formos vėliau gali sukelti didelį fizinio ir psichinio vystymosi vėlavimą iki cerebrinio paralyžiaus išsivystymo..

Dėl silpnos patologijos formos gali atsirasti protinis atsilikimas ar protinis atsilikimas, sutrikti judesiai, sutryptis ir klausa.

Norint sumažinti tokių komplikacijų riziką nėštumo metu, moterims, turinčioms neigiamą Resus faktorių, reikia griežtai stebėti antikūnų kiekį ir tam tikrais nėštumo laikotarpiais (paprastai trečiąjį nėštumo trimestrą ir iškart gimdant) įvesti specialius anti-Rhesus imunoglobulinus..

Tokioms moterims labai rekomenduojamas abortas, negimdinis nėštumas ir persileidimai yra pavojingi.

Naujagimio hemolizinė liga

Naujagimių hemolizinė liga nustatoma 0,6% gimusių vaikų. Liga reiškia imunologinę patologiją, nes ji yra susijusi su antigeniniu motinos ir vaisiaus kraujo konfliktu..

Nustatyta, kad pagrindiniai antigenai yra eritrocituose. Vienas iš jų - Resus faktorius (Rh faktorius) - buvo vadinamas D-antigenu. Tai sukelia nesuderinamumą 1/3 atvejų. Kitais atvejais ligą lemia AB0 sistemos antikūnai, atsakingi už kraujo grupės susidarymą.

Priežastys

Motinos Rh-neigiamas kraujas nesuderinamas su vaisiaus eritrocitų antigenu, kai Rh-teigiamos savybės jam perduodamos per tėvą. Motinos organizmas juos suvokia kaip svetimus ir agresyviai reaguoja į antikūnų susidarymą. Kitas pavadinimas yra Rh-eritroblastozė. Iš viso pasaulyje apie 15% Rh neigiamų žmonių. Ženklą paveldi mergaitės ir berniukai. Tai pavojinga patelėms ir vaisiui nėštumo metu tik tuo atveju, jei vaiko tėvas yra Rh teigiamų grupių.

Pirmasis susitikimas su D-antigenu jau įvyko (iki 2% atvejų), o motinos kraujyje susidarė antikūnai. Procesas vadinamas sensibilizacija. Kraujo perpylimas taip pat gali tai sukelti..

AB0 grupės sistemos vaidmuo yra svarbus, jei motina turi pirmąją kraujo grupę (0), o vaisius turi antrąją (A 90 proc. Atvejų) arba trečiąją (B 10 proc. Atvejų), retai ketvirtoje grupėje (AB). Skiepai turi skirtumų:

• I grupės asmenys visada turi A ir B imunoglobulinų antikūnus, tačiau tokiu atveju dėl neaiškių priežasčių jie įgyja agresyvių savybių. Konfliktas atsiranda net per pirmąjį nėštumą. Neišnešiotiems kūdikiams nėra eritrocitų hemolizės, nes A ir B antigenai subręsta vėliau.
• Prenataliniu laikotarpiu nustatomas ryšys su vaisiaus raudonaisiais kraujo kūneliais. Hemolizė kelia grėsmę tik daliai ląstelių, todėl pasireiškimas yra mažiau agresyvus naujagimiui.

Galimas konfliktas dėl kitų antigeninių struktūrų, tačiau jis retai nustatomas ir sukelia didelių sunkumų..

Kokie pokyčiai vyksta vaiko kūne?

Ligos patogenezę (vystymąsi) lemia pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių, esančių kepenų ir blužnies ląstelėse, vėlavimas ir jų hemolizė šiuose organuose. Kepenų audinio brandos trūkumas išreiškiamas nesant reikiamo fermento (gliukuronilo transferazės). Jis yra atsakingas už netiesioginio bilirubino toksiško tulžies pigmento neutralizavimą ir jo pavertimą bilirubino-gliukuronidu (netiesioginiu)..

Dėl to išsiskyręs hemoglobinas nepatenka į kraują, bet yra perdirbamas tiek, kiek tiesiogiai bilirubinas, ir kaupiasi kraujyje. Šis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo būdas vadinamas ekstravaskuliniu. Intravaskulinė reakcija įmanoma su sunkia vaisiaus hemolizine liga.

klasifikacija

Esamos ligos formos yra skirstomos į:

• įgimtas;
• pogimdyminė (atsiranda po gimdymo).

Pagal sunkumą, atsižvelgiant į tai, ar reikia atlikti pakartotinį kraujo perpylimą:

• lengvas - gydymas atliekamas be perpylimo;
• vidutinio sunkumo - galima normalizuoti rodiklius po vieno pakaitinio perpylimo;
• sunkus - reikalingas 2 ar daugiau pakeitimų perpylimas.

Priklausomai nuo kurso pobūdžio:

• ūmus - liga pasireiškia praėjus tam tikram laikui (valandoms, dienoms) po antikūnų prasiskverbimo iš motinos į vaisius;
• poūmis - dažniau stebimas iškart prieš 3 dienas iki gimimo;
• subchronic - su įgimtu intrauterininiu pažeidimu, atsiranda pradinėse nėštumo stadijose.

Kas lemia reakcijos sunkumą?

Vaisiaus pažeidimo sunkumas priklauso nuo antikūnų patekimo per placentą laikotarpio:

• jei jie buvo gauti nėštumo metu, įgimtos ligos formos pasireiškia maceruoto vaisiaus forma, gimsta vaikas, turintis esamą klinikinį ligos variantą;
• reakcijos metu gimdant - išsivysto tipiška gelta po gimdymo.

Be to, imuninės žalos agresyvumas ir sunkumas skiriasi:

• skirtingas antikūnų kiekis, prasiskverbęs iš motinos kūno į vaisius, koncentraciją lemia buvimas motinoje ūmiomis ir lėtinėmis ligomis, kurios padidina placentos barjero pralaidumą;
• didelis ar mažas vaisiaus kompensacinis gebėjimas (neišnešiotus kūdikius labiau paveikia sunkios formos).

Galimos klinikinės apraiškos

Hemolizinės ligos požymiai gali būti šie:

• vaisiaus mirtis laikotarpiu nuo dvidešimtos iki trisdešimt nėštumo savaičių dėl intrauterininio vystymosi pažeidimo;
• kūdikio gimimas su bendra edema;
• ankstyvas vystymasis naujagimyje, sergantiems sunkia gelta ar anemija.

Yra trys pagrindinės naujai gimusių vaikų hemolizinės ligos formos:

Visoms formoms bendras simptomas yra normochrominės anemijos (anemijos) išsivystymas, ankstyvųjų raudonųjų kraujo kūnelių (normoblastų, eritroblastų) atsiradimas kraujyje, retikulocitozė, kepenų ir blužnies padidėjimas..

