Vaikų Fallot tetralogija

Įgimtų širdies ligų grupėje Fallot tetralogija užima stabilią dešimtąją vietą. Tarp „mėlynųjų“ apsigimimų yra pusė. Medicininiuose pranešimuose ir žinynuose dažnai vartojama CHD santrumpa, kuri yra termino „įgimta širdies liga“ sinonimas..

TLK-10 tarptautinėje ligų klasifikacijoje jis įtrauktas į įgimtų apsigimimų grupę kodu Q21.3. 1888 m. A. Fallot apibūdino neįprastą širdies ir pagrindinių kraujagyslių formavimo sutrikimų derinį kaip atskirą sindromą. Jo vardas išlieka medicinos istorijoje.

Kokias anomalijas sudaro sindromas, anatomijos bruožai

„Fallot“ tetralogija apima keturių anomalijų derinį:

  • tarpukario pertvaros defektas;
  • aortos padėtis dešinėje pusėje (tarsi „sėdint abipus“ ant abiejų skilvelių);
  • stenozė arba visiškas plaučių arterijos pervargimas, ji pailgėja ir susiaurėja dėl aortos arkos sukimosi;
  • sunki dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija.

Tarp defektų derinių su plaučių arterijos stenoze ir septų defektų derinių yra dar 2 formos, kurias taip pat aprašė Fallot.

Triadą sudaro:

  • tarpukario pertvaros angos;
  • plaučių stenozė;
  • dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Pentad - prie pirmojo varianto pridedamas sutrikdytas tarpdurvio pertvaros vientisumas.

Daugeliu atvejų aorta gauna iš dešinės širdies didelį kiekį kraujo, neturėdama pakankamos deguonies koncentracijos. Hipoksija formuojama atsižvelgiant į kraujotakos tipą. Cianozė nustatoma naujagimiui ar pirmaisiais jo gyvenimo metais.

Dėl to susiaurėja dešiniojo skilvelio piltuvas, virš jo susidaro ertmė, panaši į papildomą trečiąjį skilvelį. Padidėjusi dešiniojo skilvelio apkrova prisideda prie jo hipertrofijos kairiajame storyje.

Vienintelis kompensacinis mechanizmas šioje situacijoje gali būti laikomas reikšmingo papildomo (pagalbinio) venų ir arterijų tinklo, tiekiančio kraują plaučiams, atsiradimu. Atviras botalinis ortakis laikinai palaiko ir pagerina hemodinamiką.

Fallot tetralogijai būdingas derinys su kitomis raidos anomalijomis:

  • botalinio latako neuždarymas;
  • papildoma aukštesnioji vena cava;
  • papildomos vainikinės arterijos;
  • Dandy Walkerio sindromas (hidrocefalija ir smegenų nepakankamas išsivystymas);
  • ¼ pacientų išlaikoma embrioninė dešiniosios aortos arka (Corvisar liga);
  • įgimtas vaikų dwarfizmas ir oligofrenija (Kornelijos de Lange sindromas);
  • vidaus organų apsigimimai.

Priežastys

Manoma, kad anomalijų priežastys yra vaisiui ankstyvose nėštumo stadijose (nuo antros iki aštuntos savaitės):

  • infekcinės būsimos motinos ligos (raudonukė, tymai, gripas, skarlatina);
  • alkoholio ar narkotikų vartojimas;
  • gydymas hormoniniais vaistais, raminančiaisiais ir migdomosiomis tabletėmis;
  • toksiškas nikotino poveikis;
  • intoksikacija toksiškomis pramoninėmis medžiagomis pavojingose ​​pramonės šakose;
  • galimas paveldimas polinkis.

Svarbu, kad per trumpą laiką moteris nepastebėtų nėštumo ir savarankiškai išprovokuotų vaisiaus patologiją.

Falloto tetralogijos veislės

Įprasta atskirti 4 Falloto tetralogijos tipus pagal anatominių pokyčių ypatybes.

  1. Embrioninis - susiaurėjimą sukelia pertvaros pasislinkimas į priekį į kairę ir maža lokalizacija. Maksimali stenozė sutampa su anatomiškai ribojančio raumens žiedo lygiu. Tuo pačiu metu plaučių vožtuvo struktūra praktiškai nesikeičia, galima vidutinio sunkumo hipoplazija.
  2. Hipertrofinis - ryški išėjimo iš dešiniojo skilvelio zonos ir dalijančiojo raumens žiedo hipertrofija pridedama prie ankstesnio tipo mechanizmo.
  3. Vamzdinis - obstrukcija dėl netinkamo padalijimo bendrojo arterinio kamieno embrioniniame periode, dėl kurio plaučių kūgis (būsimoji plaučių arterija) yra neišsivysčięs, susiaurėjęs ir trumpas. Tuo pačiu metu galima pakeisti vožtuvo aparatą.
  4. Daugiakomponentis - iš dalies visi išvardyti veiksniai dalyvauja formuojant.

Hemodinaminės savybės

Defektas yra sunkus dėl plaučių arterijos skersmens susiaurėjimo laipsnio. Diagnozuojant ir nustatant gydymo taktiką, svarbu atskirti tris anomalijų tipus:

  • esant visiškam arterijos liumenų susiliejimui (atrezijai): sunkiausias pažeidimas, turint didelę intervencinę angą, abiejų skilvelių mišrus kraujas siunčiamas daugiausia į aortą, išryškėja deguonies trūkumas, esant visinei atrezijai, kraujas patenka į plaučius per atvirą arterinį kanalą arba per papildomus indus;
  • acianotinė forma: esant vidutinei stenozei, kraujo tėkmės iš dešiniojo skilvelio kliūtis gali būti įveikta esant mažesniam slėgiui nei aortoje, tada kraujo išsiskyrimas vyks palankiai iš arterijos į veną, defektas vadinamas „baltuoju“, nes odos cianozė nesusidaro;
  • cianozinė forma su įvairaus laipsnio stenoze: kurią sukelia obstrukcija, kraujo išleidimas iš dešinės į kairę; tai lemia perėjimą iš „baltos“ į „mėlyną“.

Simptomai

Klinikinis vaizdas pasireiškia:

  • reikšminga cianozė - išsidėsčiusi aplink lūpas, viršutinėje kūno pusėje, sustiprėja verkiant, pamaitinant, tempiant;
  • dusulys - yra paroksizminio pobūdžio, susijęs su fiziniu krūviu, vaikas laikosi patogiausios pozos „pritūpęs“ dėl laikino reflekso papildomo plaučių arterijos spazmo ir 2 kartus nutraukto kraujo prisotinimo deguonimi;
  • pirštai „būgnų lazdelių“ pavidalu;
  • fizinis vaikų neišsivystymas ir silpnumas; bėgimas, lauko žaidimai sukelia padidėjusį nuovargį, galvos svaigimą;
  • traukuliai - susiję su smegenų struktūrų hipoksija, kraujo krešėjimu, polinkiu į smegenų kraujagyslių trombozę.
  • ankstyvosios apraiškos cianozės forma iškart po gimimo arba per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių;
  • cianozės pasireiškimas nuo dvejų iki trejų metų laikomas klasikiniu kursu;
  • sunki forma - paroksizminė klinika su dusuliu ir cianozė;
  • vėlyva - cianozė pasireiškia tik po 6 ar 10 metų;
  • acianotinė forma.

Dusulio priepuolis gali atsirasti ramybės metu: vaikas tampa neramus, padidėja cianozė ir dusulys, padažnėja širdies ritmas, sumažėja sąmonė su traukuliais ir vėlesnėmis židinio apraiškomis galūnių neišsami paralyžiaus forma..

Diagnostika

Diagnozė nustatoma stebint vaiką ir objektyvių požymių buvimą. Atsižvelgiama į artimųjų informaciją apie vystymąsi ir aktyvumą, sąmonės netekimo priepuolius ir cianozę.

Tiriant vaikus, atkreipiamas dėmesys į cianotinį lūpų pobūdį, pakitusią galutinių pirštų falangų formą. Retai susiformavusi „širdies kupra“.

Širdies mušamosios sienos nėra keičiamos ar plečiamos į abi puses. Auskultacijos metu kairėje krūtinkaulio dalyje, ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje, girdimas grubus sistolinis murmėjimas dėl to, kad kraujo srautas praeina per tarpukario pertvaros angą. Geriau klausytis paciento gulint.

Dėl to, kad nėra plaučių arterijos lanko, įtraukimas vyksta ten, kur paprastai yra kraujagyslės. Skurdus plaučiai atrodo skaidresni. Nėra širdies išsiplėtimo iki didelių dydžių.

