Sisteminio vaskulito klasifikacija

vidaus ligos: gydytojų portalas

16.8-1 lentelė. Sisteminio vaskulito klasifikacija pagal tarptautinę konsensuso konferenciją (Chapel Hill 2012)

stambiųjų kraujagyslių vaskulitas

vidutinio dydžio vaskulitas

mažų kraujagyslių vaskulitas

vaskulitas, susijęs su antikūnais prieš neutrofilų citoplazmą:

- granulomatozė su poliangiitu (Wegener)

- eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Charg-Strauss)

mažų kraujagyslių imunokompleksinis vaskulitas:

- imunoglobulino-A vaskulitas (Shenlein-Genoch)

Hipo papildomas dilgėlinės vaskulitas (anti-C1q vaskulitas)

vaskulitas, paveikiantis įvairaus dydžio indus

- vaskulitas sergant Behceto liga

- vaskulitas sergant Kogano sindromu

vieno organo vaskulitas

- leukocitoclastinis odos vaskulitas

- pirminis centrinės nervų sistemos angiitas

vaskulitas sergant sisteminėmis ligomis

etiologinis vaskulitas

- krioglobulineminis vaskulitas, susijęs su hepatito C virusu

- vaskulitas, susijęs su hepatito B virusu

- imunokompleksinis vaistų sukeltas vaskulitas

- su vaistais susijęs ANCA susijęs vaskulitas

- vaskulitas, susijęs su navikais

Vaskulitas

Vaskulitas - kas tai? Tai yra grupė ligų, kurias lydi kraujagyslių sienelių uždegimas ir vėlesnė nekrozė (nekrozė).

Ši patologijų grupė lemia reikšmingą kraujotakos pablogėjimą indą supančiuose audiniuose. Skirtingos šių negalavimų formos turi ir būdingų, ir bendrų simptomų (karščiavimas, svorio kritimas, bėrimas, kuris neišnyksta su spaudimu, sąnarių skausmas). Negydomas pagrindinis dėmesys gali išplisti ir pakenkti kitiems audiniams ar organams. Vėliau liga gali sukelti negalią ir net mirtį.

Remiantis statistika, vaskulitas vienodai dažnai paveikia tiek vyrus, tiek moteris, dažniausiai jie nustatomi vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Tokių reumatologų turinčių pacientų skaičius kasmet didėja, o ekspertai mano, kad toks sergamumo padidėjimas yra susijęs su nekontroliuojamu imuninių stimuliatorių vartojimu ir aplinkos blogėjimu..

Kas tai yra?

Vaskulitas yra patologinė organizmo būklė, kai įvairių kalibrų kraujagyslių sienelės uždegiamos: kapiliarai, venulės, arterijos, venos, arteriolės. Jie gali būti dermoje, ant sienos su poodine ar bet kurioje kitoje kūno ertmėje. Vaskulitas nėra viena liga, tai yra patologijų grupė, sujungta pagal vieną ženklą..

Gydytojai išskiria kelis ligos tipus, kurie skiriasi lokalizacijos vieta, proceso sunkumu, etiologija:

  1. Pirminė. Prasideda kaip savarankiška liga, turinti savo simptomų.
  2. Antrinis. Jis vystosi esant kitoms patologijoms (navikai, invazija). Gali atsirasti kaip reakcija į infekciją..
  3. Sisteminė Liga yra skirtinga. Būdingas kraujagyslių pažeidimas su kraujagyslių sienelių uždegimu, gali būti lydimas nekrozės.

klasifikacija

Medicinoje yra kelios šios ligos klasifikacijos. Vienas iš jos rūšies nustatymo kriterijų yra kraujagyslių kalibras. Atsižvelgiant į šį veiksnį, vaskulito liga yra padalinta į šias formas:

  1. Kapiliaritas. Tai susideda iš mažų indų (kapiliarų) nugalėjimo. Tokiu atveju gali atsirasti: Dego liga, dilgėlinės vaskulitas (dilgėlinė), Schambergo pigmentinė purpura, Wegenerio granulomatozė.
  2. Arteriolitas. Tai vidutinio kalibro indų (arterijų ir arteriolių) uždegimas. Tai pasireiškia raupsų arteritu, poliarterito nodosa, Kawasaki liga, šeimine Viduržemio jūros karščiavimu, striatos vaskulopatija..
  3. Arteritas. Tai didelių kraujagyslių (arterijų sienelių) pažeidimas. Tai apima milžinišką ląstelių arteritą, Takayasu ligą, Kogano sindromą, sarkoidozę, tropinį aortitą..
  4. Flebitas. Su šia vaskulito forma atsiranda venų sienelių uždegimas.
  5. Vaskulopatija. Su šiuo negalavimu nėra aiškių uždegiminių ląstelių infiltracijos kraujagyslių sienoje požymių.

Dėl vystymosi liga yra padalinta į dvi formas: pirminė (suformuota kaip savarankiška patologija) ir antrinė (suformuota kitų ligų fone). Atsižvelgiant į kraujagyslių pažeidimo laipsnį, vaskulitas įvyksta:

  • lengvas - su lengvu išbėrimu, deginimu ir niežėjimu;
  • vidutinio sunkumo - su sunkiomis dėmėmis, kurių dydis yra nuo kelių milimetrų iki 1-2 cm, silpnumas, apetito praradimas, sąnarių skausmas;
  • sunkus - su daugybe išbėrimų, kraujavimas iš žarnyno ir plaučių, reikšmingi sąnarių ir vidaus organų pokyčiai.

Plėtros priežastys

Pirminį vaskulitą specialistai laiko savarankiška nosologine forma. Tikslios šios ligos priežastys vis dar neaiškios..

Antriniai kraujagyslių sienelių pažeidimai vystosi esant daugybei įvairių patologijų. Galimos antrinio vaskulito priežastys:

  • infekcijos (tiek ūminės, tiek lėtinės);
  • individuali organizmo reakcija į vakcinų (serumų) įvedimą;
  • sąlytis su chemikalais ar biologiniais nuodais;
  • genetinis faktorius (paveldimas polinkis);
  • šiluminis faktorius (kūno perkaitimas ar hipotermija);
  • odos nudegimai (įskaitant ilgalaikio insoliacijos fone);
  • įvairių genezių ir lokalizacijų sužalojimai.

Svarbu: vaskulitas dažnai vystosi žmonėms, kurie sirgo virusiniu hepatitu.

Bet kuris iš šių veiksnių, taip pat dviejų ar daugiau iš jų derinys, gali pakeisti organizmo audinių, šiuo atveju kraujagyslių sienelių, antigeninę struktūrą. Imuninė sistema pradeda juos suvokti kaip pašalinius ir aktyvuoja antikūnų, kurie papildomai pažeidžia kraujagysles, gamybą. Taigi, suveikia autoimuninė reakcija, kurios metu tiksliniuose audiniuose vystosi uždegiminiai ir degeneraciniai procesai.

Pirmieji požymiai

Nepriklausomai nuo formos ir tipo, dažniausiai vaskulitas (žr. Nuotrauką) pasireiškia panašiais simptomais. Būdingiausi patologijos simptomai:

  • apetito praradimas, po kurio netenkama svorio;
  • kūno temperatūros sumažėjimas;
  • neaestetinių bėrimų atsiradimas ant odos;
  • nuolat persekiojantis sąnarių skausmas;
  • odos blyškumas;
  • nuovargis, silpnumas, bendras negalavimas;
  • dažnas sinusitas;
  • reguliarūs širdies ir kraujagyslių ligų paūmėjimai;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • jautrumo pažeidimas - nuo minimalaus iki ryškaus;
  • mialgija ir artralgija.

Klinikinės ligos apraiškos gali skirtis priklausomai nuo vaskulito tipo ir jo vietos. Šiuo atveju pagrindinis patologijos simptomas bet kokiu atveju išlieka normalios kraujotakos pažeidimas kūno organuose ir sistemose..

Vaskulito simptomai

Vaskulito simptomai (žr. Nuotrauką) yra labai įvairūs, o būdingiausias išorinis vaskulito pasireiškimas yra bėrimas ant odos. Ligos požymių sunkumas ir bendra paciento būklė labai priklauso nuo vaskulito formos ir tipo. Sunkiais atvejais ir negydant ši liga gali sukelti negalią ar mirtį.