Ligos laikotarpiai yra suskirstyti į:

• ūmus - pirmos naujagimio dienos;
• atsigavimas - normalizavus bilirubino kiekį kraujyje;
• liekamieji reiškiniai.

Aneminė forma ir jos klinika

Aneminis variantas yra lengviausias iš visų galimų. Tai stebima penktadaliui vaikų. Jo priežastis yra minimalus įsiskverbusių antikūnų skaičius, turintis trumpą poveikį vaisiui. Padaryta žala nedidelė, placenta grąžina eritrocitus į motinos kūną.

Po gimimo kūdikiui gali nebūti gelta, jei jo kepenys gerai funkcionuoja. Pagrindiniai simptomai išryškėja pirmosios gyvenimo savaitės pabaigoje:

• odos blyškumas;
• padidėjusios kepenys ir blužnis;
• atliekant kraujo tyrimą, be bendrų apraiškų, nustatomas mažas hemoglobino kiekis, eritropenija, įvairaus dydžio ir formos raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas.

Greitai atsigaunama dalelėmis perpilant Rh-neigiamą kraują.

Ledinės formos ypatybės

Įrodyta, kad icterinė forma atsiranda, kai nėštumo pabaigoje atsiranda antikūnų prieš vaisius. Naujagimio kūno svoris nėra sulaužytas, gimdymas vyksta laiku, naujagimio odos spalva pradeda keistis pirmąją gyvenimo dieną. Retai gimsta kūdikis su geltona oda, spalvotu amniono skysčiu ir riebalais..

• geltonumas sparčiai didėja;
• nustatomos padidėjusios kepenys ir blužnis;
• palpuojami padidėję limfmazgiai;
• retai praplečia širdies ribas;
• bilirubino kiekis kraujyje iš virkštelės padidėja iki 51 μmol / L ir didesnis (esant normaliam lygiui apie 28 μmol / L), kiekvieną valandą jo koncentracija padidėja 3,4 μmol / L.

Netiesioginis bilirubinas pirmiausia kenkia kepenų ląstelėms (hepatocitams), miokardo raumeniniam audiniui, selektyviai naikina neuronus. Negydant, intoksikacija padarys maksimalų žalingą laipsnį per dieną ar dvi. Atsiranda neurologiniai bilirubino encefalopatijos (smegenų pažeidimo) simptomai:

• didėja letargija;
• kūdikis blogai čiulpia, atsisako maisto, dažnai spjauna;
• vėmimas
• rečiau nuo ketvirtos gyvenimo dienos pastebimi toniniai traukuliai;
• nustatomas pakaušio raumenų standumo simptomas;
• okulomotorinių raumenų sutrikimai, akies obuolių nuokrypis žemyn, skleros juostelės atsiradimas tarp viršutinio voko krašto ir ragenos („besileidžiančios saulės“ simptomas);
• centrinio pobūdžio kvėpavimo pokyčiai (sumažėjimas, ritmo sutrikimas, astmos priepuoliai su odos cianozė);
• sumažėję įgimti refleksai.

Bilirubinas daro įtaką nervų sistemai netiesioginės frakcijos lygiu, kai amžius yra 306–340 μmol / L, neišnešiotam kūdikiui - 170–204. Nustatyta, kad kraujo plazmos albuminai dalyvauja kuriant sunkią icterinę formą. Jie sugeba surišti bilirubino perteklių, žymiai padidina kritinį smegenų ekspozicijos lygį. Esant albumino trūkumui, pažeidimas lengvai plinta į skirtingus organus ir audinius.

Bilirubino perteklius nusėda inkstų kanalėliuose ir kraujagyslėse. Tai prisideda prie inkstų infarkto vystymosi..

Paveiktos kepenys sutrikdo baltymų gamybą, kraujo krešėjimo faktorius. Todėl pastebimas protrombino lygio sumažėjimas ir kraujavimo laiko pailgėjimas. Padidėjęs bilirubino sekrecija tulžyje padaro jį tankesnį, o tai prisideda prie obstrukcinės gelta išsivystymo. Išmatos pasikeitė. Šlapime aptinkami tulžies pigmentai.

Bilirubino encefalopatija nustatoma trečią – šeštą dieną po gimimo.

Įprasta atskirti srauto fazes:

• su vyraujančiais intoksikacijos požymiais - sumažėjęs apetitas, mieguistumas, sumažėjęs raumenų tonusas, neveiklumas, pageltimas, vėmimas ir gausus regurgitacija;
• gelta smegenų branduolio viduje - spazminiai traukuliai, pakaušio raumenų įtampa, išsipūtimas virš didžiojo šrifto kaukolės paviršiaus, drebančios rankos, čiulpimo reflekso praradimas, akių obuolių nistagmas, trumpalaikis kvėpavimo sustojimas, polinkis į bradikardiją, letargiška būsena;
• įsivaizduojama gerovė - antrą gyvenimo savaitę dingsta spazminė raumenų įtampa, neurologiniai simptomai nėra tokie ryškūs;
• komplikacijos - galimos nuo trijų iki penkių mėnesių amžiaus, vaikui pasireiškia paralyžius, parezė, kurtumas, traukuliai.

Edematinė forma ir jos apraiškos

Kad susidarytų edeminė forma, motinos antikūnų poveikis vaisiui turi būti ilgas. Vaisius nemiršta iškart, nes prisitaiko pašalinti antikūnus atgal į motinos kūną, sudaro papildomo kraujo formavimo židinius. Ženkliai padidėja blužnis ir kepenys, pastebima širdies hipertrofija, suaktyvėja endokrininės liaukos. Dėl hipoalbuminemijos padidėja kraujagyslių pralaidumas ir plazmos išėjimas į tarpląstelinę erdvę.

Tai lemia skysčių kaupimąsi:

• poodinis audinys;
• pleuros ertmė;
• pilvo ertmė;
• Širdplėvė.

Tokiu atveju vaisiaus ir placentos masė staigiai padidėja (beveik 2 kartus). Anemija reikšmingai išreiškiama: hemoglobino kiekis sumažėja iki 35–50 g / l, o raudonųjų kraujo kūnelių sumažėja iki 1 x 10 12 / l, kraujyje yra daugybė sprogimo formų. Šie sutrikimai sukelia vaisiaus mirtį prieš gimdymą arba iškart po jo. Edematinė forma laikoma sunkiausiu hemolizės pasireiškimu..

Kaip nustatyti vaisiaus ligą?