Bendras kraujo tyrimas nustato adaptyvią reakciją į hipoksiją padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui ir padidėjus hemoglobinui..

Ultragarso diagnostika naudojant įprastą ultragarso aparatą ar doplerografinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti širdies kamerų pokyčius, nenormalų kraujagyslių išsivystymą, kraujo tėkmės kryptį ir kiekį.

EKG yra dešinės širdies hipertrofijos požymių, galimas dešiniojo pluošto šakos bloko užsikimšimas, elektrinė ašis žymiai nukreipta į dešinę.

Širdies ertmių zondavimas matuojant slėgį kamerose ir induose atliekamas specializuotose klinikose, priimant sprendimus dėl chirurginio gydymo..

Rečiau gali prireikti koronarinės angiografijos, magnetinio rezonanso tomografijos..

Atliekant diferencinę diagnozę, būtina neįtraukti daugybės ligų:

  • plaučių arterijos perkėlimas sukelia reikšmingą širdies padidėjimą augant vaikui;
  • susiliejimas trikampio vožtuvo lygyje skatina ne dešiniojo, bet kairiojo skilvelio hipertrofiją;
  • Eisenmengerio tetradas - defektas, kurį lydi ne užteršimas, o plaučių arterijos išsiplėtimas, rentgeno spinduliu nustatomas jo pulsacija ir būdingas plaučių laukų modelis;
  • plaučių arterijos liumenų stenozė nėra kartu su „batų“ nuotrauka.

Netipinės formos padeda atskirti Doplerio vaizdą.

Gydymas

Narkotikų terapija pacientui, turinčiam Fallot tetralogiją, atliekama tik tam, kad būtų galima pasiruošti operacijai arba pooperaciniu laikotarpiu. Vienintelis tikslas yra palaikyti miokardą, išvengti galimos trombozės po išpuolių ir sutrikusios vainikinių bei smegenų kraujotakos..

  • įkvėpus deguonies ir oro mišinį per nosies kateterius arba deguonies palapinėje, naujagimiai laikomi specialiose gaivinimo dėžėse, kad sumažėtų hipoksija;
  • į veną leidžiamas Reopoliglukino, Eufilino tirpalas (nesant tachikardijos);
  • dėl audinių acidozės reikia natrio bikarbonato tirpalo.

Operacijos gali būti:

  • skubios laikinosios pagalbos priemonės;
  • manevravimo tipas, kad išleistų kraujo tėkmę naujame kanale;
  • radikalus pasirinkimas su skilvelių pertvaros defekto ir aortos vietos korekcija.

Skubios pagalbos forma yra naudojamas dirbtinio ryšio (anastomozės) sukūrimas tarp aortos ir plaučių arterijos, naudojant protezą..

Jis naudojamas kaip pirmasis chirurginės intervencijos etapas naujagimiams ir mažiems vaikams. Manoma, kad tokie veiksmai gali paruošti vaiką ir išvengti komplikacijų tolimesniam gydymui, sumažinti riziką iki 5–7 proc..

Būtina išspręsti galutinio suplanuoto defekto ištaisymo problemą iki trejų metų amžiaus. Laikinos anastomozės gali persidengti tarp subklavijos ir plaučių arterijų.

Radikali chirurgija apima dešiniojo skilvelio išeinamojo kūgio plastinę operaciją, angos pašalinimą tarpdančio pertvaroje, valvulotomiją (apaugusio plaučio vožtuvo išpjaustymą). Jis atliekamas atvira širdimi, jam reikia naudoti širdies ir plaučių aplinkkelį.

Ar gali išsivystyti operacinės komplikacijos??

Po operacijos kyla komplikacijų rizika. Jie apima:

  • ūminio širdies nepakankamumo vystymasis;
  • padidėjusi trombozė anastomozės vietoje;
  • plaučių hipertenzija;
  • aritmijos ar atrioventrikulinė blokada;
  • infekcinis endokarditas;
  • dešiniojo skilvelio sienos aneurizma.

Chirurginio gydymo sėkmė priklauso nuo paciento savalaikiškumo ir pakankamo pasiruošimo, širdies chirurgų patirties.

Kokia pacientų, turinčių apsigimimų, prognozė?

Vaikai su Fallot tetralogija, kurių tėvai nesutinka su operacija, auga silpni, negali pakankamai judėti, žaisti su bendraamžiais. Joms būdingos dažnos infekcinės ligos (gripas, ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, tonzilitas, sinusitas ir kiti sinusitai, pasikartojantis uždegimas plaučiuose). Vidutinis išgyvenimo amžius yra 12 metų.

Suaugusiame amžiuje tuberkuliozė dažnai prisijungia. Nepaisant priešingumo, bet kurios ligos prognozė nepalanki, visos ligos sunkios, širdies dekompensacija, trombozė. Dažniausios mirties priežastys yra išeminis insultas, smegenų abscesai. Iki 40 metų išgyvena ne daugiau kaip 5% žmonių, turinčių panašią anomaliją. Paprastai tai yra didelės negalios žmonės, kuriems reikalinga išorinė priežiūra.

Dėl sunkių defektų 25% vaikų be operacijos miršta pirmaisiais gyvenimo metais, pusė - per pirmą mėnesį.

Visus pacientus stebi kardiologas, konsultuoja širdies chirurgai. Kiekvienais metais jiems parodoma antibiotikų profilaktika, rekomenduojama palaikyti burnos sveikatą.

Šiuolaikinėje medicinoje pacientų, kuriems taikoma Fallot tetralogija, gydymas atliekamas širdies chirurgijos klinikose. Po operacijos pacientas dingsta cianozė, astmos priepuoliai. Tėvai turėtų atsižvelgti į ekspertų nuomones. Praleistas terminas negali būti atleistas vyresniam vaikui.

Tetradas Fallo

Fallot'o tetralogija (TF) - yra vienas iš labiausiai paplitusių įgimtų širdies ydų (CHD). Jis dažnai apibūdinamas kaip „mėlynos širdies defektas“, nes dėl šios patologijos dėl šunto iš dešinės į kairę per plaučius patenka nepakankamai kraujo, dėl kurio organams ir audiniams trūksta deguonies..

Pacientams, kuriems yra Fallot tetralogija, cianozė pasireiškia netrukus po gimimo, todėl dažnai teikiama ankstyva medicininė pagalba.

Naudojant „Notebook Fallot“, chirurginė intervencija atliekama be nesėkmių, priešingu atveju vaikas gresia neišvengiama mirtimi. Paprastai operacija atliekama etapais, nors pastaruoju metu jie pradeda greičiau naudoti defektą, naudodamiesi kateterio prieiga. Jei operacija sėkminga, dažniausiai būna palanki prognozė.

Vaizdo įrašas: „Tetrad Fallot“ („Fallot“). Įgimtos širdies ydos

Istorinė nuoroda

Pirmą kartą aprašytas klaidų Stenseno tetradas 1672 m.; tačiau būtent prancūzų gydytojas Etienne-Arthur Fallot pirmasis tiksliai nurodė klinikinius ir patologinius defektų požymius. Tai įvyko 1888 m.

Nors sutrikimas buvo diagnozuotas gana anksti, defektas nebuvo gydomas iki 1940 m. Amerikiečių kardiologė Helen Brooke Taussig pripažino, kad cianozė progresuoja ir neišvengiamai lemia kūdikių mirtį su Fallot tetralogija. Ji teigė, kad cianozę sukelia nepakankama plaučių kraujotaka. Jos bendradarbiavimas su amerikiečių chirurgu Alfredu Blaylocku atnešė pirmųjų laimėjimų palengvinant sergančių kūdikių gyvenimą.

1944 m. Blaylockas sukūrė pirmąjį Blalock-Taussig šuntą tarp subklavijos arterijos ir plaučių arterijos.

Blalock-Taussig novatoriška chirurginio apėjimo technika įvedė naują naujagimių širdies chirurgijos erą. Po to vystėsi Potts šuntas (nuo besileidžiančios aortos į kairę plaučių arteriją), Glenn šuntas (iš aukštesnės venos cavos į dešinę plaučių arteriją) ir Waterston šuntas (iš kylančios aortos į dešinę plaučių arteriją)..