Odos bėrimo su vaskulitu požymiai gali būti įvairūs, tačiau daugelis iš jų gali šią ligą atskirti nuo kitų:

  • bėrimo atsiradimas dažnai susijęs su ankstesne infekcija;
  • bėrimas atsiranda alergijų, sisteminių, autoimuninių ar reumatinių ligų fone;
  • bėrimas yra gana simetriškas;
  • pirmieji bėrimo elementai atsiranda tiksliai ant kojų (dažniausiai blauzdos srityje);
  • bėrimo elementai yra linkę į kraujavimą, patinimą ir nekrozę;
  • bėrimą dažnai vaizduoja skirtingi elementai, kurie laikui bėgant keičia savo spalvą, dydį ir formą.

Pacientams, sergantiems vaskulitu, galima nustatyti šių tipų bėrimus:

  1. Dėmės. Jie yra raudoni arba rausvi, nepakyla virš bėrimo odos elementų lygio. Sukelia kraujo skubėjimas reaguojant į uždegimą.
  2. Hemoraginė purpura. Bėrimų elementai atsiranda žymiai pažeidus kraujagyslės sienelę ir kraujavimą. Bėrimas gali atrodyti kaip rausvos spalvos dėmės ar telangiektazijos. Elementų su nelygiais kontūrais matmenys gali siekti 3–10 mm. Po kurio laiko bėrimai pasidaro mėlyni, o po to įgauna gelsvą atspalvį. Paspaudus bėrimas neišnyksta.
  3. Dilgėlinė. Tokį bėrimą išprovokuoja alerginė reakcija, jį lydi deginimas, dilgčiojimas ir niežėjimas. Tai atrodo kaip rožiniai ar raudoni burbuliukai su netaisyklingais kontūrais..
  4. Poodiniai mazgai. Tokius bėrimo elementus sukelia nekontroliuojamas jungiamojo audinio ir epidermio augimas. Jie yra stačiakampiai pusapvaliai arba plokšti mazgeliai. Jų dydis gali skirtis nuo kelių milimetrų iki 1-2 cm., Jie yra skausmingi, o laikui bėgant jų centre gali atsirasti nekrozės vieta dėl reikšmingo kraujo apytakos pažeidimo. Vėliau oda šioje mazgelio vietoje pajuodėja ir pradeda pleiskanoti.
  5. Burbulai Kraujagyslių sienelių pralaidumo pažeidimai tam tikroje kraujotakos dalyje lemia skystos kraujo dalies išsiskyrimą po oda. Tokiose vietose atsiranda didesni nei 5 mm burbuliukai. Jie užpildyti skaidriu turiniu, kuriame gali būti kraujo inkliuzų..
  6. Opos ir erozija. Poodiniai mazgai, susiformavę vaskulito metu, laikui bėgant suyra, o jų vietoje atsiranda erozija (paviršiniai pažeidimai) ar gilesni odos defektai - opos. Užsikrėtę jie gali išnykti..

Nuotraukoje yra išorinės vaskulito apraiškos: bėrimas ant kojų

Nervų sistemos pažeidimas

Toksinų poveikis ir nervų audinių pažeidimas, atsirandantis dėl kraujotakos sutrikimų ir kraujavimų su vaskulitu, išprovokuoja šiuos simptomus:

  • aštrūs psichoemocinės būklės pokyčiai;
  • traukuliai;
  • raumenų silpnumas, nepilnas rankų ir kojų paralyžius,
  • jautrumo pokyčiai (dažniau pagal „kojinių“ ir „pirštinių“ tipą - tai yra šiose kūno vietose);
  • smegenų kraujavimas, dėl kurio išsivysto hemoraginis insultas.

Apsvaigimas

Vaskulitą lydi kraujotakos sutrikimai, dėl kurių susidaro toksinai, organizmas apsinuodija ir pasikeičia medžiagų apykaita. Šie procesai pacientui sukelia šiuos simptomus:

  • sumažėjęs tolerancija mankštai ir silpnumas;
  • apetito praradimas ir svorio kritimas (iki 0,3–1 kg kiekvieną mėnesį);
  • dažnas mieguistumas;
  • galvos skausmai (jų intensyvumo laipsnis priklauso nuo ligos sunkumo);
  • karščiavimas iki 37,5–40 laipsnių (priklausomai nuo ligos sunkumo).

Kvėpavimo sistemos problemos

Uždegiminės reakcijos buvimas ir kraujagyslių sienelių pralaidumo pažeidimas su vaskulitu sukelia įvairių kvėpavimo sistemos dalių edemą ir uždegimą. Dėl to gali išsivystyti šios kvėpavimo takų ligos:

  1. užsitęsusi sloga.
  2. užsitęsęs sinusitas ir sinusitas.
  3. žandikaulio sinuso ar nosies pertvaros kaulinių sienelių sunaikinimas.
  4. užsitęsęs bronchitas su astma.
  5. bronchų astma.
  6. pleuritas.
  7. plaučių uždegimas.
  8. bronchų liga.

Kai kraujagyslių sienelės plyšta, pacientui išsivysto skirtingo intensyvumo bronchų-plaučių kraujavimas.

Regėjimo problemos

Dėl vaskulito pastebėtas nepakankamas regos organų aprūpinimas krauju ir maistingumas gali sukelti jų vienpusį ar dvipusį pažeidimą:

  • nuolat progresuojantis regėjimo sutrikimas (iki visiško aklumo);
  • akies patinimas ir paraudimas;
  • sunkumo jausmas judinant akies obuolį;
  • išsipūtusios akys.

Inkstų pažeidimas

Dėl daugelio vaskulito rūšių sutrinka mityba ir inkstų veikla. Iš pradžių pacientui pasireiškia jų funkcijos pablogėjimo požymiai, pasireiškiantys šiais simptomais:

  • nugaros skausmas;
  • karščiavimas;
  • patinimas
  • sumažėjęs šlapimo kiekis;
  • baltymai ir kraujas šlapime.

Vėliau kraujotakos ir mitybos sutrikimai inkstų audiniuose tampa ryškesni, o šių organų audiniai paveikiami labiau. Dėl tokių pokyčių pacientui išsivysto ūmus, vėliau lėtinis inkstų nepakankamumas.

Virškinimo trakto

Pažeidimas akies kraujagyslių sienelėse ir žarnyne sukelia kraujotakos sutrikimus ir lemia kraujavimą. Dėl to vaskulitu sergančiam pacientui išsivysto uždegiminė reakcija ir atsiranda šie simptomai:

  • paroksizminis ir stiprus pilvo skausmas, sustiprėjantis pusvalandį po valgio;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • greitos vandeningos išmatos (kartais su kraujo intarpais).

Masinis kraujagyslių pažeidimas gali sukelti atrofiją, laipsnišką žarnyno sienos sunaikinimą ir plyšimą. Esant tokiems didelio masto pažeidimams, pacientui išsivysto peritonitas.

Sąnarių pažeidimai

Vaskulitą lydi sąnario maišo pažeidimas, kurį sukelia skysčio įsiskverbimas į jį, uždegimo ir edemos vystymasis. Pirmiausia kenčia kelio sąnariai, o pacientui būdingi šie simptomai:

  • paraudimas, patinimas ir bėrimas kelio srityje;
  • stiprus skausmas, dėl kurio sutrinka motorinė funkcija.

Po kelių dienų uždegiminis procesas persikelia į gretimus sąnarius ir kelio skausmai tampa silpnesni. Paprastai tokie sąnarių pažeidimai yra savaime gydomi ir nesukelia negrįžtamų padarinių..

Diagnostika

Norint laiku nustatyti pavojingą negalavimą, atliekamas išsamus tyrimas. Analizės ir specialūs tyrimai, skirti pacientams, kuriems įtariamas vaskulitas:

  • Bendra kraujo ir šlapimo analizė (leidžia patvirtinti arba paneigti uždegiminio proceso buvimą organizme);
  • Biocheminė kraujo analizė (išsivysčius vaskulitui lemia hemoglobino sumažėjimą, vidutinio sunkumo trombocitozę, leukocitozę ir hematokritą);
  • Angiografija;
  • ECHO kardiografija;
  • Širdies, inkstų, pilvo organų ultragarsas.
  • Plaučių rentgeno tyrimas leidžia įvertinti paveiktų indų būklę ir uždegiminio proceso vietą.