Norėdami nustatyti kūdikio, turinčio hemolizinės ligos požymius, riziką, jie analizuoja:

• būsimos motinos būklė, lėtinių ligų buvimas;
• Rh suderinamumas su vaiko tėvu;
• ankstesnių nėštumų eiga;
• informacija apie ankstesnius kraujo perpylimus.

Diagnostikoje svarbu žinoti ir apsvarstyti informaciją apie:

• apsunkinta ankstesnių nėštumų metu;
• persileidimai;
• mirusio vaiko gimimas;
• protinis ir fizinis atsilikimas plėtojant esamus vaikus.

Būtinai nustatykite Rh negatyvių moterų antikūnus. Kai jie aptinkami, profilaktika atliekama pasitelkiant specifinį anti-rezezinį gamaglobuliną, kuris silpnina agresyvias savybes..

Gydant naujagimį, svarbu diagnozuoti iškart po gimimo..

Jei įtariama:

• Rh neigiamos motinos antikūnų tyrimai pagal Rezusą ir kraujo grupes (jei motina turi pirmąją grupę);
• naujagimio grupės apibrėžimas ir reikmenys.

Apie hemolizinę ligą jie sako:

• rūšies kūdikis;
• odos spalva, amniono skystis ir tepimas;
• padidėjusios naujagimio kepenys ir blužnis.

Jei virkštelės kraujo nebuvo imtasi, per valandą bilirubino kiekis padidėjo per pirmąsias 24 valandas. Spartus pakilimas rodo ligos sunkumą..

Jei neigiami motinos testai dėl Rėzaus ir grupės nesuderinamumas esant vaiko hemolizinės ligos požymiams, kūdikis pradeda gydymą, o motina tiria kitus galimus antikūnus.

Kokias ligas reikėtų atskirti, hemolizinė liga?

Atliekant diferencinę diagnozę, būtina palyginti simptomus, biocheminius ir klinikinius požymius su galimomis ligomis, kurias lydi pageltimas ir padidėjęs bilirubino kiekis:

• įgimti raudonųjų kraujo kūnelių struktūros sutrikimai;
• kepenų fermentų trūkumas;
• talasemija;
• diseminuota intravaskulinė koagulopatija;
• endokrininė hiperbilirubinemija (įgimti šeimos sindromai), sumažėjusi skydliaukės funkcija, hipofizė.

Diagnozuojant būtinai atsižvelgiama į tai, kad žindomoji motina vartoja vaistus, kurie blokuoja vaiko kepenų veiklą:

• sulfonamidai,
• novobiocino antibiotikas,
• vitaminas K.

Prisidėkite prie vaiko icterus:

• motinos diabetas su acidoze;
• bet kokia hipoksijos rūšis;
• padidėjęs netiesioginis bilirubino kiekis be hemolizės;
• citomegalija;
• toksoplazmozė;
• įgimtas hepatitas;
• sepsis;
• sifilis.

Šiuolaikinis gydymas

Naujagimių hemolizinės ligos gydymui reikia nedelsiant pašalinti toksinius hemolizės produktus ir antikūnus, kurie sukelia reakciją iš vaiko kūno. Be to, kūdikiui reikalinga organų ir sistemų apsauga, kepenų ir inkstų veiklos stimuliavimas ir palaikymas.

Veiksmingiausias metodas yra šviežio kraujo perpylimas 150–180 ml 1 kg kūno svorio. Esant Rh nesuderinamumui, nurodomas vienos grupės Rh neigiamas kraujas. Iškilus konfliktui pagal AB0 sistemą, I grupės raudonieji kraujo kūneliai, perpilti į IV grupės plazmą, perpilami. Kuo anksčiau pradedamas perpylimas, tuo didesnė tikimybė pašalinti paveiktus raudonuosius kraujo kūnelius ir apriboti hemolizę su kepenų, smegenų ir blužnies pažeidimais..

Esant sunkiai aneminei formai (kai hematokritas sudaro iki 35%), kraujo perpylimas per virkštelės veną prasideda praėjus pusvalandžiui po gimimo. Kateteris dedamas į veną, iš jo paimama 10 ml kraujo ir užpilamas toks pat kiekis donoro. Procedūra trunka iki trijų valandų. Po kiekvieno 100 ml pakeitimo vaikui suleidžiama kalcio chlorido, 10 ml gliukozės tirpalo.

Tuo pačiu metu būtina detoksikacija: skystis viduje per stemplės vamzdelį, švirkšti į veną gliukozės, plazmos, albumino.

Nepalaikant rūgšties ir šarmo sudėties kraujyje, vartojami konservantai (citratai) gali sukelti širdies sustojimą. Todėl dovanotą kraują geriau naudoti šarminančiais tirpalais.

Kepenų ląstelių funkcijai pagerinti naudojamas fenobarbitalis, magnio sulfato, ksilitolio, sorbitolio, ATP ir metionino tirpalas. Taikyti prednizoloną per 7 dienas.

Vaikui atliekamas dvylikapirštės žarnos garsas, kad būtų pašalinta tulžies stagnacija.

Maitinimas atliekamas naudojant donoro pieną, kuriame nėra antikūnų. Vitaminai E, B, C. būtinai skiriami į raumenis. Nervų sistemos pažeidimo simptomams gydyti reikia vartoti vitaminą B₁₂.

Fototerapijos technika (veikimas mėlynos šviesos lempos) gali sustiprinti bilirubino oksidaciją ir paversti jį netoksišku junginiu. Sesijos vyksta 12 valandų per dieną ne ilgiau kaip savaitę.

Kraujo tyrimas turėtų būti atliekamas po vaiko išrašymo iš motinystės ligoninės iki dviejų mėnesių amžiaus kas 2 savaites.

Prognozė ir pasekmės

Laiku gydant vaikus, sergančius hemolizine liga, jų vystymasis nepakenčia. Jei bilirubino kiekis kraujyje buvo kritinis ir nebuvo atliktas visas gydymas, pirmosiomis gyvenimo dienomis tai baigėsi mirtimi. Išgyvenę vaikai sukelia neigiamas pasekmes:

• sutrikusi psichika;
• fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas;
• sutrikusi kalba;
• klausos praradimas.

Tolesnis gydymas be rezultatų. Vaikai retkarčiais yra reabilituojami slaugos įstaigose.

Esant liekamajam židinio sutrikimui iš smegenų pusės, atliekama kursinė reabilitacijos terapija: masažas, B grupės vitaminai, Aminalon ir kiti nootropiniai vaistai viduje.