Pirmąją atvirą operaciją Scottas atliko 1954 m. Per mažiau nei šešis mėnesius Lillehei baigė pirmąją sėkmingą paciento su atvira širdimi Fallot pratybų sąsiuvinio rekonstrukciją. Kitais metais, kai Gibbons pradėjo manyti širdies ir plaučių mankštą, buvo nustatyta dar viena istorinė širdies chirurgijos era. Nuo to laiko buvo padaryta daugybė chirurginės technikos ir miokardo išsaugojimo patobulinimų, leidžiančių sėkmingai gydyti ligą.

apibūdinimas

Falloto tetralogijai būdingi keturi bruožai:

  1. Dešiniojo skilvelio išėjimo angos obstrukcija (piltuvo stenozė)
  2. Skilvelių pertvaros defektas
  3. Neteisingas aortos išdėstymas (dekstracija)
  4. Dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Kartais nustatomas papildomas prieširdžių pertvaros defektas, tada jie kalba apie Fallot pentadą. Pagrindinis tetrado pažeidimas atsiranda dėl dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies nepakankamo išsivystymo, dėl kurio pasikeičia piltuvo pertvaros priekinė ir apatinė dalys. Šis neatitikimas lemia ligos sunkumą..

Hemodinamika su TF

Hemodinamika priklauso nuo dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcijos laipsnio. Skilvelių pertvaros defektas paprastai neribojamas, o dešiniojo ir kairiojo skilvelių slėgis, kaip taisyklė, yra išlyginamas..

Jei obstrukcija yra rimta, kraujo tėkmė širdies viduje vyksta iš dešinės į kairę, o plaučių kraujotaka gali pastebimai pablogėti. Tokiu atveju kraujotaka dažnai priklauso nuo arterinio latako ar bronchų šoninių taškų.

Defekto vystymosi fazės

Atsižvelgiant į ligos sunkumą, išskiriami trys TF vystymosi etapai:

  1. Pirmasis yra gana palankus. Vaikas neparodo reikšmingo vystymosi vėlavimo. Trunka maždaug nuo gimimo iki šešių mėnesių..
  2. Antrasis būdingas dusulio ir cianotinių traukulių buvimu. Šioje fazėje dažniausiai išsivysto sunkūs smegenų sutrikimai ir mirtys. Trunka nuo šešių mėnesių iki dvejų metų.
  3. Trečia - jis laikomas pereinamuoju, nes klinika keičiasi ir dažnai perima suaugusiųjų ypatybes.

Kai kurie statistiniai duomenys ir faktai apie Falloto tetralogiją:

  • Tai nustatoma maždaug 10% įgimtų širdies ydų atvejų, tai yra, ji pasireiškia 3–6 kūdikiams kas 10 000 gimdymų.
  • Liga sudaro trečdalį visų jaunesnių nei 15 metų LŠD..
  • Sergančių tėvų broliai ir seserys serga 1–5 proc. Ir yra labiau paplitę vyrams nei moterims.
  • Sutrikimas yra susijęs su ekstrakardinėmis anomalijomis, tokiomis kaip lūpų ir gomurio plyšimai, hipospadijos, skeleto ir kaukolės anomalijos..
  • Fallot tetralogija taip pat stebima kitiems žinduoliams, įskaitant arklius ir žiurkes..

Priežastys

Daugelio įgimtų širdies ydų priežastys nežinomos, nors genetiniai tyrimai rodo daugiafaktorinę etiologiją..

Portugalijoje atliktas tyrimas parodė, kad metilentetrahidrofolato reduktazės (MTHFR) geno polimorfizmas gali būti laikomas Fallot tetrado jautrumo genu. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. C677T metilentetrahidrofolato reduktazės mutacijos ryšys su įgimtomis širdies ligomis. „Acta Obstet Gynecol Scand“. 2005; 84 (12): 1134–40

Prenataliniai veiksniai, didinantys Fallot tetralogijos riziką:

  • Raudonukės (ar kitų virusinių infekcijų) dažnis nėštumo metu
  • Prasta nėščios moters mityba
  • Alkoholio vartojimas nėštumo metu ir po gimdymo
  • Motinos amžius virš 40 metų
  • Tėvų apsigimimai
  • Nėščia fenilketonurija ar diabetas.

Vaikams, sergantiems Dauno sindromu, taip pat dažniau pasireiškia Fallot tetralogija, taip pat kūdikiams, sergantiems vaisiaus hidantoino sindromu ar vaisiaus karbamazepino sindromu..

Klinika

Klinikinės Fallot'o tetrado savybės tiesiogiai priklauso nuo anatominių defektų sunkumo. Sergantiems kūdikiams dažniausiai nustatomi šie simptomai:

  • Sunkumas maitinant
  • Nesugebėjimas normaliai vystytis
  • Melsva odos spalva verkiant ar maitinant
  • Sunkus dusulys, paprastai blogėjantis su amžiumi

Fizinius duomenis sudaro:

  • Sergančių vaikų ūgis ir svoris neatitinka amžiaus
  • Lūpų ir nagų lovos cianozė, kuri paprastai pasireiškia nuo gimimo
  • Po 3–6 mėnesių pirštai ir kojų pirštai tampa mazgeliniai („būgnelio“ simptomas)
  • Nagai suapvalinami („laikrodžio stiklo simptomas“)
  • Sistolinis murkimas dažniausiai būna priekyje išilgai kairiojo krūtinkaulio.

Dusulio ir cianozės priepuoliai

Jie yra sunkiai pasireiškiančio TF defekto požymis. Dažniausiai pasireiškia nuo šešių mėnesių iki vienerių metų, o dažnai pastebima santykinė ar absoliuti anemija.

Puolimo metu išsivysto stiprus infundibulinės kasos spazmas, dėl kurio veninis kraujas patenka į smegenis per aortą ir taip sukelia sunkią centrinės nervų sistemos hipoksiją. Deguonies kiekis kraujyje priepuolio metu yra 35% ar mažiau. Iki tol girdint, triukšmas beveik visiškai išnyksta.

Atakos vystymosi pradžioje nustatoma:

  • Nerimas ir stipri baimė
  • Išsiplėtę vyzdžiai
  • Padidėjęs odos ir gleivinių blyškumas
  • Didėjantis dusulys

Po šių simptomų atsiranda alpimas ir traukuliai..

Tokie priepuoliai gali baigtis per 10–15 sekundžių arba 2–3 minutes, po to pacientą lemia letargija ir dinamiškumas. Jei iki 4–6 metų išsivysto pakankamas skaičius plaučių užpilų, tada priepuoliai rečiau vystosi ar net išnyksta. Sunkiais atvejais atsiranda parezė ar kiti smegenų veiklos sutrikimai. Be to, vystantis priepuoliui, kyla didelis mirties pavojus.

Diagnostika

Pacientams, kuriems yra reikšminga cianozė kartu su polinkiu į kraujavimą, nustatomi šie pokyčiai:

  • Sumažėję krešėjimo faktoriai
  • Mažas trombocitų skaičius
  • Sumažinti krešėjimo koeficientai
  • Sumažėjęs bendras fibrinogeno kiekis
  • Pailgėjęs protrombino ir krešėjimo laikas

Tiriant arterinį kraują, nustatoma:

  • Įprastas arba sumažėjęs prisotinimas deguonimi
  • Anglies dioksido (pCO2) pH ir dalinis slėgis yra normalūs, nebent pacientas yra kritinės būklės

Iš instrumentinių tyrimų metodų naudojimo:

  • Echokardiografija
  • Krūtinės ląstos rentgenas
  • Magnetinio rezonanso tomografija
  • Širdies kateterizavimas (kraštutiniais atvejais)

Echokardiografija kartu su Dopleriu pateikia šiuos duomenis:

  • Tiksliai diagnozuotas arterinio latako ar prieširdžių pertvaros defektas
  • Koronariniai pažeidimai nustatomi tam tikru tikslumu.
  • Lengvai aptinkamas vožtuvo pasikeitimas

Daugeliu atvejų echokardiografija yra vienintelis diagnostinis tyrimas, naudojamas prieš operaciją..

Vaizdo įrašas: Tetrad Fallo

Krūtinės ląstos rentgenograma pateikia šiuos rodiklius:

  • Sumažėjęs kraujagyslių modelis plaučiuose
  • Klasikinė „batų širdies“ forma (coeur en sabot) yra būdingas širdies ligos požymis

MRT leidžia nustatyti:

  • Aiški aortos, plaučių arterijos ir jos šakų vieta
  • Tarpukario ir interatrialinio pertvaros būklė, dešiniojo skilvelio sienelės storis
  • Intrakardinio slėgio, nuolydžių ir kraujotakos dydis

Širdies kateterizavimas gali būti naudingas šiais atvejais:

  • Širdies ir susijusių kraujagyslių anatominę struktūrą negalima visiškai nustatyti atliekant echokardiografiją
  • Esanti plaučių arterijos liga kelia didelį nerimą
  • Nustatyta plaučių ar arterinė hipertenzija

Po širdies kateterizacijos gaunami tokie rezultatai kaip plaučių žiedo ir plaučių arterijų dydis, kasos pilvo dalies stenozės sunkumas, kartu esančių anomalijų ir defektų vieta ir dydis.