Sunkiausia diagnozuoti vaskulitą ankstyvosiose stadijose, kai liga neturi ryškių simptomų. Intensyviai plėtojant ligą, ją nustatyti yra daug lengviau. Akivaizdesni požymiai atsiranda tik tada, kai vienu metu pažeidžiami keli organai..

Sunkiausiais atvejais diagnozuojant ligą atliekama paveiktų audinių biopsija su vėlesniu išsamiu jų ištyrimu..

Komplikacijos

Pablogėjęs kraujo tiekimas audiniams aplink paveiktus indus padaro didelę žalą vidaus organams. Neatlikus tinkamo ir kompetentingo gydymo, vaskulito pasekmės gali sukelti sunkią negalią..

  1. Skrandžio ar žarnų perforacija - žarnyno sienos plyšimas ir jo turinio išėjimas į pilvo ertmę. Tai dažniausia hemoraginio vaskulito pilvo formos komplikacija. Esant kraujagyslių pažeidimui, virškinamojo trakto sienelė netinkamai maitinasi, atrofuojasi ir tampa plonesnė. Plyšimas gali atsirasti dėl vienkartinės spazmos ar patempimo. Gyvybei pavojinga šios būklės komplikacija yra peritonitas - pilvaplėvės uždegimas.
  2. Lėtinis inkstų nepakankamumas yra visų inkstų funkcijų pažeidimas. Inkstų audinio pažeidimas, kurį sukelia kraujotakos sutrikimai. Deguonies ir maistinių medžiagų trūkumas lemia didžiulę inkstų ląstelių mirtį.
  3. Vidaus organų kraujavimas - kraujo nutekėjimas į vidaus organų ar kitų natūralių ertmių luomą. Vidinio kraujavimo priežastis yra didelių kraujagyslių sienos plyšimas arba su nekrozė susijusių infiltratų sunaikinimas. Vaskulitui būdingi įvairūs kraujavimai: moterims plaučiuose, žarnyne, gimdoje, vyrams - sėklidės kraujavimas..
  4. Žarnų obstrukcija pacientams, sergantiems vaskulitu, dažnai siejama su žarnyno invagacija. Esant tokiai būklei, viena dalis patenka į kitos liumeną, ją užkimšdama ir sutrikdydama maisto masių judėjimą.
  5. Hemoraginis insultas - intracerebrinis kraujavimas, susijęs su kraujagyslės sienos plyšimu.
  6. Širdies pralaimėjimas. Netinkama mityba lemia širdies raumens skaidulų išeikvojimą. Jie yra ištempti ir deformuoti. Visiškai nesant mitybos, įvyksta ląstelių mirtis. Dažniausios komplikacijos iš širdies pusės: miokardo infarktas - širdies raumens dalies mirtis; aortos aneurizmos plyšimas (sienos išsikišimas); širdies defektų susidarymas dėl vožtuvo pažeidimų - stenozė ir mitralinio bei aortos vožtuvo nepakankamumas.

Kaip ir kaip gydyti vaskulitą?

Vaskulito gydymas atliekamas priklausomai nuo gretutinės ligos ir paveiktų organų. Pirminis alerginis vaskulitas dažnai praeina savaime ir nereikia specialaus gydymo. Kai liga paveikia svarbius gyvenimui organus (smegenis, širdį, plaučius, inkstus), pacientui reikalinga intensyvi ir agresyvi terapija.

Jei vaskulitas turi sunkią eigą, asmuo guldomas į ligoninę. Su vidutinio sunkumo liga žmogus gali gydytis namuose. Neišmeskite į ligoninę pacientus, sergančius ūmiu vaskulito priepuoliu, nėščias moteris ir vaikus. Ligoninėje taip pat gydomas hemoraginis vaskulitas. Kai liga pasunkėja, pacientas turi stebėti lovos režimą. Tai leidžia greitai įveikti vaskulito simptomus ir stabilizuoti kraujotaką..

Vaskulito gydymui naudojami kortikosteroidai, chemoterapija mažomis dozėmis. Gydymo tikslas yra ne tik paveiktų organų funkcijų atkūrimas, bet pirmiausia nenormalios imuninės sistemos reakcijos, kuri sunaikina kraujagysles ir sutrikdo normalų audinių aprūpinimą krauju, slopinimas..

Narkotikų gydymas

Vaistus turi skirti gydytojas. Terapiją lemia bendra žmogaus sveikatos būklė. Jei liga turi lengvą kursą, tada gydymo kursas trunka 2–3 mėnesius. Kartais terapija gali trukti iki 6 mėnesių ir net iki metų. Kursai kartojami atkryčiams.

Vaistai, kurie skiriami pacientams, sergantiems vaskulitu:

  • NVNU (Piroksikamas, Ortofenas ir kt.). Jie padeda malšinti uždegimą, mažina sąnarių skausmą, todėl patinimas ir bėrimai tampa ne tokie intensyvūs..
  • Antitrombocitiniai vaistai (Curantil, Aspirinas). Šie vaistai yra skirti kraujui skiesti. Jie skiriami taip, kad paciento induose nesusidarytų trombų.
  • Antikoaguliantai (Heparinas). Vaistai trukdo susidaryti trombams, nes jie veikia kraujo krešėjimo sistemą.
  • Enterosorbentai (Thioverol, Nutriclins). Šie vaistai suriša kenksmingas medžiagas žarnyne ir prisideda prie jų išsiskyrimo. Toks gydymas yra skirtas sumažinti kūno intoksikaciją..
  • Gliukokortikosteroidiniai vaistai (prednizonas). Vaistai skiriami nuo sunkaus vaskulito. Jie greitai malšina uždegimą, nes slopina imuninės sistemos veiklą.
  • Citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas). Jei neleidžiama pasiekti steroidinių hormonų, o vaskulitas ir toliau progresuoja, pacientui skiriama citostatikų. Tai yra sunkūs vaistai, slopinantys antikūnų gamybą. Jie naudojami vėžiu sergantiems pacientams gydyti..
  • Antihistamininiai vaistai. Tai gali būti Suprastinas, Tavegilis ir tt Šie vaistai skiriami vaikams, jei vaskulitas tik pradėjo vystytis. Jie leidžia jums susidoroti su vaistų ir maisto alergija..

Ne narkotikų gydymas

Kraujo gryninimo procedūros leidžia susidoroti su ligos simptomais.

Tai yra vadinamieji gravitacinės kraujo chirurgijos metodai:

  1. Imunosorbcija Ši procedūra skirta išvalyti veninį kraują. Jis praleidžiamas per specialią įrangą, kurioje yra imunosorbentas..
  2. Hemosorbcija. Kraujas perduodamas per prietaisą, kuriame yra specialus sorbentas. Tai prisideda prie jo valymo nuo imuninių kompleksų, antikūnų ir antigenų..
  3. Plazmaferezė Kraujas perduodamas per prietaisą, kuris jį valo arba pakeičia plazma.

Prevencija

Norint išvengti kraujagyslių uždegimo, rekomenduojama atlikti grūdinimo procedūras. Viena iš svarbių prevencinių priemonių yra sumažinti neigiamų išorinių veiksnių įtaką kūnui ir normalizuoti miegą bei poilsį. Nevartokite farmakologinių preparatų be gydytojo recepto ir nesiskiepykite be reikalo. Visos vakcinos turi būti skiriamos asmeniui pagal nacionalinį skiepijimo grafiką..

Prognozė

Vaskulito prognozė priklauso nuo ligos formos ir nuo to, kaip greitai pradedamas gydymas. Taigi, anksti gydant citostatikais kartu su gliukokortikosteroidais, penkerių metų pacientų, sergančių vaskulitu, išgyvenamumas siekia 90%. Tai reiškia, kad 9 iš 10 pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus. Neatlikus tinkamo gydymo, 5 metų išgyvenamumas yra 5%.

Prognozė blogėja šiais atvejais:

  • ligos pradžia po 50 metų;
  • inkstų pažeidimas
  • virškinimo trakto pažeidimas;
  • centrinės nervų sistemos pažeidimas;
  • širdies aortos ir kraujagyslių pažeidimas.