Prevencijos galimybės

Kai didelę riziką atskleidžia anamnezių istorija ir kiekis kraujyje, moteris stebima perinatalinio centro specialistų. Jautrumo būseną galima pašalinti arba sumažinti:

• paskutiniame nėštumo dešimtmetyje - padedant „persodinti“ vaiko tėvo odą;
• iškart po gimdymo (per pirmąsias 72 valandas) - anti-rezuso gammaglobulino įvedimas.

Ši prevencija turėtų būti vykdoma su nesėkmingu gimdymu, abortu..

Padidėjęs antikūnų kiekis kraujyje rodo moters hospitalizavimą ir greitą gimdymą (2 savaitėmis anksčiau)..

Šiuolaikiniai centrai turi galimybę atlikti vaisiaus intrauterinį kraujo pakeitimą. Prevencijos metodai yra įmanomi tik esant sąmoningam motinos ir tėvo požiūriui į savo palikuonių sveikatą. Bet koks būsimos motinos nenoras atlikti kraujo tyrimus, vykti pas akušerį-ginekologą ar eiti į ligoninę yra kupinas negyvagimio, rimtų vaikų vystymosi komplikacijų..

Naujagimio hemolizinė liga

Bendra informacija

Naujagimių hemolizinė liga (sutrumpintai GBN) pasireiškia patologine naujagimių būkle, kurios priežastis yra masinis raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymas - eritrocitų hemolizė kartu su gelta. Imunologinis motinos ir vaisiaus kraujo komponentų konfliktas sukelia pažeidimus, kuriuos sukelia kraujo grupių ar Rh faktoriaus nesuderinamumas.

Pirmą kartą šis reiškinys prancūzų literatūroje buvo aprašytas dar 1609 m., Ir tik 1932 m. Luisui Deimantui ir Kennethui Blackfenui pavyko įrodyti, kad vaisiaus mieguistumas, sunki anemija ir gelta yra vienos ligos apraiškos ir jis yra susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių hemolize. Todėl jie tai pavadino naujagimių eritroblastozėmis.

Philipas Levinas 1941 m. Nustatė priežastį - negimusio vaiko tėvų Rh nesuderinamumą. Tačiau šiandien, remiantis tarptautine 10-osios revizijos ligų klasifikacija, jai priskiriamas kodas P55 ir pavadinimas „vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga“, taip pat P55.9 nenustatytai vaisiaus ir naujagimio hemolizinei ligai..

Patogenezė

Vaisiaus hemolizinės ligos vystymasis grindžiamas imunologinio konflikto sukelta hemolize: dėl kraujo grupių ar Rh faktorių skirtumo motinos kūnas vaisiaus kraujo komponentus suvokia kaip pašalinius agentus - antigenus, reaguodamas į tai, antikūnų, galinčių sunaikinti Rh teigiamą poveikį, gamybos procesą. raudonieji vaisiaus kraujo kūneliai ir prasiskverbia pro hemoplacentinį barjerą. Pažeidimas taip pat paveikia kepenis, blužnį ir kraujodaros organus, įskaitant kaulų čiulpus. Nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių formų gamyba ir jų patekimas į periferinę kraujotaką - eritroblastozė.

Toks kūdikio kraujo komponentų išpuolis per pirmąsias valandas po jo gimimo sukelia didžiulę raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių - intravaskulinę hemolizę, dėl kurios kūdikio audiniuose kaupiasi smegenims toksiškas bilirubinas..

klasifikacija

Atsižvelgiant į klinikinę nuotrauką, vaisiaus hemolizinė liga pasireiškia:

• Edematinė forma - laikoma sunkiausia patologine būkle, kuri yra gana reta ir lydi įprasta edema, sunki anemija, deguonies badas, širdies nepakankamumas ir netgi gali sukelti mirtį.
• Aneminė forma - kurios klinikinis vaizdas vystosi pirmosiomis dienomis po vaiko gimimo, progresuojant anemijai ir jos sukeltam odos blyškumui, taip pat padidėjus vidaus organams (blužniui ir kepenims)..
• Gelta - dažniausia ir sukelianti gelta naujagimiui, anemija ir hepatosplenomegalija.

Atsižvelgiant į ligos eigos sunkumą, eritroblastozė yra lengva, vidutinio sunkumo ir sunki. Sunkus klinikinis vaizdas labiau būdingas neišnešiotiems kūdikiams.

Priežastys

Pagrindinis provokuojantis eritroblastozės veiksnys yra Rėzaus konfliktas ir motinos bei vaiko kraujo komponentų nesuderinamumas..

Atsižvelgiant į konflikto tipą, eritroblastozę išprovokuoja, išprovokuoja:

• Rezus faktorius - pasireiškia 99% moterų, turinčių Rh neigiamą faktorių, jis gali neturėti įtakos vaiko sveikatai ir pasireikšti tik fiziologine gelta, kurią sukelia kepenų fermentų nesubrendimas ir jos savaiminis sunaikinimas praėjus 2–3 savaitėms po gimimo..
• Remiantis kraujo grupe pagal ABO sistemą, ji pasitaiko gana dažnai, kai vaisius paveldimas iš tėvo antigeninių raudonųjų kraujo kūnelių A arba B, kai motinos kraujo grupė yra O (I). Kraujo tipo naujagimių hemolizinė liga nekelia pavojaus naujagimio gyvybei, nesukelia anemijos, tačiau provokuoja sunkius gelta simptomus ir reikalauja gydymo.
• Kitoms antigeninėms sistemoms (Duffy, Kidd, Luther, MNS ir kt.) - patologija yra ypač reta.

Dažniausia naujagimių hemolizinės ligos priežastis

Simptomai

Hemolizinė vaisiaus liga reiškia sunkias vaikų ligas, kurios netgi gali baigtis mirtimi.

Eritroblastozės edeminės formos simptomai

• išplitusi edema (veidas yra per daug apvalios formos, skystis kaupiasi net pleuros ir pilvo ertmėse, širdies krepšyje);
• sunki anemija, kuri gali išlikti keletą mėnesių;
• širdies nepakankamumas;
• deguonies badas;
• refleksų priespauda;
• sumažėjęs raumenų tonusas;
• odos blyškumas, vaškinio atspalvio buvimas ir pageltimas;
• padidėjusios kepenys ir blužnis.

Aneminės formos simptomai

• letargija;
• prastas apetitas;
• vidutiniškai padidėjęs bilirubino kiekis;
• laipsniškas anemijos progresavimas;
• padidėjęs blužnies ir kepenų dydis;
• blyškios gleivinės ir oda.