Gydymas

Su sunkia cianoze yra šie gydymo metodai:

  • Vaiką reikia guldyti ant motinos peties, kelti keliais. Tai suteikia raminančio efekto, sumažina venų nutekėjimą ir padidina sisteminį kraujagyslių pasipriešinimą
  • Deguonis naudojamas ribotai, nes širdies anomalijos padeda sumažinti plaučių kraujotaką.
  • Intramuskulinis arba poodinis morfino sulfato vartojimas gali sumažinti ventiliacijos dinamiką ir sisteminį venų nutekėjimą
  • Fenilefrinas naudojamas sisteminiam kraujagyslių atsparumui didinti
  • Deksmedetomidino infuzija naudojama, tačiau atsargiai ir atsižvelgiant į titravimo taisykles

Bendroji nejautra yra paskutinė priemonė, suteikianti greitą priežiūrą pacientams, sergantiems sunkia cianozė, kuriems būdinga Fallot tetralogija.

Daugeliui TF sergančių kūdikių reikalinga tinkama chirurginė intervencija. Pageidautina, kad chirurgija būtų atliekama maždaug po 12 mėnesių. Pirminė korekcija yra ideali operacija ir paprastai atliekama atliekant širdies ir plaučių apvedimą.

Pacientams, kuriems yra kontraindikacijų dėl pirminės rekonstrukcijos, gali prireikti paliatyvių procedūrų (pvz., Modifikuoto Blalock-Taussig šunto įdėjimas):

  • Nenormalios vainikinės arterijos buvimas
  • Labai mažas gimimo svoris
  • Mažas plaučių arterijų tinklas
  • Daugybė kartu vykstančių intrakardinių anomalijų

Prognozė

Ankstyva operacija netaikoma visiems vaikams, kuriems diagnozuota Fallot tetralogija, nors be chirurginės intervencijos natūralios ligos progresavimas dažnai būna blogas.

Sutrikimo progresavimas priklauso nuo išeinančio dešiniojo skilvelio stenozės sunkumo

Dabartinėje širdies chirurgijos epochoje vaikai, sergantys paprastomis Fallot tetrado formomis, turi gerą ilgalaikį išgyvenimą ir pasižymi puikia gyvenimo kokybe. Tik kai kuriais atvejais sumažėja maksimalus fizinio aktyvumo gebėjimas.

Staigi mirtis dėl skilvelių aritmijų išsivysto 1-5% pacientų vėlesniame gyvenimo etape, o priežastis lieka nežinoma. Manoma, kad prie to gali prisidėti skilvelių disfunkcija..

Negydomi pacientai, sergantys Fallot tetralogija, susiduria su papildoma rizika, įskaitant paradoksinę emboliją, sukeliančią insultą, plaučių emboliją ir bakterinį endokarditą. Gerai žinoma, kad vaikai, turintys įgimtą širdies ydą, yra linkę į insultą. Daugeliui šių vaikų insulto priežastys buvo susijusios su tromboembolija, užsitęsusia hipotenzija / anoksine ir policitemija. Dažnai pamirštama, kad liekamieji šuntai ar ovalios angos taip pat prisideda prie insulto išsivystymo..

Neatlikus operacijos, mirtingumas palaipsniui didėja: nuo 30% 2 metų amžiaus iki 50% 6 metų amžiaus. Mirtingumas yra didžiausias pirmaisiais gyvenimo metais, tada išlieka nepakitęs iki antrojo dešimtmečio. Manoma, kad tokiais atvejais ne daugiau kaip 20% pacientų sulaukia 10 metų amžiaus, o mažiau nei 5–10% pacientų išgyvena iki antrojo dešimtmečio pabaigos..

Daugeliui pacientų, gyvenančių iki 30 metų, išsivysto stazinis širdies nepakankamumas, nors esant šuntams, kurie sukelia minimalų hemodinamikos sutrikimą, jie gali pasiekti normalią gyvenimo trukmę. Taip pat pranešta apie išgyvenusių pacientų iki 80 metų atvejus. Taikant pažangias chirurgijos metodikas 1979–2005 m. stebimas 40% su Fallot tetralogija susijęs mirtingumo sumažėjimas. [2 - „Pillutla P“; Shetty KD; Foster E. Mirtingumas, susijęs su suaugusiųjų įgimta širdies liga: JAV gyventojų tendencijos nuo 1979 iki 2005 m. „Am Heart J. 2009“; 158 (5): 874-9]

Jei Fallot tetralogija derinama su plaučių atrezija, tada pateikiamos blogesnės prognozės. Tokiais atvejais tik 50% pacientų išgyvena iki vienerių metų, o 8% gali sulaukti 10 metų amžiaus..

Vaizdo įrašas: Elena Malysheva. Falloto tetralogija - įgimta širdies liga

Tetrad Fallot: koncepcija, eiga, diagnozė, korekcija, prognozė

© paskelbė Mironenko Nelly Arkadyevna, operuojanti akušerė-ginekologė, specialiai VesselInfo.ru (apie autorius)

Maždaug prieš 100 metų „Falloto tetralogijos“ diagnozė skambėjo panašiai kaip sakinys. Šis trūkumas, be abejo, leido galimybę chirurginiu būdu gydyti, tačiau operacija buvo atliekama ilgą laiką tik siekiant palengvinti paciento kančias, nes jis negalėjo pašalinti ligos priežasties. Medicinos mokslas judėjo į priekį, geriausi protai, kurdami naujus metodus, nenustojo vilties, kad ligą galima išgydyti. Ir jie neklydo - dėka žmonių, kurie savo gyvenimą paskyrė kovai su širdies ydomis, pastangų tapo įmanoma išgydyti, pailginti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę net ir esant tokiems negalavimams, kaip Falloto tetralogija. Dabar naujos širdies chirurgijos technologijos gali sėkmingai ištaisyti šios patologijos eigą, su sąlyga, kad operacija bus atliekama kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje..

Pats ligos pavadinimas sako, kad ji dėl savo išvaizdos priklauso ne dėl vieno, o dėl keturių trūkumų, kurie nulemia žmogaus būklę: Fallot tetralogija yra įgimta širdies liga, kurios metu derinamos 4 anomalijos:

  1. Tarp širdies skilvelių yra pertvaros defektas, paprastai nėra membraninės pertvaros dalies. Šis trūkumas yra pakankamai didelis.
  2. Dešiniojo skilvelio tūrio padidėjimas.
  3. Susiaurėjęs plaučių kamieno liumenas.
  4. Aortos poslinkis į dešinę (dekstropozija) iki būsenos, kai ji iš dalies ar net visiškai nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio.

Iš esmės Falloto tetradas yra susijęs su vaikyste, tai suprantama: liga yra įgimta, o gyvenimo trukmė priklauso nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris susidaro dėl patologinių pokyčių. Tai nėra faktas, kad žmogus gali tikėtis, jog kada nors gyvens laimingai - tokie „mėlyni“ žmonės neišgyvena iki senatvės, be to, dažnai miršta krūtinės laikotarpiu, jei dėl kokių nors priežasčių operacija vėluoja. Be to, penktą širdies vystymosi anomaliją gali lydėti Fallot tetralogija, kuri ją paverčia Fallot pentad - prieširdžių pertvaros defektu.

Kraujotakos sutrikimai su Fallot tetralogija

„Fallot“ tetralogija reiškia vadinamuosius „mėlynuosius“ arba cianozinius apsigimimus. Tarpinės tarp širdies skilvelių pertvaros trūkumas lemia kraujo tėkmės pasikeitimą, dėl kurio kraujas patenka į didelį kraujo apytakos ratą, kuris į audinius nepatenka pakankamai deguonies ir, savo ruožtu, pradeda patirti badą..

Dėl didėjančios hipoksijos paciento oda įgauna cianotinį (cianotinį) atspalvį, todėl šis defektas vadinamas „mėlyna“. Padėtį dėl Fallot'o tetralogijos sunkina plaučių kamieno susiaurėjimas. Tai lemia, kad pakankamas kiekis veninio kraujo negali praeiti pro susiaurėjusią plaučių arterijos angą į plaučius, todėl nemažas jo kiekis lieka dešiniajame skilvelyje ir didžiojo kraujotakos apskritimo veninėje dalyje (todėl pacientai pasidaro mėlyni). Šis veninės sustojimo mechanizmas, ne tik sumažinantis kraujo deguonies kiekį plaučiuose, prisideda prie gana greito širdies nepakankamumo (lėtinio širdies nepakankamumo) progresavimo, kuris pasireiškia:

cianozė su Fallot tetralogija

  • Cianozės pasunkėjimas;
  • Metaboliniai sutrikimai audiniuose;
  • Skysčio kaupimasis ertmėse;
  • Edemos buvimas.