Tai reiškia, kad žmonės, sergantys panašiomis ligomis, turi būti dėmesingi savo sveikatai ir griežtai laikytis gydymo režimo. Tokiu atveju galima išvengti sunkių komplikacijų išsivystymo..

Sisteminis vaskulitas

Medicinos ekspertų straipsniai

Sisteminis vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, kurios pagrindą sudaro imuninis uždegimas ir kraujagyslių sienelių nekrozė, sukelianti antrinius įvairių organų ir sistemų pažeidimus..

Sisteminis vaskulitas yra gana reta žmogaus patologija. Epidemiologinių tyrimų apie nepilnamečių sisteminio vaskulito formas nėra. Mokslinėje ir mokslinėje literatūroje sisteminis vaskulitas laikomas reumatinių ligų grupe. Ekspertų siūlomų sisteminio vaskulito klasifikacijų darbo grupėse pagrindas yra morfologiniai požymiai: paveiktų indų kalibras, nekrozinis ar granulomazinis uždegimo pobūdis, milžiniškų daugiabranduolių ląstelių buvimas granulomose. TLK-10 sisteminis vaskulitas buvo įtrauktas į XII skyrių „Sisteminiai jungiamojo audinio pažeidimai“ (M30-M36) su poskyriais „nodioartrozinis poliartritas ir susijusios būklės“ (MZ0) ir „Kitos nekrozinės vaskulopatijos“ (M31)..

Universali sisteminio vaskulito klasifikacija neegzistuoja. Per visą šios ligos grupės tyrimo istoriją buvo bandoma klasifikuoti sisteminį vaskulitą pagal klinikinius požymius, pagrindinius patogenezinius mechanizmus ir morfologinius duomenis. Tačiau daugelyje šiuolaikinių klasifikatorių šios ligos yra suskirstytos į pirmines ir antrines (reumatinėms ir infekcinėms ligoms, navikams, organų persodinimui) ir paveiktų indų kalibrą. Nesenus pasiekimas buvo suvienytos sisteminio vaskulito nomenklatūros sukūrimas: Tarptautinėje taikinimo konferencijoje Chapel Hill mieste (JAV, 1993 m.) Buvo priimta dažniausiai pasitaikančių sisteminio vaskulito formų vardų ir apibrėžimų sistema..

Epidemiologija

Sisteminio vaskulito dažnis populiacijoje svyruoja nuo 0,4 iki 14 ar daugiau atvejų 100 000 gyventojų.

Pagrindinės širdies pažeidimo su sisteminiu vaskulitu galimybės:

  • Kardiomiopatijos (specifinis miokarditas, išeminė kardiomiopatija). Pasireiškimo dažnis pagal skrodimą yra nuo 0 iki 78%. Dažniausiai nustatomas su Charge-Strauss sindromu, rečiau su Wegenerio granulomatozė, nodioarterito poliarteritu ir mikroskopiniu poliarteritu..
  • Koronaritas. Jie pasireiškia aneurizmomis, tromboze, stratifikacija ir (arba) stenozėmis, ir kiekvienas iš šių veiksnių gali sukelti miokardo infarktą. Viename iš patomorfologinių tyrimų 50% atvejų vainikinių arterijų liga pacientams, sergantiems nodore poliarteritu, buvo nustatyta. Didžiausias koronarinio vaskulito dažnis buvo Kawasaki liga, o aneurizma išsivystė 20% pacientų.
  • Perikarditas.
  • Endokarditas ir vožtuvų pažeidimas. Per pastaruosius 20 metų duomenys apie specifinius vožtuvų pažeidimus tapo dažnesni. Galbūt tai yra sisteminio vaskulito ir antifosfolipidinio sindromo (APS) sąsaja.
  • Laidumo sistemos pažeidimai ir aritmijos. Retas.
  • Aortos pralaimėjimas ir jos išpjaustymas. Aorta ir jos proksimalinės šakos yra Takayasu arterito ir Kawasaki ligos, taip pat milžiniško ląstelių arterito taikiniai. Tuo pačiu metu dėl mažų kraujagyslių pažeidimų, taip pat aortos vasaros kraujagyslių pažeidimų, kartais pastebimų dėl vaskulito, susijusio su antineutrofilų citoplazminiais antikūnais (ANCA), gali išsivystyti aortitas..
  • Plaučių hipertenzija. Plaučių hipertenzijos ir vaskulito atvejai yra reti, pavieniai atvejai pastebimi nodosa poliarterito srityje.
  • Pagrindinės širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškos ir jų dažnis esant sisteminiam nekroziniam vaskulitui.
  • Kardiomiopatijos - iki 78%, atsižvelgiant į nustatymo metodus (išeminė kardiomiopatija - 25–30%).
  • Vainikinių arterijų pažeidimas (su stenoze, tromboze, aneurizmų susidarymu ar stratifikacija) - 9–50 proc..
  • Perikarditas - 0–27 proc..
  • Širdies laidumo sistemos (sinuso ar AV mazgo) pažeidimai, taip pat aritmijos (dažniausiai supraventrikulinės) - 2–19 proc..
  • Vožtuvų pažeidimas (valvulitas, aseptinis endokarditas) daugeliu atvejų yra išimtis (nors širdies vožtuvų pažeidimo požymiai gali atsirasti 88% pacientų, o dauguma jų atsirado dėl nespecifinių ar funkcinių priežasčių).
  • Aortos stratifikacija (proksimalinės aortos šakos) - išskirtiniais atvejais su Wegenerio granulomatozė ir Takayasu arteritas.
  • Plaučių hipertenzija - išimtiniais atvejais.

Pastaruoju metu kartu su sisteminio vaskulito aktyvumo laipsniu nustatomas ir organų bei sistemų pažeidimo indeksas, kuris yra svarbus numatant ligos baigtį..

Širdies ir vaskulito širdies ir kraujagyslių pažeidimų indeksas (1997)

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo kriterijai

Krūtinės angina arba vainikinių arterijų šuntavimas

Krūtinės angina anamnezėje patvirtinta bent EKG

Miokardo infarkto anamnezė, patvirtinta bent EKG ir biocheminiais tyrimais

Miokardinis infarktas

Miokardo infarktas praėjus mažiausiai 3 mėnesiams po pirmojo epizodo

Lėtinė skilvelių disfunkcija, patvirtinta klinikine nuotrauka ir papildomų tyrimo metodų duomenimis

Širdies vožtuvų pažeidimas

Paskelbtas sistolinis ar diastolinis murmėjimas, patvirtintas papildomų tyrimų metodų duomenimis

Perikarditas daugiau nei 3 mėnesius arba herterikardiotomija

Eksudacinis ar sutraukiantis perikarditas mažiausiai 3 mėnesius

Hipertenzija (diastolinis kraujospūdis didesnis nei 95 mm Hg) arba antihipertenzinių vaistų vartojimas

Padidėjęs diastolinis kraujospūdis daugiau kaip 95 mm Hg arba antihipertenzinių vaistų poreikis

Priklausomai nuo to, ar paciente yra ar nėra nurodytų pažeidimų, jie uždėjo atitinkamai 1 arba 0 taškų. Bendra organų pažeidimų įvertinimo sistema atspindi jų funkcijos pažeidimo laipsnį prieš kraujagyslių uždegimą ir (arba) gydymą. Organų pažeidimo požymiai dėl vaskulito pacientui turėtų išlikti 3 mėnesius. Laikoma, kad organų pažeidimo požymiai vėl atsirado, jei nuo pirmojo pasirodymo praėjo daugiau nei 3 mėnesiai. Vidutiniškai pacientams, sergantiems vaskulitu, pažeidimo indeksas yra 3 balai. Stebint pacientą, indeksas gali išlikti tame pačiame lygyje arba padidėti (daugiausia iki 8)..

Kas jaudina?