Icterinės formos simptomai

• gelta maždaug dvyliktąja vaiko gyvenimo akimirka;
• hepatosplenomegalija;
• nedidelis patinimas;
• refleksai sumažėja;
• vangus ir dinamiškas elgesys;
• padidėjęs bilirubino kiekis kraujo tyrimuose, kuris sukelia intoksikaciją - letargija, regurgitacija, vėmimas, patologinis pageltimas, sumažėjęs raumenų tonusas;
• anemija (hemoglobino lygis neviršija 160 g / l).

Dėl ilgalaikio galvos smegenų intoksikacijos bilirubinu gali atsirasti „branduolinė gelta“, pasireiškianti raumenų hipertoniškumu, standžiu kaklu, aštriu „smegenų“ riksmu, hiperestezija, išsipūtusia fontanelle, raumenų trūkčiojimais, mėšlungiu, teigiamais besileidžiančios saulės simptomais, nistagmu, kvėpavimo nepakankamumu..

Testai ir diagnostika

Atliekant diagnozę, svarbu ne tik tirti klinikines apraiškas, ligos istoriją ir nusiskundimus, bet ir pateikti įvairius prenatalinių ir postnatalinių tyrimų rezultatus:

• vaiko tėvo ir motinos Reso faktoriaus ir kraujo rūšies nustatymas;
• motinos kovos su įkandimo antikūnų titru tyrimas;
• atliekant transabdomininę amniocentezę;
• Ultragarsinis skenavimas.

Norėdami patvirtinti naujagimių hemolizinę ligą pagal kraujo grupes, būtina nustatyti bilirubino lygį.

Naujagimio hemolizinės ligos gydymas

Narkotikų atliekamas eritroblastozės gydymas yra skirtas surišti ir pašalinti toksinius eritrocitų skilimo produktus iš naujagimio kūno ir apima tokių vaistų, kaip:

• enterosorbentai;
• gliukoze;
• baltymų preparatai;
• mikrosominių kepenų fermentų induktoriai;
• gliukortikoidai;
• B grupės B, C ir E grupės vitaminai.

Kai tulžis sutirštėja, gydymą galima atlikti naudojant choleretinius vaistus - alocholį, viduje esantį 12,5% magnio sulfato tirpalą, 2% ir 6% kepenų elektroforezei..

Gydytojai

Alapenkova Elena Sergeevna

Bykova Irina Leonidovna

Nazarova Olga Jurjevna

Vaistas

• 5% gliukozė - priemonė parenteriniam maitinimui, kraujo plazmos pakaitalas, turi detoksikuojantį ir drėkinantį poveikį. Sušvirkščiama į veną dozėmis, kurias paskyrė gydantis gydytojas.
• Fenobarbitalis yra miego tabletė, turinti prieštraukulinį ir raminamąjį poveikį. Tai vaidina svarbų vaidmenį suaktyvinant kepenų konjugacijos sistemą.
• Cholestiraminas yra vaistas bilirubino absorbcijai žarnyne, turintis hipolesteroleminį poveikį. Naujagimiams pakanka 1,5 g paros dozės 1 kg kūno svorio.
• „Allohol“ yra choleretinis vaistas, galintis pagerinti kepenų ir virškinimo trakto sekrecinę funkciją. Turi šalutinį poveikį kaip viduriavimas ir alerginės reakcijos..

Procedūros ir operacijos

Pirmosios priemonės gimus vaikui, sergančiam hemolizine liga, yra sumažintos iki pakaitinio kraujo perpylimo. Be to, jis gali būti priskirtas:

• hemosorbcija;
• plazmaferezė;
• fototerapija, skirta pašalinti bilirubiną iš poodinių riebalų.

Prevencija

Specifinei Rh konflikto profilaktikai prenataliniu ir pogimdyminiu laikotarpiu anti-Rh0 (D) imunoglobulinas skiriamas 300 μg dozės į raumenis vieną kartą per 28 nėštumo savaitę, o antrą injekciją reikia atlikti per 72 valandas po Rh teigiamo gimimo..

Be to, injekcija būtina, jei moteris pirmojo nėštumo metu yra atlikusi abortą ar persileidusi, negimdinio nėštumo metu išgyveno operaciją, nes tai gali sukelti padidėjusią antikūnų (sensibilizacijos) koncentraciją prieš kraujo antigenus moters, turinčio neigiamą Rh, organizme.

Nespecifinė profilaktika reiškia teisingą kraujo perpylimą, kuriame turėtų būti atsižvelgiama ir į Rh faktorių, ir į kraujo grupę..

Norint užkirsti kelią sunkios naujagimio hemolizinės ligos išsivystymui, nėščia moteris, turinti neigiamą Rėzuso infekciją, paguldoma į ligoninę likus 2–3 savaitėms iki nustatytos gimdymo dienos ir yra sukeliama dirbtinai, nes po 36 nėštumo savaitės per placentos barjerą suaktyvėja antikūnų perėjimas iš motinos į vaisius..

Dėti vaiką prie krūties leidžiama tik 12–21 dieną, kai motinos piene dingo antikūnai prieš Rh faktoriaus antigenus. Prieš tai rekomenduojama vartoti donoro motinos pieną..

Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos ir pasekmės

Naujagimių hemolizinė liga gali sukelti rimtų pasekmių:

• cerebrinis paralyžius;
• protinis atsilikimas ir kalba;
• klausos ir (arba) regėjimo praradimas;
• reaktyvusis hepatitas;
• autonominė distonija ir psichostenteno nuosmukis;
• naujagimio negalia ar mirtis, taip pat vaisiaus mirtis.

Šiuolaikinės medicinos dėka daugiau nei 70% atvejų įmanoma išvengti sunkių padarinių.

Šaltinių sąrašas

• Sidelnikovas V. M., Antonovas A. G. "Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga". M., leidykla „TriadaX“, 2004 G.- 192s.
• Liumbmno G. M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. ir kt. Anatominės imunoprofilaktikos vaidmuo užkertant kelią motinos vaisiaus anti-Rh (D) aloimunizacijai // Kraujo perpylimas. - 2010 m. - tomas 8. - P. 8-16.

Išsilavinimas: baigė Nikolajevo nacionalinį universitetą. V. A. Sukhomlinsky gavo specialisto diplomą su pagyrimais pagal specialybę „Embriologas, citologas, histologas“. Be to, ji baigė magistro studijas žmogaus ir gyvūnų fiziologijos, biologijos mokytoja. Su pagyrimu praleido disciplinos „Farmakologija“ kursą.

Darbo patirtis: Dirbo Nikolajaus nacionalinio universiteto pavadinto Nacionalinio universiteto Fiziologijos ir biochemijos katedros vyresniuoju laboratorijos asistentu V. A. Sukhomlinsky 2010 - 2011 m.