Siekiant užkirsti kelią tokiems įvykiams, pacientui parodomos širdies operacijos (radikali ar paliatyvi chirurgija)..

Vaizdo įrašas: tetradas Fallotas - medicininė animacija

Ligos simptomai

Atsižvelgiant į tai, kad liga pasireiškia gana anksti, straipsnyje mes sutelksime dėmesį į vaikystę, pradedant nuo gimimo. Pagrindines Fallot'o tetrado apraiškas sukelia padidėjęs širdies nepakankamumas, nors tokiems kūdikiams ūminio širdies nepakankamumo vystymasis (aritmija, dusulys, nerimas ir krūtinės atsisakymas) neatmetamas. Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto masto. Kuo daugiau šių sutrikimų, tuo greičiau vystosi klinikinis vaizdas. Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto masto. Kuo daugiau šių sutrikimų, tuo greičiau vystosi klinikinis vaizdas..

Vidutiniškai pirmosios apraiškos prasideda nuo 4 vaiko gyvenimo savaičių. Pagrindiniai simptomai yra šie:

  1. Cianotiška vaiko odos spalva pirmiausia pasireiškia verksmu, čiulpimu, tada cianozė gali išlikti net ramybėje. Pirmiausia pasirodo tik nosolabialinio trikampio, pirštų galiukų, ausų cianozė (akrocianozė), tada, progresuojant hipoksijai, įmanoma išsivystyti bendra cianozė.
  2. Vaikas atsilieka nuo fizinio vystymosi (vėliau pradeda palaikyti galvą, atsisėsti, šliaužioti).
  3. Pirštų galinių falangų sutirštėjimas „būgno lazdelių“ pavidalu.
  4. Nagai tampa plokšti ir apvalūs..
  5. Krūtinė ištiesta, retais atvejais susidaro „širdies kupra“.
  6. Liesa raumenų masė.
  7. Netinkamas dantų augimas (dideli tarpai tarp dantų), greitai vystosi ėduonis.
  8. Stuburo deformacija (skoliozė).
  9. Vystosi plokščiapėdystė.
  10. Būdingas bruožas yra cianotinių priepuolių atsiradimas, kurio metu vaikas:
    • kvėpavimas tampa dažnesnis (iki 80 įkvėpimų per minutę) ir gilus;
    • oda tampa melsvai violetinė;
    • mokiniai staigiai plečiasi;
    • atsiranda dusulys;
    • silpnumas yra būdingas iki sąmonės praradimo dėl hipoksinės komos išsivystymo;
    • galimi raumenų mėšlungiai.

tipiškos cianozės zonos

Vyresni vaikai priepuolių metu yra linkę į pritūpimus, nes ši padėtis šiek tiek palengvina jų būklę. Vidutiniškai panaši ataka trunka nuo 20 sekundžių iki 5 minučių. Tačiau po jo vaikai skundžiasi dideliu silpnumu. Sunkiais atvejais toks priepuolis gali sukelti insultą ar net mirtį..

Užpuolimo algoritmas

  • Būtina padėti vaikui pritūpti arba pasikišti kelio alkūnės padėtį. Ši padėtis padeda sumažinti veninio kraujo tekėjimą iš apatinės kūno dalies į širdį, todėl sumažėja širdies raumens apkrova.
  • Deguonies tiekimas per deguonies kaukę greičiu 6–7 l / min.
  • Į veną suleidus beta adrenoblokatorių (pvz., „Propranololis“ apskaičiuojant 0,01 mg / kg kūno svorio), pašalinama tachikardija..
  • Įdiegti opioidiniai analgetikai („Morfinas“) padeda sumažinti kvėpavimo centro jautrumą hipoksijai, sumažinti kvėpavimo judesių dažnį..
  • Jei priepuolis nesustoja per 30 minučių, gali prireikti skubios operacijos..

Svarbu! Nenaudokite priepuolio metu vaistų, kurie sustiprina širdies susitraukimus (kardiotoniką, širdies glikozidus)! Dėl šių vaistų veikimo padidėja dešiniojo skilvelio susitraukiamumas, o tai reiškia papildomą kraujo išleidimą dėl pertvaros defekto. Tai reiškia, kad veninis kraujas, kuriame praktiškai nėra deguonies, patenka į didelį kraujo apytakos ratą, dėl kurio padidėja hipoksija. Taigi yra „užburtas ratas“.

Remiantis kokiais tyrimais diagnozuota „Fallot tetralogy“?

  1. Klausant širdies paaiškėjo: susilpnėjęs II tonas, antrojoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nustatomas grubus, „šveičiantis“ triukšmas.
  2. Remiantis elektrokardiografija, EKG rodo dešinės širdies padidėjimą, taip pat širdies ašies poslinkį į dešinę..
  3. Labiausiai informatyvus yra širdies ultragarsas, kurio metu galima nustatyti intervencinio pertvaros trūkumą ir aortos poslinkį. Doplerografijos dėka galima išsamiai ištirti kraujo tėkmę širdyje: kraujo išleidimą iš dešiniojo skilvelio į kairę, taip pat sunkumus, susijusius su kraujo tekėjimu į plaučių kamieną..

EKG fragmentas su Falloto tetralogija

Gydymas

Jei pacientas turi Fallot tetralogiją, svarbu atsiminti vieną paprastą taisyklę: operacija skiriama visiems (be išimties!) Pacientams, sergantiems šia širdies liga..

Pagrindinis šios širdies ligos gydymo metodas yra tik chirurginis. Optimaliausias operacijos amžius yra 3–5 mėnesiai. Geriausia operaciją atlikti kaip planuota.

Gali būti situacijų, kai skubios chirurgijos gali prireikti vyresniame amžiuje:

  1. Dažni išpuoliai.
  2. Odos paraudimas, dusulys, širdies plakimas ramybės metu.
  3. Pažymėtas fizinės raidos atsilikimas.

Paprastai skubiai atliekama vadinamoji paliatyvioji operacija. Dirbtinio šunto (jungties) metu tarp aortos ir plaučių kamieno nesukuriama. Ši intervencija leidžia pacientui laikinai sustiprėti, prieš atliekant sudėtingą, daugiakomponentę ir ilgalaikę operaciją, kuria siekiama pašalinti visus Fallot'o tetrado defektus..

Kaip vyksta operacija?

Atsižvelgiant į keturių šio širdies defekto anomalijų derinį, chirurginė intervencija į šią patologiją yra ypač sunki atliekant širdies operacijas.

  • Atliekant bendrą anesteziją, krūtinė išpjaustoma išilgai priekinės linijos.
  • Suteikus prieigą prie širdies, prijungiamas širdies ir plaučių aparatas.
  • Širdies raumuo nupjaunamas iš dešiniojo skilvelio taip, kad neliestų vainikinių arterijų.
  • Iš dešiniojo skilvelio ertmės patenkama į plaučių kamieną, susiaurėja anga, plastikiniai vožtuvai.
  • Kitas žingsnis - uždaryti skilvelio pertvaros defektą, naudojant sintetinę hipoalerginę (Dacron) arba biologinę (iš širdies maišelio audinio - perikardo) medžiagą. Ši operacijos dalis yra gana sudėtinga, nes anatominis pertvaros defektas yra šalia širdies ritmo valdytojo.
  • Sėkmingai užbaigus ankstesnius etapus, susiuvama dešiniojo skilvelio siena, atkuriama kraujotaka.

Ši operacija atliekama tik labai specializuotuose širdies chirurgijos centruose, kur yra sukaupta tinkama tokių pacientų gydymo patirtis..

Galimos komplikacijos ir prognozė

Dažniausios komplikacijos po operacijos yra:

  1. Plaučių kamieno susiaurėjimo išsaugojimas (nepakankamai atidarius vožtuvą).
  2. Sužeidžiant raumenis, kurie sužadina širdies raumenį, gali išsivystyti įvairios aritmijos.

Vidutiniškai pooperacinis mirtingumas siekia iki 8-10%. Tačiau be chirurginio gydymo vaikų gyvenimo trukmė neviršija 12–13 metų. 30% atvejų vaiko mirtis įvyksta kūdikystėje dėl širdies nepakankamumo, insultų ir didėjančios hipoksijos..

Tačiau chirurginis gydymas, atliekamas jaunesniems nei 5 metų vaikams, didžioji dauguma vaikų (90 proc.) Pakartotinio tyrimo metu, sulaukęs 14 metų, neparodo jokių vėlavimo požymių iš savo bendraamžių..