Sisteminio vaskulito klasifikacija pagal TLK-10

  • MZ0 Poliarterito nodosa ir susijusios būklės.
  • F-M30.0 mazginis poliarteritas.
  • M30.1 Poliarteritas su plaučių pažeidimais (Cherge-Strauss), alerginis ir granulomatinis angiitas.
  • M30.2 Nepilnamečių poliarteritas.
  • MZ0.Z gleivinės limfoduliarinis sindromas (Kawasaki).
  • M30.8 Kitos sąlygos, susijusios su nodosa poliarteritu.
  • M31 Kitos nekrozinės vaskulopatijos.
  • M31.0 Padidėjęs jautrumas angiitas, Gozpacecher sindromas.
  • M31.1 Trombozinė mikroangiopatija, trombozinė ir trombocitopeninė purpura.
  • M31.2 Mirtina medianinė granuloma.
  • M31.3 Wegenerio granulomatozė, nekrozinė kvėpavimo takų granulomatozė.
  • M31.4 Aortos arkos sindromas (Takayasu).
  • M31.5 Milžiniškas ląstelių arteritas su reumatine polimialgija.
  • M 31.6 Kitas milžiniškų ląstelių arteritas.
  • M31.8 Kitos nurodytos nekrozinės vaskulopatijos.
  • M31.9 Neapibrėžta nekrozinė vaskulopatija.

Vaikystėje (išskyrus milžinišką ląstelių arteritą su reumatine polimialgija) gali išsivystyti įvairus vaskulitas, nors apskritai daugelis sisteminio vaskulito daugiausia paveikia suaugusiuosius. Tačiau, kai liga išsivysto iš sisteminio vaskulito grupės vaikui, ji išsiskiria pasireiškimo ir eigos sunkumu, ryškiais akivaizdžiais simptomais ir tuo pat metu optimistine prognoze ankstyvos ir tinkamos terapijos sąlygomis nei suaugusiesiems. Trys iš klasifikacijoje išvardytų ligų prasideda ar vystosi daugiausia vaikystėje ir jų sindromai skiriasi nuo suaugusių pacientų sisteminio vaskulito, todėl jas galima priskirti jaunatviniam sisteminiam vaskulitui: nodosaartinis poliarteritas, Kawasaki sindromas, nespecifinis aortoarteritas. Shenlein-Genoch purpura (hemoraginis vaskulitas) tikrai priskiriama jaunatviniam sisteminiam vaskulitui, nors TLK-10 liga klasifikuojama skyriuje „Kraujo ligos“ kaip alerginė Shenlein-Genoch purpura..

Sisteminis vaskulitas

Sisteminis vaskulitas yra ūmi liga, susijusi su lėtiniu uždegiminiu procesu induose. Vaskulitas gali paveikti beveik bet kokią organų sistemą. Daugelis šių ligų turi būdingus simptomus, kuriuos pripažįsta patyrę gydytojai. Ankstyvose ligos stadijose atliktos biopsijos diagnostinės vertės negalima pervertinti. Vaistai, naudojami vaskulitui gydyti, priklauso nuo klinikinių apraiškų sunkumo..

Apibrėžimas

Terminas „vaskulitas“ reiškia kraujagyslės uždegimą, kuriam būdingas uždegiminis infiltratas ir kraujagyslės sienos sunaikinimas. Paprastai vaskulitas reiškia sisteminį vaskulitą, kurie yra autoimuniniai sutrikimai, kuriems būdingi kraujagyslių uždegimai. Sisteminis vaskulitas yra įvairi sutrikimų grupė, pasireiškianti įvairiais organų pažeidimais ir įvairaus laipsnio sunkumais, atsižvelgiant į pažeidimo laipsnį..

Maži indai
Churg-Strauss sindromasEozinofilinis ir granulomatinis kvėpavimo takų uždegimas. Nekrozinis mažų ir vidutinių indų vaskulitas, susijęs su astma.
Odos leukocitoklastinis angiitasIzoliuotas odos leukocitoeklastinis angiitas be sisteminio vaskulito ar glomerulonefrito.
Esminis krioglobulineminis vaskulitasVaskulitas su kriogenogulino imuniniais nusėdimais, paveikiančiais kapiliarus, venules ar arteriolus. Ryšys su serumo krioglobulinais, dažnai paveikiančiais odą ir inkstų glomerulus.
Violetinė Shenlein GenochImunoglobulinas A - dominuojančios imuninės sankaupos, veikiančios kapiliarus, venules ar arteriolus. Paprastai tai yra oda, žarnos ir inkstų glomerulai. Artralgija (sąnarių skausmas) arba artritas (sąnarių uždegimas).
Mikroskopinis poliangiitasNekrozinis vaskulitas, turintis nedaug arba visai neturintis imuninės sistemos sankaupų, veikiančių kapiliarus, venules ar arteriolus. Bet tai gali paveikti mažas ir vidutines arterijas. Nekrozinis glomerulonefritas yra labai dažnas. Plaučių kapiliaritas yra dažnas.
Wegenerio granulomatozėGranulomatinis kvėpavimo takų uždegimas ir nekrozinis vaskulitas, paveikiantis kapiliarus, venules, arterioles ir arterijas. Nekrozinis glomerulonefritas taip pat dažnai būdingas..
Viduriniai indai
Kawasaki ligaArteritas, apimantis vainikines arterijas, tačiau gali būti pažeista aorta ir venos. Susijęs su gleivinės limfmazgio sindromu.
Poliarteritas nodosaNekrozinis vidutinių ar mažų arterijų uždegimas be glomerulonefrito ar arterijų, kapiliarų ar venulių vaskulito.
Dideli indai
Milžiniškų ląstelių (laikinis) arteritasGranulomatinis aortos ir jos pagrindinių šakų arteritas, apimantis extracranialias miego arterijos šakas. Dažnai apima laikinąją arteriją, susijusią su reumatine polimialgija.
Arteritis TakayasuGranulomatinis aortos ir jos pagrindinių šakų uždegimas.

Plėtros mechanizmas

Vaskulito patogenezė mažai suprantama. Trys galimi kraujagyslių pažeidimo mechanizmai yra imuninio komplekso nusėdimas, ANCA (humoralinis atsakas) ir T-limfocitų atsakas, susidarant granulomoms (tarpininkaujant ląstelėms). Galutinis šių įvairių būdų rezultatas yra endotelio ląstelių aktyvacija, po to kraujagyslių užsikimšimas ir audinių išemija. Tai gali sukelti kraujavimą į aplinkinius audinius ir kai kuriais atvejais susilpninti kraujagyslės sienelę, dėl kurios susidaro aneurizmos. Beveik visų vaskulito formų nežinoma, koks yra pagrindinis uždegiminį atsaką sukeliantis ir stimuliuojantis veiksnys. Daugeliui mažų kraujagyslių kraujagyslių kraujagyslių nėra pakankamai kraujagyslių imuninių indėlių, todėl buvo rasta kitų šio vadinamojo pauci imuninio (autoimuninio) vaskulito mechanizmų..

Klinikiniai požymiai

Žmonės, sergantys vaskulitu, paprastai turi prodrominius simptomus, konstitucinius sutrikimus ir specifinius organų požymius. Pacientai gali kreiptis į šeimos gydytoją, turėdami nespecifinių požymių ar simptomų (pvz., Karščiavimas, bėrimas, mialgija, artralgija, bendras negalavimas, svorio kritimas) arba skubios pagalbos skyriuje, kai gyvybei pavojinga būklė (pvz., Masinė hemoptizė, inkstų nepakankamumas). Manifestacijos skiriasi priklausomai nuo kraujagyslių pažeidimo dydžio, vietos ir laipsnio.