Kaip naujagimio hemolizinė liga gydoma pagal kraujo tipą

Jei vaisius paveldi tėvo kraujo grupę ir nesutampa su motinos kraujo grupe, atsiranda imunologinis prieštaravimas. Dažniausiai tai gali nutikti, kai nėščia moteris turi 1-ą grupę, o vaikas - 2-ą ar 3-ą, nors yra ir kitų derinių.

Hemolizinė liga nustatoma pusei procentų naujagimių. Rizikos grupėje yra moterys:

• kraujo perpylimas;
• jei buvo persileidimų ir abortų;
• jei jų vaikai serga hemolizine liga arba jie atsilieka nuo protinio išsivystymo.

Šis reiškinys nėra toks baisus vaisiui ir motinai kaip Rh konfliktas, tačiau jis taip pat gali sukelti sveikatos problemų. Kai net nedidelis vaisiaus kraujo kiekis patenka į motinos kūną, jos kūnas pradeda ją suvokti kaip svetimkūnį ir puola ją, gamindamas antikūnus. Šie antikūnai gali būti gaminami nuo pat nėštumo pradžios ir gali pasirodyti tik gimdant, prasiskverbiant per placentą kūdikiui. Kuo anksčiau šie antikūnai pradės pasiekti kūdikį, tuo sunkiau kūdikis susirgs. Kai antikūnai praeina per placentą kūdikiui, vaikas turės įgimtą ligos formą, pasireiškiančią maceruoto vaisiaus forma.

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas dėl antikūnų sukelia kūdikio mažakraujystę, patinimą ir gelta. Didelio bilirubino kiekio naujagimyje pasekmės yra labai sunkios. Tai veikia kepenų ląsteles, širdį, raumenis, veikia nervų sistemą, paveikdama smegenis. Jei negydomas, vaikas turės šiuos simptomus:

• stiprus silpnumas;
• atsisakymas maisto ir dažnas spjaudymasis;
• atsiranda tonizuojantys mėšlungiai;
• vėmimas
• ridenančios akis
• pakitęs kvėpavimas;
• reflekso sutrikimas.

Ligos vystymosi metu pastebimi reikšmingi pokyčiai vaikų kūne. Pažeisti raudonieji kraujo kūneliai sulaikomi blužnies ir kepenų ląstelėse. Tai negamina kepenų fermentų, pašalinančių kenksmingus toksinus. Liga turi keletą formų: įgimta ir pogimdyminė. Jis gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus, ūmus ir lėtinis.

Naujagimių hemolizinė liga, kai kyla konfliktas, anot kraujo grupės, pasireiškia tam tikrais požymiais. Tarp jų yra:

• vaisiaus mirtis nėštumo viduryje;
• vaisiaus vystymosi problemos;
• vaiko gimimas su edema;
• ankstyva sunki gelta ir anemija.

Ar įmanoma diagnozuoti GBN? Ši patologija nustatoma atliekant kraujo tyrimą, kuris parodo antikūnų buvimą. Jei analizė rodo patologijos buvimą, nėščia moteris registruojama ir stebima.

Norėdami pašalinti riziką pagimdyti kūdikį, turintį šios ligos požymių, diagnozuodami jie analizuoja nėščią moterį:

• sveikatos būklė ir visų lėtinių ligų buvimas;
• nustatyti rezefo tėvo ir kūdikio suderinamumą;
• jie stebi, kaip vyko praeitas nėštumas;
• užsirašykite, ar būsimoji motina nebuvo perpilta.

Taip pat atsižvelkite į informaciją apie persileidimus, mirusių ar nepilnaverčių vaikų gimimą, kai vystosi vaikai.

Noriu patikinti, kad antikūnų buvimas ne visada kelia grėsmę vaisiui. Yra daug situacijų, kai kyla konfliktas, o nėštumas vyksta normaliai, kūdikis gimsta sveikas. Kaip naujagimio hemolizinė liga gydoma pagal kraujo tipą? Mūsų vaistas dar negali susidoroti su šia problema. Tačiau juo siekiama užkirsti kelią ligos pavojui ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi. Šios ligos gydymas priklauso nuo jos eigos laipsnio ir simptomų. Kai tik nėščiai moteriai nustatomi antikūnai, jai išrašomi absorbentai. Jei nėštumo prognozė nuvilia, praleiskite:

• intrauterinis kraujo perpylimas ir, jei reikia, pakartokite šią procedūrą kas 14 dienų;
• likus mėnesiui iki nėštumo pabaigos, jie sukelia gimdymą ar turi skubųjį cezario pjūvį;
• sumažinti bilirubino kiekį vaisiuje naudojant fenobarbitalį, kuris skiriamas nėščiai moteriai;
• atlikti specialius imunoglobulino skiepus.

Jei problema iškyla gimdymo metu, tada jie turi atlikti analizę ir prireikus nedelsdami įdėti kūdikį po specialia mėlyna lempa, kad sumažėtų bilirubino kiekis. Kai bilirubinas pakyla labai greitai, reikia perpilti kraują.

Gydymas naujagimiams, sergantiems hemolizine liga, yra skubus vaiko kūno valymas nuo antikūnų ir toksinų, sukeliančių reakciją. Be to, reikia palaikyti kepenis ir inkstus. Daugelio motinų, susidūrusių su šia problema, apžvalgos patvirtina, kad šią ligą reikia gydyti, kad nesusidarytų rimtos komplikacijos.

Šiuolaikinė medicina ir teisingai diagnozuotas aiškus gydymas gali išvengti šios ligos pasekmių. Yra daug atvejų, kai liga gydoma saugiai..

Naujagimio hemolizinė liga

Naujagimio hemolizinė liga (GBN) - patologinė vaiko (vaisiaus) būklė, kurią lydi raudonųjų kraujo kūnelių skilimas (hemolizė) dėl jo kraujo nesuderinamumo su motinos eritrocitų antigenais..

Turinys

Bendra informacija

Raudonieji kraujo kūneliai yra raudonosios ląstelės, kurios yra žmogaus kraujo elementai. Jie atlieka labai svarbią funkciją: tiekia deguonį iš plaučių į audinius ir vykdo atvirkštinį anglies dioksido transportavimą.

Eritrocitų paviršiuje yra dviejų tipų A ir B agliutinogenai (antigeno baltymai), jų kraujo plazmoje yra antikūnų - atitinkamai α ir β agliutininai - anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas paskirstyti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

• 0 (I) - nėra abiejų baltymų, yra antikūnų prieš juos;
• A (II) - yra baltymas A ir antikūnai prieš;
• B (III) - yra baltymas B ir antikūnai prieš A;
• AB (IV) - yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant eritrocitų membranos yra kiti antigenai. Reikšmingiausias iš jų yra antigenas D. Jei jo yra, manoma, kad kraujyje yra teigiamas Rh faktorius (Rh +), o jo neturint - neigiamas (Rh-).