Be to, 80% operuotų vaikų gyvena normalų gyvenimo būdą, praktiškai nesiskiriantį nuo savo bendraamžių, be apribojimų pernelyg dideliam fiziniam krūviui. Įrodyta, kad kuo anksčiau atliekama radikali operacija pašalinti šį trūkumą, tuo greičiau vaikas pasveiks, pasivysto savo bendraamžių vystymąsi.

Ar negalios grupė nurodoma dėl ligos?

Prieš radikalią širdies operaciją, taip pat 2 metus po operacijos, visiems pacientams parodoma negalios registracija, po kurios atliekamas pakartotinis tyrimas..

Nustatant negalios grupę, labai svarbūs šie rodikliai:

  • Ar po operacijos nėra kraujotakos nepakankamumo?.
  • Ar plaučių stenozė išlieka.
  • Chirurginio gydymo efektyvumas ir ar nėra komplikacijų po operacijos.

Ar įmanoma diagnozuoti Fallot tetralogiją gimdoje??

Šios širdies ligos diagnozė tiesiogiai priklauso nuo specialisto, atliekančio ultragarsinę diagnostiką nėštumo metu, kvalifikacijos, taip pat nuo ultragarso aparato lygio..

Atliekant ekspertų klasės ultragarsą, aukštos kategorijos Fallot tetralogijos specialistas nustatomas 95% atvejų iki 22 savaičių, trečiame nėštumo trimestre šis defektas diagnozuojamas beveik 100% atvejų.

Be to, svarbus veiksnys yra genetiniai tyrimai, vadinamieji „genetiniai raštai ir trigubai“, kurie atliekama visų nėščių moterų atranka 15-18 savaičių laikotarpiais. Įrodyta, kad Fallot tetralogija 30% atvejų yra derinama su kitomis anomalijomis, dažniausiai chromosomų ligomis (Dauno sindromu, Edwardsu, Patau ir kt.)..

Ką daryti, jei nėštumo metu nustatoma vaisiaus patologija?

Jei ši širdies liga nustatoma kartu su rimtais chromosomų anomalijomis, kartu su šiurkščiais psichinės raidos pažeidimais, moteriai siūloma nutraukti nėštumą dėl medicininių priežasčių.

Jei nustatomas tik širdies defektas, tada šaukiama konsultacija: akušeris-ginekologas, kardiologas, širdies chirurgas, neonatologas, taip pat nėščia moteris. Šios konsultacijos metu moteris išsamiai paaiškinama: koks yra šios patologijos pavojus vaikui, kokie gali būti padariniai, taip pat chirurginio gydymo galimybės ir metodai..

Nepaisant daugiakomponenčio Falloto tetralogijos pobūdžio, ši širdies liga yra operuojama, tai yra, jai atliekama chirurginė korekcija. Ši liga nėra sakinys vaikui. Šiuolaikinis medicinos lygis 90% atvejų leidžia žymiai pagerinti paciento gyvenimo kokybę dėl sudėtingų, daugiapakopių operacijų.

Šiuo metu širdies chirurgai praktiškai nenaudoja paliatyviosios chirurgijos, tik laikinai pagerina paciento būklę. Prioritetas yra radikali operacija, atliekama ankstyvoje vaikystėje (iki metų). Šis požiūris leidžia normalizuoti bendrą fizinį vystymąsi, išvengti nuolatinių deformacijų susidarymo kūne, o tai žymiai pagerina gyvenimo kokybę.

Kas yra Fallot'o tetralogija ir kokia yra gyvenimo prognozė?

„Fallot“ tetralogija yra įgimta „mėlynojo“ tipo širdies liga.

Bendra informacija

Kardiologijoje Tetrad Fallot pasireiškia 7–10% atvejų tarp visų įgimtų širdies ydų ir sudaro pusę visų cianotinio tipo defektų. Susiję anomalijos apima dešinės aortos arkos pažeidimą (25%), vainikinių arterijų anatomijos pokyčius (5%)..

„Fallot“ tetralogija gali būti derinama su kitais širdies ir kraujagyslių anomalijomis: vainikinių arterijų anomalijomis, plaučių arterijos šakų stenozėmis, atviru arteriniu latakėčiu, visa atviro atrioventrikulinio kanalo forma, papildoma kairiąja viršutine vena cava, daliniu nenormaliu plaučių venų nutekėjimu..

Išsamų anatominį defekto, kaip savarankiškos nosologinės formos, aprašą pirmiausia pateikė prancūzų patologas E.L.A. Fallotas 1888 m., Po kurio jis buvo pavadintas. Pagal defekto struktūrą arčiausiai Fallot tetrado yra Fallot triada (plaučių arterijos stenozė, prieširdžių pertvaros defektas ir dešiniojo skilvelio hipertrofija) ir Fallot pentad (Fallot tetradas ir ASD)..

  • Fallot tetralogijoje yra didelis skilvelio pertvaros (DMS) defektas, dešiniojo skilvelio ir plaučių vožtuvo išėjimo trakto obstrukcija, aortos dekstracija..
  • Plaučių kraujotaka mažėja, dešinysis skilvelis hipertrofuotas, o nedeguonuotasis kraujas patenka į aortą per DMS.
  • Manifestacijos priklauso nuo dešiniojo skilvelio išeinamojo trakto obstrukcijos laipsnio; sunkiai sergantiems kūdikiams būdinga reikšminga cianozė, dusulys maitinant, prastas svorio padidėjimas ir 3–5 laipsnio tremties sunkus sistolinis murkimas.
  • Ligų priepuoliai yra staigūs gilios cianozės ir hipoksijos epizodai, kuriuos gali sukelti sumažėjęs prisotinimas deguonimi (pavyzdžiui, verkiant, atliekant tuštinimąsi), sumažėjęs sisteminis kraujagyslių pasipriešinimas (pavyzdžiui, žaidimo metu, spardant) arba staigi tachikardija ar hipovolemija..
  • Kūdikiams, sergantiems sunkia cianoze, reikia duoti prostaglandino E1 infuzijos, kad būtų atidarytas arterinis latakas..
  • Teta priepuoliais sergantys vaikai turi būti dedami į kelio-krūtinės padėtį ir paskirti deguonį; kartais gali būti veiksmingi opioidai (morfinas ar fentanilis), tirpalai, didinantys cirkuliacinį tūrį, natrio bikarbonatas, beta adrenoblokatoriai (propranololis arba esmololis)..
  • Pataisoma chirurginiu būdu 3-6 mėnesius. arba anksčiau, jei simptomai yra sunkūs.

Kas atsitiks su patologija

Kaip jau minėta, ligos pagrindas yra sutrikimų grupė. Arba tetradas, kaip rodo pavadinimas. Remdamiesi aprašytais širdies ligos komponentais, galime padaryti išvadas apie jų keliamus funkcinius sutrikimus.

Plaučių arterijos susiaurėjimas

Tai baigiasi dideliais nukrypimais nuo viso mažo (plaučių) kraujo apytakos rato. Skystas jungiamasis audinys transportuojamas lėtai ir nepakankamu greičiu atsikrato anglies dioksido. Prasideda sąstingis. Savaime susiformavusi plautinė hipertenzija. Slėgio padidėjimas to paties pavadinimo induose. Tai reiškia, kad padidėja staigios mirties nuo širdies nepakankamumo, insulto, širdies smūgio rizika.

Aortos padėties pažeidimas

Tai pasireiškia nepakankama hemodinamika ir dėl to bloga visų organų ir audinių mityba. Paprastai kraujas išmestas kairiąja širdimi ir juda per didžiausią arteriją visame kūne. Bet indas negali atlikti savo funkcijos. Nes anatominė struktūra neteisinga. Taigi visų struktūrų hipoksija (deguonies badas). Ateityje negalima išvengti mirties nuo smegenų, inkstų, kepenų ir pačios širdies kritinių sutrikimų. Todėl labai svarbu operaciją atlikti kuo greičiau.

Tarp skilvelių trūksta pertvaros

Tai veda prie nemokamo veninio ir arterinio kraujo maišymo. Be to, skysčio jungiamasis audinys atsitiktinai juda raumeninio organo kamerose ir pastebimas masinis sąstingis. Į didelį ratą išmetama ne daugiau kaip trys ketvirtadaliai reikiamo tūrio, o galbūt ir mažiau. Rezultatas yra kritinis smegenų, kepenų, inkstų, visų organų ir sistemų mitybos kokybės kritimas.