vardasKokie dalykai tai susiję?AmžiusSimptomai ir pasireiškimai
Mažo kalibro indai
Čerg-Strausso sindromasKvėpavimo takai, širdisNuo 50 iki 60Alerginis rinitas, astma, periferinė, eozinofilija
Cryoglobulinemic vaskulitasOda, inkstaiNuo 40 iki 50Pasikartojanti apčiuopiama purpura, poliartralgija, glomerulonefritas
Odos leukocitoklastinis angiitasodaBet kokio amžiausPalpuojama purpura, odos infarktai, nekrozinės papulės, dilgėlinė
Violetinė Schoenlein GenochOda, virškinimo traktas, inkstai, sąnariai3 - 8Violetinė, artritas, pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, glomerulonefritas
Mikroskopinis poliangiitasOda, plaučiai, širdis, inkstai, kepenys, virškinimo traktasNuo 50 iki 60Palpuojama purpura, kraujavimas iš plaučių, glomerulonefritas
Wegenerio granulomatozėViršutiniai ir apatiniai kvėpavimo takai, inkstaiNuo 40 iki 50Pneumonitas su dvišaliais mazginių ir ertmių filtrais, nosiaryklės gleivinės išopėjimas, lėtinis sinusitas, glomerulonefritas
Vidutiniai indai
Kawasaki ligaVainikinės arterijos, aorta ir jos šakos2 - 4Karščiavimas, konjunktyvitas, odos bėrimas, lupimasis, padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai
Poliarteritas nodosaInkstų ir vidaus organų organai, plaučių atsarginės dalysNuo 30 iki 40Karščiavimas, svorio kritimas, hipertenzija, pilvo skausmas, melena, periferinis neuritas, inkstų išemija.
Dideli indai
Milžiniškas ląstelių arteritasExtracranialinės miego arterijos šakos, dažnai apimančios laikinąją arterijąNuo 50 iki 60Karščiavimas, regos sutrikimas, veido skausmas ir galvos skausmas (dažnai palei paviršinę laiko arteriją)
Takayasu arteritasAorta ir jos pagrindinės šakosNuo 30 iki 40Dažniau pasitaiko jaunų Azijos moterų tarpe
Žymiai mažesnis kraujospūdis ir silpnesnis pulsas viršutinėse galūnėse, esant šaltiems ir nutirpusiems pirštams, sutrikus regėjimui, hipertenzija, neurologinis deficitas

Bendrasis diagnostinis požiūris

Pirminį sisteminį vaskulitą sunku diagnozuoti, nes klinikinės apraiškos gali būti infekcinių, neoplastinių ir autoimuninių būklių. Pirmiausia reikėtų pabandyti pašalinti piktybinius ir infekcinius procesus. Taip pat svarbus paciento amžius, lytis, demografinė ar etninė kilmė. Galiausiai turėtų būti nustatytas organų pažeidimo tipas ir mastas bei susijusių kraujagyslių dydis. Tam tikri organams būdingi simptomai, nepaaiškinti kitaip, gali būti raktas į tikslesnę diagnozę (žr. Lentelę). Galutinė sisteminio vaskulito diagnozė turėtų būti nustatoma atsižvelgiant į būdingus vaskulito simptomus ir požymius bei bent vieną iš šių požymių:

  • histologiniai vaskulito požymiai;
  • teigiama ANCA serologija;
  • specifiniai netiesioginiai vaskulito požymiai.

Svarbu užtikrinti, kad jokia kita diagnozė nepaaiškintų simptomų ir požymių..

Analizės lentelė

analizėsženklairekomendacijas
Chemija
Matuojamas šlapalo azoto, kreatinino, elektrolitų kiekis kraujyjeProteinurija, hematurija, įtariamas glomerulonefritasDiagnozė, ligų stebėjimas ir gydymo toksiškumas
Kepenų funkcijaKarščiavimas, nuovargis, įtariama infekcija, pacientų, vartojančių hepatotoksinius vaistus (pvz., Metotreksatą, azatiopriną [Imuran]), stebėjimasDiagnozė, ligų stebėjimas ir gydymo toksiškumas
Hematologija
Kraujo krešėjimasKraujavimas ar trombozėDiagnozė, ligos stebėjimas
Pilnas kraujo tyrimasKarščiavimas, nuovargis, kaulų čiulpų slopinimo simptomaiDiagnozė, ligų stebėjimas ir gydymo toksiškumas
C-reaktyvusis baltymas, eritrocitų nusėdimo greitisArtralgija, karščiavimas, įtariamas milžiniškų ląstelių arteritasDiagnozė, ligos stebėjimas
Vizualizacija
AngiografijaĮtariamas Takayasu arteritas, nodosa poliarteritas arba Kawasaki ligaDiagnozė, ligos stebėjimas
Kompiuterinė krūtinės ląstos ar organo tomografija, magnetinio rezonanso tomografijaRemiantis specifiniais organų klinikiniais simptomaisKompiuterinė krūtinės tomografija yra diagnostinė ir naudojama stebėti Takayasu arteritą ir Kawasaki ligą.
Kompiuterinė tomografija gali būti naudojama Wegenerio granulomatozės stebėjimui
Krūtinės ląstos rentgenasPlaučių infiltratai, mazgeliai, tankus tankinimas, pleuros efuzija, kardiomegalijaWegenerio granulomatozės, Takayasu arterito, Kawasaki ligos diagnozė ir stebėjimas
echokardiografijaĮtariama Kawasaki ligaKawasaki ligos vainikinių arterijų anomalijos diagnozė
mikrobiologija
Hepatito B ir C serologija, žmogaus imunodeficito viruso tyrimaiHepatitas ar imunodeficitasSu hepatito B virusu susijusio poliarterito mazgo ir krioglobulineminio vaskulito, susijusio su hepatito C virusu, diagnozė
Šlapimo kultūraNenormalus šlapimo tyrimasLigos stebėjimas
Serologija
Antikardiolipino antikūnaiKraujavimas, trombozė, vaisiaus praradimasDiagnostika * ligos stebėjimas
Antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai ir, jei teigiami, specifinis taikinio antigenas (proteinazė 3 arba mieloperoksidazė)Įtarus mikroskopinį poliangiitą, Churgo-Strausso sindromą ar Wegenerio granulomatozęDiagnozė, ligos stebėjimas
Antinuklearinis antikūnasArtralgija, mialgijaDiagnostika * ligos stebėjimas
Papildymas (C3 ir C4)Artralgija, mialgijaLigos stebėjimas
KrioglobulinaiVioletinė, artritas, hepatitas CKrioglobulineminio vaskulito diagnozė
Imunoglobulinai ir baltymų elektroforezėArtralgija, kaulų pažeidimas, silpna imuninė būklėDiagnozė *
Reumatoidinis faktoriusArtralgija, mialgijaDiagnozė *
Audinių biopsija
Dalyvaujančio organo ar audinio biopsijaRemiantis specifiniais organų klinikiniais simptomais (pvz., Oda, sinusai, plaučiai, arterija, nervas, inkstai)Galutinė kai kurių vaskulitų, tokių kaip Wegnerio granulomatozė ir milžiniškų ląstelių arteritas, diagnozė
Šlapimo analizė
Analizė ir mikroskopijaKarščiavimas, leukocitozė, įtariamas cistitas ar inkstų pažeidimasDiagnozė, ligų stebėjimas ir gydymo toksiškumas
Kiti
Nervų laidumo testas, elektromiografinis tyrimasMotorinė sensorinė neuropatijaDiagnozė, ligos stebėjimas

Analizių iššifravimas

Kraujo tyrimas

Pacientams, sergantiems aktyviu vaskulitu, dažnai būna leukocitozė, anemija ir trombocitopenija. Eozinofilija yra būdingas Churg-Strauss sindromo požymis. Norint nustatyti kaulų čiulpų funkcijos slopinimą, kuris gali atsirasti gydant vaskulitą, svarbu atlikti išsamų kraujo tyrimą..

Ūminė fazė

Pacientams, sergantiems vaskulitu, dažnai padidėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) ir padidėja C-reaktyviojo baltymo kiekis. Tačiau jie nėra specifiniai ir gali atsirasti sergant daugeliu ligų, ypač infekcijomis. Normalus eritrocitų nusėdimo greitis ir C reaktyviojo baltymo lygis gali atsirasti sergant vaskulitu, kai liga neaktyvi, o tai neatmeta diagnozės. Pacientams, sergantiems milžinišku ląstelių arteritu, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis gali reikšti diagnozę ir gali būti naudingas stebint ligą kartu su suderinamais klinikiniais požymiais..

Inkstų funkcijos tyrimai

Būtina išmatuoti karbamido ir kreatinino kiekį kraujo serume, taip pat atlikti šlapimo tyrimą kiekvienam pacientui, kuriam įtariamas vaskulitas. Proteinurija ir hematurija (baltymai ir kraujas šlapime) rodo glomerulonefrito galimybę. Kreatinino ir šlapimo analizės stebėjimas yra naudingas nustatant ligos aktyvumo pokyčius. Tai gali būti naudinga nustatant toksinį poveikį šlapimo sistemai pacientams, vartojantiems ciklofosfamidą..