Kraujo grupė pagal AB0 sistemą ir Rh faktorių turi didelę reikšmę nėštumo metu: motinos ir vaiko kraujo konfliktas sukelia agliutinaciją (klijavimą) ir vėlesnį raudonųjų ląstelių sunaikinimą, tai yra, naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamos terapijos sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis yra vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai įvyksta šiomis sąlygomis:

• moteriai, turinčiai Rh neigiamo (Rh-) kraujo, išsivysto Rh teigiamo (Rh +) vaisius;
• būsimos motinos kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaiko - A (II) arba B (III) grupei;
• kyla konfliktas dėl kitų antigenų.

Daugeliu atvejų HDN vystosi dėl Rh konflikto. Manoma, kad nesuderinamumas AB0 sistemoje yra dar dažnesnis, tačiau dėl lengvos patologijos eigos jis ne visada diagnozuojamas.

Rezus konfliktas išprovokuoja vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik tuo atveju, jei ankstesnis materijos organizmas jautrus (padidėjęs jautrumas). Jautrinantys veiksniai:

• Rh + kraujo perpylimas Rh sergančiai moteriai, nepriklausomai nuo amžiaus, kada jis buvo atliktas;
• ankstesni nėštumai, įskaitant nutrauktus po 5-6 savaičių, - HDN išsivystymo rizika didėja kiekvienam vėlesniam gimdymui, ypač jei juos komplikavo placentos nutrūkimas ir chirurginės intervencijos.

Dėl naujagimių hemolizinės ligos, susijusios su kraujo grupių nesuderinamumu, organizmo jautrinimas atsiranda kasdieniame gyvenime - vartojant tam tikrus produktus, skiepijant, dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra placentos barjerinių funkcijų pažeidimas, atsirandantis dėl lėtinių nėščios moters ligų, netinkamos mitybos, blogų įpročių ir pan..

Patogenezė

Naujagimių hemolizinės ligos patogenezė yra susijusi su tuo, kad moters imuninė sistema vaisiaus kraujo elementus (eritrocitus) suvokia kaip pašalinius agentus ir gamina antikūnus, kad juos sunaikintų..

Rh konflikte Rh-teigiami vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai prasiskverbia į motinos kraują su Rh-. Reaguodama į tai, jos kūnas gamina anti-Rhesus antikūnus. Jie praeina pro placentą, patenka į kūdikio kraują, prisijungia prie receptorių, esančių jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje, ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu vaisiaus kraujyje labai sumažėja hemoglobino kiekis ir padidėja nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino lygis. Taip vystosi anemija ir hiperbilirubinemija (naujagimių hemolizinė gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, turintis toksinį poveikį visiems organams - inkstams, kepenims, plaučiams, širdžiai ir pan. Esant didelei koncentracijai, jis gali prasiskverbti pro kraujotakos ir nervų sistemos barjerą ir pažeisti smegenų ląsteles, sukeldamas bilirubino encefalopatiją (branduolinę gelta). Smegenų pažeidimo rizika sergant naujagimio hemolizine liga padidėja, jei:

• sumažinti albumino - baltymo, turinčio galimybę surišti ir neutralizuoti bilirubiną, kiekį kraujyje;
• hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
• hipoksija - deguonies trūkumas;
• acidozė - padidėjęs kraujo rūgštingumas.

Netiesioginis bilirubinas kenkia kepenų ląstelėms. Dėl to padidėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija kraujyje. Nepakankamas vaiko tulžies latakų vystymasis blogai pašalina jį, sukelia cholestazę (tulžies stagnacija) ir hepatitą..

Dėl sunkios anemijos, susijusios su naujagimio hemolizine liga, blužnyje ir kepenyse gali atsirasti ekstramedulinės (ekstramedulinės) hematopoezės židiniai. Dėl to šie organai padidėja, o kraujyje atsiranda eritroblastų - nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktai kaupiasi organų audiniuose, sutrinka medžiagų apykaita, atsiranda daugelio mineralų - vario, kobalto, cinko, geležies ir kitų - trūkumas..

GBN patogenezei su nesuderinamumu kraujo grupėje būdingas panašus mechanizmas. Skirtumas tas, kad A ir B baltymai subręsta vėliau nei D. Todėl konfliktas yra pavojingas vaikui artėjant nėštumo pabaigai. Neišnešiotiems kūdikiams raudonųjų kraujo kūnelių puvimas neįvyksta.

Simptomai

Naujagimio hemolizinė liga pasireiškia viena iš trijų formų:

• icteric - 88% atvejų;
• aneminė - 10%;
• edematiškai - 2 proc..

Ledinės formos požymiai:

• gelta - odos ir gleivinių spalvos pasikeitimas dėl pigmento bilirubino kaupimosi;
• sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
• padidėjusi blužnis ir kepenys (hepatosplenomegalija);
• letargija, sumažėję refleksai ir raumenų tonusas.

Prieštaraujant rezei, gelta atsiranda iškart po gimimo, AB0 sistemoje - 2–3 dienas. Odos atspalvis pamažu keičiasi nuo oranžinės iki blyškios citrinos..

Jei netiesioginio bilirubino indeksas kraujyje viršija 300 μmol / l, naujagimiams gali išsivystyti branduolinė hemolizinė gelta 3-4 dienas, o tai lydi smegenų subkortikinių branduolių pažeidimai. Branduolinei gelta būdingi keturi etapai:

• Apsvaigimas. Būdingas apetito praradimas, monotoniškas verksmas, motorikos silpnumas, vėmimas.
• Branduolių pralaimėjimas. Simptomai - pakaušio raumenų įtampa, aštrus verksmas, fontanelio patinimas, drebulys, opistotonus (laikysena su užpakaline nugaros dalimi), tam tikrų refleksų išnykimas, bradikardija..
• Įsivaizduojama gerovė (klinikinio vaizdo pagerinimas).
• Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Pasirodo 1 mėnesio pabaigoje - 5 gyvenimo mėnesių pradžioje. Tarp jų - paralyžius, parezė, kurtumas, cerebrinis paralyžius, vystymosi sulėtėjimas ir pan.

7-8-ąja naujagimių hemolizinės gelta dienos metu gali atsirasti cholestazės požymių:

• išmatų spalva;
• žalsvai purvinas odos tonas;
• tamsus šlapimas;
• padidėjęs tiesioginis bilirubino kiekis kraujyje.