Padidėjęs skilvelio tūris dešinėje

Šis pažeidimas turi įtakos stagnacijos sustiprėjimui. Nes miokardo (raumenų sluoksnio) susitraukiamumas šiame lygyje mažėja. Vėl kenčia mažas (plaučių) kraujo apytakos ratas. IPS Fallot (įgimta širdies liga) tetralogija sukelia generalizuotus širdies struktūrų sutrikimus. Toks pavojingas nukrypimas dažniausiai baigiasi vaiko mirtimi. Be to, liga visada yra įgimta. Neįmanoma jo „gauti“ per savo gyvenimą. Viskas paguldyta gimdoje. Per kitas kelias savaites ar mėnesius dekompensacija didėja. Kūnas negali stabilizuoti procesų. Simptomai greitai sustiprėja. Ūminis širdies nepakankamumas išsivysto esant dešinės ir kairiosios širdies disfunkcijai. Nukenčia visi organai ir audiniai.

Nuo to, nuo ko pacientas mirs anksčiau: nuo insulto, širdies smūgio, raumens organo darbo sustabdymo ar kitų komplikacijų - klausimas nėra toks reikšmingas. Bet tai aiški ir akivaizdi perspektyva..

Hemodinaminės savybės

Hemodinaminių Fallot tetralogijos sutrikimų laipsnis nustatomas atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio išskyrimo skyriaus obstrukcijos sunkumą ir tarpskilvelinio pertvaros trūkumą..

Didelė plaučių arterijos stenozė ir didelis pertvaros defektas lemia vyraujantį kraujo srautą iš abiejų skilvelių į aortą, rečiau - į plaučių arteriją, kurį lydi arterinė hipoksemija. Dėl didelio pertvaros defekto abiejų skilvelių slėgis tampa lygus. Esant kraštutinei Fallot tetrado formai, susijusiai su plaučių arterijos burnos atrezija, kraujas patenka į mažą kraujo apytakos ratą iš aortos per atvirą arterinį lataką arba per šaligatvį.

Esant vidutinio sunkumo obstrukcijai, bendras periferinis pasipriešinimas yra didesnis nei stenozinio išskyrimo trakto atsparumas, todėl išsivysto kairiojo ir dešiniojo kraujo išsiskyrimas, dėl kurio išsivysto Fallot tetrado acianozinė (blyški) forma. Tačiau, progresuojant stenozei, pirmiausia įvyksta kryžius, o paskui iš venoarterialinio (dešiniojo ir kairiojo) kraujo išsiskyrimas, o tai reiškia defekto pavertimą iš „baltos“ formos į „mėlyną“.

Priežastys

Kadangi širdis klojama ir formuojama pirmąjį trimestrą, bet kokių toksinų poveikis 2–8 nėštumo savaitėmis yra laikomas ypač pavojingu Fallot tetralogijos atsiradimui. Dažniausiai jie tampa:

  • vaistai (hormoniniai, raminamieji, migdomieji vaistai, antibiotikai ir kt.);
  • infekcinės ligos (raudonukė, tymai, skarlatina);
  • kenksmingi pramoniniai ir buitiniai cheminiai junginiai (sunkiųjų metalų druskos, pesticidai ir trąšos);
  • toksinis alkoholio, narkotikų ir nikotino poveikis.
  • metimas rūkyti nėštumo metu

Defektų rizika padidėja šeimose, kuriose artimi giminaičiai pagimdė vaikus, turinčius intrauterinius širdies apsigimimus.

klasifikacija

Yra keturi pagrindiniai defektų tipai:

  • Fallot'o tetralogija su plaučių arterijos stenoze;
  • Fallot'o tetralogija su plaučių arterijos atrezija (7%);
  • Fallot tetralogija kartu su atrioventrikuliniu pertvaros defektu (6–10%) - dažnesnė pacientams, sergantiems Dauno sindromu;
  • Tetralinis kritimas, kai nėra plaučių vožtuvo (5%).

Dešiniojo skilvelio išėjimo trakto obstrukcijos anatominės galimybės:

  • Izoliuota infundibular (26%). Tai yra dešiniojo skilvelio, kaip smėlio stiklo, išėjimo trakto vietinė stenozė;
  • Infundibular + vožtuvas (26%);
  • Infundibular + vožtuvas + žiedinis (16%);
  • Difuzinė dešiniojo skilvelio išskyrimo trakto hipoplazija (27%);
  • Vyraujanti vožtuvo stenozė. Labai reta forma ir vidutinio sunkumo infundibulinė stenozė (5%).

Fallot tetralogijos ir kitų širdies sutrikimų derinys:

  • prieširdžių pertvaros defektas arba atviras ovalus langas (40%),
  • dešinė aortos arka (25%),
  • daugybiniai tarpukario pertvaros defektai (3-15%),
  • koronarinės anomalijos (5–12%).
  • 9–17% pacientų, kuriems diagnozuota Fallot tetralogija, yra Dee Georges sindromas,
  • pacientams, kuriems yra Fallot tetralogija kartu su dešine aortos arka, šis sindromas pasireiškia 60–70% atvejų.

Esant natūraliam defekto kursui, 30% pacientų išlieka gyvi 10 metų.

TLK-10 kodas: Q 21.3 - „Fallot Tetrad“.

Simptomai ir klinikinės apraiškos

Naujagimiai, kuriems yra sunkus dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija (ar atrezija), maitindami turi sunkią cianozę ir dusulį, dėl kurio priaugama svorio. Naujagimiai, kuriems yra obstrukcija, ramybėje negali turėti cianozės..

Ligonių priepuolius gali išprovokuoti aktyvumas ir jiems būdingi padidėjusio kvėpavimo (greito ir gilaus kvėpavimo) priepuoliai, dirglumas, užsitęsęs verksmas, padidėjusi cianozė ir sumažėjęs širdies triukšmas. Priepuoliai dažniausiai ištinka mažus vaikus; didžiausias dažnis įvyksta per 2–4 mėnesius. Sunkūs išpuoliai gali sukelti mieguistumą, mėšlungį ir kartais mirtį. Žaidimo metu kai kurie kūdikiai gali periodiškai pritūpinėti, užimdami tokią padėtį, kuri padidina sisteminį kraujagyslių pasipriešinimą ir slėgį aortoje, o tai sumažina skilvelių apėjimą iš dešinės į kairę ir todėl padidina arterinio kraujo prisotinimą deguonimi..

Auskultacija atskleidžia 3–5 / 6 klasės sistolinio išstūmimo krūtinkaulio kairiajame viduriniame ir viršutiniame kraštuose didžiulį murmėjimą (širdies murmėjimo intensyvumas). Nešiojamojo kompiuterio triukšmas visada susijęs su plaučių stenozė. Skilvelių pertvaros defektas yra besimptomis, nes yra didelis ir neturi slėgio gradiento. II širdies tonas (S2) paprastai būna vienas, nes plaučių komponentas labai sumažėja. Gali būti dešiniojo skilvelio drebulys ir sistolinė krūtinės ląstos vibracija..

Amžius iki 1 metų

Pažeidimas pasireiškia nuo pat pirmųjų dienų. 12 mėnesių nuo gimimo yra lydimi tokie požymiai:

  • Vaiko letargija. Jis šiek tiek verkia, nėra kaprizingas, daug miega ir beveik nereaguoja į kitus. Tai nėra tipiškas elgesys..
  • Nuovargis, silpnumas po čiulpimo. Pasireiškia poreikiu atsipalaiduoti.
  • Dusulys. Ankstesnių ženklų tąsa. Maitinant reikia padaryti pertrauką. Ir tiek kartų per vieną patiekalą. Objektyviai pasireiškia padidėjus kvėpavimo judesiams per minutę. Simptomas matomas plika akimi..
  • Fizinės ir psichinės raidos pažeidimas. Būtini įgūdžiai. Refleksai nesuformuojami tinkamu greičiu. Pažvelgus į vaiko įgūdžių lentelę iki tam tikro amžiaus, viskas tampa akivaizdu.
  • Nazolabialinio trikampio, rankų, kojų cianozė. Melsvą odą lengviau pasakyti. Taip pat pakitęs gleivinės atspalvis.

Daugelis vaikų per kelias savaites ar mėnesius miršta nuo pačios širdies ar smegenų kritinių komplikacijų. Daugelis pacientų neišgyvena gydymo.