Kepenų tyrimai

Serumo bilirubino ir kepenų fermentų (aspartato ir alanino transaminazės, šarminės fosfatazės, γ-glutamiltransferazės) lygis gali rodyti kepenims kenksmingo sisteminio vaskulito, pavyzdžiui, periarterito nodosa, diagnozę. Serijiniai kepenų funkcijos tyrimai taip pat svarbūs stebint pacientus, vartojančius hepatotoksinius vaistus, tokius kaip metotreksatas ir azatioprinas (imuranas)..

Antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA)

Daugelio vaskulitu sergančių pacientų serume yra ANCA, kuris yra nevienalytė grupė autoantikūnų, nukreiptų prieš fermentus, randamus neutrofiluose. Yra du ANCA tipai, pagrįsti netiesiogine imunofluorescencija: citoplazminė ir perinuklearinė. Labiausiai paplitę atitinkami antigenai, identifikuoti atliekant su fermentais susietą imunosorbentų analizę, yra citoplazminės ANCA proteinazė 3 ir perinuklearinės ANCA mieloperoksidazė. Visi teigiami ANCA rezultatai, pagrįsti imunofluorescencija, turėtų būti patvirtinti atliekant fermento imunologinį tyrimą.

Sutrikimai, kuriems būdingas cirkuliuojantis ANCA, yra vadinami su ANCA susijusiais vaskulitais ir apima Churgh-Strauss sindromą (Charg-Strauss), mikroskopinį poliangiitą ir Wegenerio granulomatozę. Bet kokio tipo ANCA gali atsirasti pacientui, kuriam būdingas ANCA susijęs mažų kraujagyslių vaskulitas, tačiau citoplazminė ANCA dažniausiai randama Wegenerio granulomatozėje, o perinuklearinis ANCA dažniausiai randamas mikroskopiniu poliangiitu ir Churgo-Strausso sindromu. ANCA yra naudingi šių ligų kiekybiniai žymekliai, o jų lygis atspindi uždegimo laipsnį..

Taigi ANCA padidėja atkryčio metu ir yra naudingas stebint atsaką į gydymą. ANCA patvarumas prognozuoja silpną atsaką į gydymą. Apie 10 procentų pacientų, sergančių Wegenerio granulomatozė ar mikroskopiniu poliangiitu, ANCA testai yra neigiami. Todėl neigiamas rezultatas visiškai neatmeta šių ligų. Be to, pranešta apie ANCA sergant kitomis ligomis, tokiomis kaip infekcijos, uždegiminės žarnyno ligos ir narkotikų vaskulitas..

Vizualinės diagnostikos metodai

Krūtinės ląstos rentgenas

Nespecifiniai anomalijos, kurias galima pastebėti atliekant krūtinės ląstos rentgenogramą, yra infiltratai, mazgeliai, dėmėti taškeliai, pleuros efuzija ir kardiomegalija (padidėjusi širdis). Šie rezultatai gali atsirasti daugelyje situacijų, tačiau, nepaaiškinus, gali sukelti įtarimą dėl vaskulito..

Angiografija

Angiografija gali parodyti kraujagyslių okliuziją ir aneurizmą. Poliarterito nodosos diagnozę galima patvirtinti aptikant aneurizmos mezenterinėse ir inkstų arterijose. Nors įprasta angiografija vis dar pripažįstama kaip rekomenduojamas diagnostinis metodas, kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso angiografija (KT ir MRT) gali būti veiksmingesni, nes jie gali suteikti vertingos informacijos apie intraluminalinę patologiją ir kraujagyslių sienelių sustorėjimą. Šie metodai buvo naudojami diagnozuoti ir stebėti Takayasu arteritą ir Kawasaki ligą..

Echokardiografija (širdies ultragarsas)

Transthoracic echokardiografija atskleidžia vainikinių arterijų ligą Kawasaki liga. Maždaug 40 procentų vaikų, sergančių Kawasaki liga, turi vainikinių arterijų ligą (ektaziją ar aneurizmą), kuri nustatoma širdies ultragarsu. Echokardiografija naudojama įvertinti kraujo tekėjimą vainikinėje arterijoje ir vainikinių arterijų stenozės laipsnį pacientams, sergantiems tokiu arteritu..

Ultragarsinis ultragarsas

Ultragarso tyrimas gali būti naudingas diagnozuojant ir stebint stambiųjų kraujagyslių vaskulitą. Pacientams, sergantiems milžinišku ląstelių arteritu, gali būti paviršinės laikinės arterijos stenozė, okliuzija ar aureolė (tamsi sritis aplink arteriją dėl kraujagyslės sienelės patinimo).

KT skenavimas

Kompiuterinė tomografija turi diagnostinę reikšmę pacientams, sergantiems Wegenerio sinonaline granulomatozė. Rezultatai apima nosies gleivinės sustorėjimą ir tiksliai sunaikintą kaulą, daugiausia išilgai vidurinės linijos. Maždaug 90 procentų Wegenerio granulomatozės pacientų kompiuterinėje krūtinės tomografijoje matomi mazgeliai ar masė..

Kiti tyrimai

Nervų laidumo tyrimas

Motorinė ir sensorinė neuropatija gali atsirasti esant sisteminiam vaskulitui su nervų pažeidimais (pvz., Poliarterito nodosa, Wegenerio granulomatozė, Churgo-Strausso sindromas). Norint įvertinti neurologinius pasireiškimus, turėtų būti atliekamas nervų laidumo tyrimas..

Audinių biopsija

Galutinė vaskulito diagnozė atliekama atlikus paveikto audinio (pavyzdžiui, odos, sinusų, plaučių, arterijų, nervų, inkstų) biopsiją, pagal kurią nustatomas kraujagyslių uždegimo pobūdis. Imunoglobulinų ir komplemento, aptikto imunofluorescencijos būdu, buvimas audinių skyriuje gali būti naudingas nustatant specifinį vaskulito tipą. Biopsija yra ypač svarbi siekiant atmesti kitas priežastis, tačiau neigiama biopsija neatmeta vaskulito..

Gydymas

Pradinė terapija gali būti šeimos (rajono) gydytojas arba bet kuris specialistas, įskaitant dermatologą, reumatologą, nefrologą, otolaringologą ar pulmonologą. Daugumą pacientų gydo reumatologas, turintis šių ligų gydymo patirties. Reumatologas bendrauja su paciento šeimos gydytoju, kuris stebi ligos vystymąsi ir gydymo komplikacijas.

Gydymas apima tris etapus:

  • remisijos indukcija;
  • priežiūra;
  • atkryčio gydymas.

Pagal sunkumą pacientų ligos laipsnis yra suskirstytas į tris grupes:

  • pacientai, turintys lokalią ar ankstyvą ligą;
  • pacientai, sergantys generalizuota liga, turintys organų pažeidimus ar riziką;
  • pacientams, sergantiems sunkia ar pavojinga gyvybei liga.

Pradinis gydymas

Pacientams, sergantiems lokalia ir ankstyva liga, remisijai sukelti rekomenduojama skirti gydymą steroidais ir metotreksatu arba ciklofosfamidu..

  1. Metotreksatas gali būti susijęs su didesniu atkryčio dažniu. Nepaisant gydymo metotreksatu, ligos atkryčio ar ligos progresavimo įrodymui reikia ciklofosfamido.
  2. Pradinis generalizuotų organų pažeidimų gydymas turėtų apimti steroidus ir ciklofosfamidą. Ciklofosfamidas gali būti skiriamas kaip infuzija į veną kas dvi savaites (vėliau - kas tris savaites) arba kaip maža dozė per parą per burną. Rizikos remisijos ar atkryčio dažnis, skiriant burną ir į veną, nesiskiria.
  3. Steroidai skiriami per parą geriant prednizoną (1 mg / kg, iki 60 mg per parą). Impulsiniai intraveniniai steroidai gali būti skiriami prieš pat du pirmus ciklofosfamido intraveninius impulsus arba su jais..
  4. Pacientai, sergantys sunkia gyvybei pavojinga liga (sunkus inkstų nepakankamumas ar kraujavimas iš plaučių), turėtų būti gydomi ciklofosfamidu (į veną ar nepertraukiamai geriant) ir plazmos steroidų adjuvantu..

Palaikomoji terapija

Palaikomoji terapija azatioprinu arba metotreksatu pradedama, jei remisija pasireiškia po trijų – šešių indukcinės terapijos mėnesių. Šiame etape steroidų dozė mažėja. Pacientams gali prireikti tęstinio palaikomojo gydymo iki 24 mėnesių. Pacientams, kuriems yra Wegenerio granulomatozė, ir pacientams, kuriems išlieka teigiamas ANCA, rekomenduojamas palaikomasis gydymas iki penkerių metų..