Aneminės formos naujagimio hemolizinės ligos klinikinės apraiškos apima:

• mažakraujystė
• blyškumas;
• hepatosplenomegalija;
• nežymiai padidėjęs arba normalus bilirubino lygis.

Aneminei formai būdinga švelniausia eiga - bendra vaiko gerovė beveik nenukenčia.

Edematinis variantas (intrauterinis dusulys) yra pati sunkiausia HDN forma. Ženklai:

• blyškumas ir stiprus odos patinimas;
• didelis pilvas;
• pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas;
• raumenų letargija;
• širdies garsų slopinimas;
• kvėpavimo sutrikimas
• sunki anemija.

Edematinė naujagimių hemolizinė liga sukelia persileidimą, negyvą gimdymą ir vaikų mirtį.

Diagnostika

GBN diagnozė įmanoma prenataliniu laikotarpiu. Tai įeina:

1. Ligos istorija - ankstesnių gimdymų, persileidimų ir perpylimų skaičiaus išaiškinimas, informacijos apie vyresnių vaikų sveikatos būklę sužinojimas,
2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo, reneso faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
3. Privalomas priešnavikinių antikūnų nustatymas moters, turinčio Rh-kraują, kraujyje bent 3 kartus nėštumo laikotarpiu. Staigus skaičių svyravimas laikomas konflikto ženklu. Jei AB0 sistema nesuderinama, kontroliuojamas alogemagliutininų titras.
4. Ultragarsinis skenavimas - rodo placentos, polihidramnionų sustorėjimą, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Esant didelei naujagimio hemolizinės ligos rizikai, amniocentezė atliekama 34 savaitę - amniono skystis ištraukiamas per punkciją šlapimo pūslėje. Tai lemia bilirubino tankį, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų lygį.

Po gimimo HDN diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas parodo:

• bilirubino lygis yra didesnis nei 310–340 mikromolių / l iškart po gimimo, o jo augimas - 18 mikromolių / l kas valandą;
• hemoglobino koncentracija mažesnė kaip 150 g / l;
• raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kartu su eritroblastų ir retikulocitų (nesubrendusių kraujo ląstelių formų) padidėjimu.

Taip pat atliekamas Coombso testas (parodytas nepilnų antikūnų skaičius) ir stebimas antikūnų su triušiais ir alogemagliutininų kiekis motinos kraujyje ir motinos piene. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną..

Naujagimių hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, intrauterininės infekcijos, fiziologinės gelta ir kitų patologijų..

Gydymas

Naujagimio sunkios hemolizinės ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas perpilant raudonuosius kraujo kūnelius vaisiui (per virkštelės veną) arba naudojant pakaitinę kraujo perpylimą (PPC)..

ZPK - vaiko kraujo nuoseklus pašalinimas mažomis dalimis ir paaukoto kraujo skyrimas. Tai leidžia pašalinti bilirubino ir motinos antikūnus, tuo pačiu papildydami raudonųjų kraujo kūnelių praradimą. Šiandien ZPK naudojamas ne visas kraujas, o eritrocitų masė, sumaišyta su užšaldyta plazma.

PPC indikacijos ilgalaikiams kūdikiams, kuriems diagnozuota „naujagimio hemolizinė gelta“:

• bilirubino kiekis virkštelės kraujyje virš 60 μmol / l ir šio rodiklio padidėjimas 6-10 μmol / l kas valandą, pigmento lygis periferiniame kraujyje yra 340 μmol / l;
• hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g / l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti naujagimių HDN gydymo metodai:

• hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie valo jį nuo toksinų;
• plazmaferezė - dalies plazmos pašalinimas iš kraujo kartu su antikūnais;
• gliukokortikoidų skyrimas.

GBN gydymas lengvu ar vidutinio sunkumo kursu, taip pat po PPC ar kraujo valymo apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai nuo naujagimio hemolizinės ligos:

• baltymų preparatai ir intraveninė gliukozė;
• kepenų fermentų induktoriai;
• vitaminai, kurie gerina kepenų veiklą ir aktyvina medžiagų apykaitos procesus, - E, C, B grupė;
• choleretiniai vaistai, kai sutirštėja tulžis;
• eritrocitų perpylimas;
• sorbentai ir valymo priešai.

Fototerapija - procedūra, skirta vaiko kūnui apšvitinti fluorescencine lempa su balta ar mėlyna šviesa, kurios metu oksiduojamas odoje esantis netiesioginis bilirubinas odoje ir pašalinamas.

Naujagimių požiūris į žindymą HDN yra nevienareikšmis. Anksčiau buvo manoma, kad kūdikis gali būti užpilamas krūtimi tik praėjus 1–2 savaitėms po gimimo, nes iki to laiko piene nėra antikūnų. Šiandien gydytojai yra linkę užtikrinti, kad žindymas prasidėtų nuo pirmųjų dienų, nes vaiko skrandyje yra sunaikinami anti-Rhesus antikūnai.

Prognozė

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo kurso pobūdžio. Sunki forma gali sukelti kūdikio mirtį paskutiniais nėštumo mėnesiais arba per savaitę po gimimo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, atsiranda tokios komplikacijos:

• smegenų paralyžius;
• kurtumas, aklumas;
• vystymosi vėlavimas.

Perduota naujagimių hemolizinė liga vyresniame amžiuje išprovokuoja polinkį į dažnas ligas, nepakankamą reakciją į vakcinaciją ir alergijas. Paaugliams stebimas darbingumo sumažėjimas, apatija, nerimas.

Prevencija

Naujagimio hemolizinės ligos prevencija siekiama užkirsti kelią moterų jautrumui. Pagrindinės priemonės yra kraujo perpylimas tik atsižvelgiant į Rh faktorių, užkertant kelią abortams ir pan..

Kadangi ankstesnis gimdymas yra pagrindinis jautrinantis veiksnys, sukeliantis Rh konfliktą, per dieną po pirmojo vaiko atsiradimo su Rh + (arba po aborto) moteris turi patekti į vaistą su imunoglobulinu anti-D. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai išsiskiria iš motinos kraujotakos ir neišprovokuoja antikūnų susidarymo vėlesniame nėštume. Nepakankama dozė ar pavėluotas jos skyrimas žymiai sumažina procedūros efektyvumą.

HDN prevencija nėštumo metu, nustatant jautrumą Rh, apima:

• nespecifinis hiposensibilizavimas - detoksikacijos, hormoninių, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų įvedimas;
• hemosorbcija, plazmaferezė;
• specifinis desensibilizavimas - odos atvarto persodinimas iš vyro;
• ZPK 25-27 savaičių laikotarpiui su vėlesniu skubios pagalbos pristatymu.