Kai kuriems pacientams gali prireikti gydymo neribotą laiką. Ligos atkrytis gali atsirasti bet kuriuo metu po remisijos. Serijiniai ANCA matavimai nėra glaudžiai susiję su ligos aktyvumu. Todėl gydymas neturėtų būti grindžiamas vien tik ANCA padidėjimu. Recidyvas gali būti kontroliuojamas didinant steroido dozę, optimizuojant aktyvų imunosupresantą arba derinant imunosupresantą su padidinta steroido doze..

Nauji gydymo metodai

Sisteminiam vaskulitui gydyti naudojami nauji biologiniai gydymo būdai, nukreipti prieš specifinius imuninės sistemos komponentus. Ypač pacientams, kuriems įprastinė terapija nepavyko. Agentai, tokie kaip:

  • infliksimabas (Remicade; chimerinis žmogaus priešnavikinės nekrozės faktorius [TNF monokloninis antikūnas] -α),
  • etanerceptas (Enbrel; sulėtintas TNF-α p75 receptorių baltymas ir imunoglobulinas G1),
  • adalimumabas (Humira; visiškai humanizuotas anti-IgG1 monokloninis antikūnas TNF-α),
  • rituksimabas (rituksanas; chimerinis pelės anti-CD20 / žmogaus monokloninis antikūnas),
  • Anakinra (Kineret; rekombinantinis interleukino-1 receptorių antagonistas).

Intraveniniai imunoglobulinai gali būti naudojami nuo ugniai atsparių ligų.

Galimos komplikacijos

Pacientams, sergantiems sisteminiu vaskulitu, padidėja gretutinių ligų, susijusių su organų ir sistemų pažeidimais, imunosupresinis gydymas, rizika. Sisteminiam vaskulitui gydyti vartojami imuninę sistemą slopinantys vaistai pirmaisiais gydymo metais sukelia rimtų šalutinių reiškinių. Steroidai ir ciklofosfamidas skatina pacientus nuo gyvybei pavojingų infekcijų.

Ciklofosfamidas gali sukelti hemoraginį cistitą, kiaušidžių ir sėklidžių nepakankamumą bei šlapimo pūslės vėžį. Dėl šių komplikacijų diagnozavimo ir gydymo susitariama su šeimos gydytoju. Tarp šių komplikacijų nustatymo ir prevencijos rekomendacijų yra Mesnex vartojimas apsisaugoti nuo ciklofosfamido urotelinio toksiškumo, priešgrybelinė profilaktika, Pneumocystis jiroveci profilaktika, gydymo Staphylococcus aureus svarstymas..

Taip pat būtina tikrinti piktybinius gimdos kaklelio navikus ir pasikonsultuoti dėl nevaisingumo naudojant ciklofosfamidą. Turi būti įvertintas šalutinis ilgalaikio steroidų vartojimo poveikis (pvz., Cukrinis diabetas, osteoporozė, katarakta). Vitamino D ir kalcio profilaktika rekomenduojama pacientams, gydantiems ilgalaikį steroidų gydymą.

Sisteminio vaskulito gydymo metodų ir vaistų lentelė

Trumpas vaistų ir gydymo nuo sisteminio vaskulito aprašymas

Vaskulitasvaistai / GYDYMASINDIKACIJA
Maži indai
Mažų kraujagyslių, susijusių su antineutrofiliniais citoplazminiais antikūnais, vaskulitas (Churgo-Strausso sindromas, mikroskopinis poliangiitas, Wegenerio granulomatozė)prednizonasPirmosios eilės gydymas kartu su ciklofosfamidu, jei yra generalizuota liga; pirmosios eilės terapija lokalizuotai / ankstyvai ligai gydyti
metilprednizolonasSunkus vaskulitas su greitai progresuojančiu glomerulonefritu
MetotreksatasPirmos eilės terapija kartu su steroidais vietinei / ankstyvai ligai gydyti
ciklofosfamidasPirmoji generalizuotos ligos, agresyvios vietinės ligos ir gyvybei pavojingos ligos gydymo linija
PlazmaferezėProgresuojanti sunki inkstų liga
Intraveninis imuninis globulinasUgniai atspari liga
Azatioprinas (immuranas)Ugniai atsinaujinanti ar pasikartojanti liga
Biologinė terapija, naudojama atskirai arba kartu su standartiniu gydymu (infliksimabas [Remicade], rituksimabas [Rituxan], antitimocitų globulinas)Ugniai atsinaujinanti ar pasikartojanti liga
Intraveninis imuninis globulinasUgniai atsinaujinanti ar pasikartojanti liga
Interferonas alfaUgniai atsinaujinanti ar pasikartojanti liga
Trimetoprimas / sulfametoksazolas (Bactrim, Septra)Pneumocystis jiroveci kartu su prednizonu ir ciklofosfamidu
prevencija
BisfosfonatasApsaugokite kaulus ilgalaikiu steroidu
Odos leukocitoklastinis angiitasAntihistamininiai vaistai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimoSimptomų kontrolė nesant sisteminės ligos
prednizonasSunkios odos ar sisteminės ligos
Esminis krioglobulineminis vaskulitasInterferonas alfa ir geriamasis ribavirinasCryoglobulinemic vaskulitas, susijęs su hepatitu C
Terapija yra tokia pati kaip ir antineutrofiliniams citoplazminiams antikūnams, susijusiems su vaskulituNevirusinis krioglobulineminis vaskulitas
Henoch-Schönlein violetinėSteroidai plius ciklofosfamidasHenoch-Schönlein purpura su nefritu (dauguma atvejų be inkstų pažeidimo išnyksta savaime)
Vidurinis indas
Kawasaki ligaIntraveninis imunoglobulinas su aspirinuPirmos eilės terapija
Imunoglobulino intraveninė infuzija plius heparinasAntros eilės terapija pacientams, kurie iš pradžių nereaguoja į intraveninį imunoglobulino ir aspirino derinį
Metilprednizolonas ir prednizonasAntros eilės terapija
Poliarterito mazgasprednizonasPirmos eilės terapija
metilprednizolonasVisiška liga
ciklofosfamidasPirmos eilės gydymas (vartojamas kartu su steroidais nuo nodosa poliarterito, nesusijęs su hepatitu B)
Antivirusiniai vaistai (alfa interferonas ir lamivudinas [Epivir])Hepatitas B susijęs su poliarteritu
PlazmaferezėHepatitas B susijęs su poliarteritu
BisfosfonatasApsaugokite kaulus ilgalaikiu steroidu
Didelis laivas
Milžiniškas ląstelių arteritas ir toks arteritasprednizonasPirma eilutė su aktyviu Takayasu arteritu ir milžiniškų ląstelių arteritu be akių simptomų
metilprednizolonasApsvarstykite milžinišką ląstelių arteritą, turintį didelį regėjimo sutrikimą
MetotreksatasSteroidų papildas palaikomajai terapijai
Sumažina pirmojo ar antrojo atkryčio riziką
Steroidų mažinimas
Sustabdo steroidų vartojimą anksčiau
azatioprinasPriedas prie prednizono palaikomajai terapijai
BisfosfonatasApsaugokite kaulus ilgalaikiu steroidu
AspirinasKartu su palaikomaisiais galvos smegenų kraujagyslių ir širdies bei kraujagyslių išeminių reiškinių prevencijos terapija

Išvada

Sunkiai valdyti sisteminį vaskulitą. Būtina ir labai naudinga informuoti pacientus apie simptomus ir simptomus, taip pat stebėti tipinį šalutinį poveikį. Daugelis pacientų turės santykinai gerybinį savarankišką gydymo kursą, ypač jei liga pasireiškia tik oda. Tačiau pacientams, sergantiems agresyvia liga, pavyzdžiui, su ANCA susijusiu mažų kraujagyslių vaskulitu, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Įtraukus kitus organus į sisteminį vaskulitą, pacientams gydyti reikalingas tarpdisciplininis komandos požiūris.

Naujausi gydymo pasiekimai davė žymiai geresnių rezultatų vaskulitu sergantiems pacientams..