Laikotarpis nuo 1 iki 3 metų

Kitas etapas pateikiamas kartu su klasikiniu ženklų sąrašu:

  • Nazolabialinio trikampio, pirštų, kojų pirštų cianozė. O tada odos atspalvio pasikeitimas į mėlyną galioja visam kūnui.
  • „Fallot“ tetralogija reiškia vadinamuosius „mėlynuosius“ ydas. Kuris tik prasideda nuo cianozės (pavadinimas kilo dėl būdingos odos spalvos).
  • Silpnumas, mieguistumas. Nepakanka jėgų nei maistui, nei žaidimui, nei kitai veiklai, būdingai tokio amžiaus vaikui. Nuo trejų iki trejų metų vyrauja žinios, jų pradiniai etapai. Tačiau energijos tam nepakanka.
  • Dauguma pacientų patiria intelekto ir fizinės raidos atsilikimą. Nepakankamas kūno svoris, ūgis, kalbos išlaikymas, elgesio sutrikimai.
  • Tachikardija. Padidėjęs širdies susitraukimų skaičius per minutę. Vystosi esant nedideliam fiziniam krūviui.
  • Tas pats pasakytina apie dusulį. Ligai progresuojant, simptomo formavimui pakanka minimalaus aktyvumo. Ir tada to visai nereikia, ženklas egzistuoja nuolat. Net vienas.
  • Galimas sąmonės praradimas. Bet ne visada. Sistemingas alpimas rodo netinkamą mitybą smegenyse. Tai yra neigiamas prognostinis ženklas, turint omenyje, kad beveik ketvirtadalis vaikų miršta būtent tuo laikotarpiu dėl nervinių audinių ir smegenų struktūrų mirties (insulto).

Nuo 3 iki 5 gyvenimo metų

Sunki širdies nepakankamumo forma pasireiškia Falloto tetralogijos fone. Simptomatologija yra ta pati, tačiau pačios apraiškos yra daug sunkesnės. Alpimas tampa pagrindine klinikinio vaizdo sudedamąja dalimi. Yra neurologinių požymių: galvos skausmas, nesugebėjimas naršyti erdvėje ir kiti.

Po 5 metų

Pagaliau po 5 metų prasideda vėlyvoji fazė. Daugelis pacientų negyvena norėdami tai pamatyti ir miršta. Jei gydymas skiriamas, yra tikimybė iš dalies pasveikti. Simptomai yra vienodi, tačiau pridedamas apatinių galūnių ir veido patinimas. Progresuojant pastebima kepenų ir inkstų funkcijos sutrikimas. Šių organų nepakankamumas pasireiškia atitinkamai. Antrosios ligos fazės metu ir vėliau būdingi vadinamieji cianotiniai priepuoliai, susiję su staigiu kritiniu audinių trofizmo ir deguonies atsargų sumažėjimu. Juos lydi manifestacijų grupė:

  • Dusulys.
  • Baimės jausmas, panika.
  • Staigus staigus širdies ritmo padidėjimas per minutę (daugiau nei 90).
  • Silpnumas.
  • Odos cianozė.
  • Sąmonės netekimas dėl mėšlungio.
  • Tokio priepuolio rezultatas gali būti insultas, širdies priepuolis, koma, paciento mirtis.

Vaikų Fallot tetralogija sukelia imuniteto sumažėjimą, jie serga daug dažniau nei bendraamžiai. Klinika yra specifinė ir nurodo sunkų defektą..

Diagnostika

Klausant širdies paaiškėjo: susilpnėjęs II tonas, antrojoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nustatomas grubus, „šveičiantis“ triukšmas.

Remiantis elektrokardiografija, EKG rodo dešinės širdies padidėjimą, taip pat širdies ašies poslinkį į dešinę..

Labiausiai informatyvus yra širdies ultragarsas, kurio metu galima nustatyti intervencinio pertvaros trūkumą ir aortos poslinkį. Doplerografijos dėka galima išsamiai ištirti kraujo tėkmę širdyje: kraujo išleidimą iš dešiniojo skilvelio į kairę, taip pat sunkumus, susijusius su kraujo tekėjimu į plaučių kamieną..

Radiografija nustato širdies kontūrą „olandiško bato“ pavidalu, kuriame širdies viršūnė yra šiek tiek pakelta.

Atliekant kraujo tyrimą raudonieji kraujo kūneliai gali beveik padvigubinti leistiną normą. Ši kūno reakcija į hipoksiją yra kompensacinė. Tačiau tai gali sukelti padidėjusią trombozę..

Ar įmanoma diagnozuoti Fallot tetralogiją gimdoje??

Šios širdies ligos diagnozė tiesiogiai priklauso nuo specialisto, atliekančio ultragarsinę diagnostiką nėštumo metu, kvalifikacijos, taip pat nuo ultragarso aparato lygio..

Atliekant ekspertų klasės ultragarsą, aukštos kategorijos Fallot tetralogijos specialistas nustatomas 95% atvejų iki 22 savaičių, trečiame nėštumo trimestre šis defektas diagnozuojamas beveik 100% atvejų.

Be to, svarbus veiksnys yra genetiniai tyrimai, vadinamieji „genetiniai raštai ir trigubai“, kurie atliekama visų nėščių moterų atranka 15-18 savaičių laikotarpiais. Įrodyta, kad Fallot tetralogija 30% atvejų yra derinama su kitomis anomalijomis, dažniausiai chromosomų ligomis (Dauno sindromu, Edwardsu, Patau ir kt.)..

Gydymo ypatybės

Jei pacientas turi Fallot tetralogiją, svarbu atsiminti vieną paprastą taisyklę: operacija skiriama visiems (be išimties!) Pacientams, sergantiems šia širdies liga..

  • Naujagimiams, turintiems sunkių simptomų - prostaglandino E1 įvedimas
  • Kai yra tet priepuoliai, rekomenduojama atlikti kelio-krūtinės ląstos padėtį, pailsėti, aprūpinti deguonimi ir, kai kuriais atvejais, gydyti vaistais.

Atkūrimo operacija

Naujagimiams, sergantiems sunkia cianoze, galima laikinai palengvinti infuzuojant prostaglandiną E1 (0,01–0,1 μg / kg / min. Į veną), kad būtų atidarytas arterinis latakas ir taip padidėtų plaučių kraujotaka..

Cianoziniai epizodai

Teta išpuoliams reikia nedelsiant įsikišti. Visų pirma, reikia imtis šių veiksmų: paguldyti vaikus į kelio-krūtinės ląstos padėtį (vyresni vaikai paprastai spontaniškai pritūpia ir jie neturi teta priepuolių), sukurti ramią aplinką ir suteikti papildomo deguonies. Jei priepuolis nepraeina, į standartinę vaistų terapiją įeina 0,1–0,2 mg / kg morfino į veną arba IM, į veną suleidžiamų skysčių, kad tūris padidėtų, o jei yra metabolinė acidozė, natrio bikarbonatas 1 mekv / kg. į veną.

Intranazinis midazolamas ir intranazinis fentanilis - morfino pakaitalų pranašumas - nereikia leisti į veną..

Kitos priemonės, skirtos rimtesniems ar ilgesniems tet priepuoliams, yra fenilefrinas, pradedant nuo 5 iki 20 mcg / kg į veną kas 10–15 minučių (ne daugiau kaip 500 mg), po to užpilant 0,1 mcg / kg / min. (Daugiausia 5 mcg / kg / min), jei reikia; beta adrenoblokatoriai (0,015 mg / kg propranololio, švirkščiamo į veną 10 minučių (daugiausia 1 mg) arba 0,1–0,5 mg / kg esmololio, į veną per 1 minutę, po to infuzija 25–100 mc / kg / min. jei yra poreikis Jei šios priemonės neleidžia kontroliuoti priepuolio, sisteminį kraujospūdį galima padidinti naudojant ketaminą 0,5–3 mg / kg į veną arba 2–3 mg / kg į raumenis (ketaminas taip pat turi teigiamą raminamąjį poveikį)..

Galų gale, jei ankstesni veiksmai nesustabdė priepuolio arba jei vaikas greitai blogėja, gali prireikti trachėjos intubacijos su raumenų paralyžiumi ir bendrąja anestezija, ekstrakorporinės membranos deguonies deginimą (ECMO) arba skubią operaciją. Propranololis 0,25–1 mg / kg per burną kas 6 valandas gali užkirsti kelią atkryčiui, tačiau dauguma ekspertų mano, kad net vienas reikšmingas priepuolis rodo chirurginės korekcijos poreikį..

Radikalus gydymas

Visiškas „Fallot“ tetrado atstatymas susideda iš skilvelio pertvaros defekto pašalinimo užtaisant pleistrą, išplečiant dešiniojo skilvelio išėjimo skyrių, atstatant raumenis ir plaučių vožtuvus, ir, jei reikia, uždedant ribotą pleistrą per plaučių žiedą ar pagrindinę plaučių arteriją. Paprastai operacija atrankiniu būdu atliekama sulaukus 3–6 mėnesių, tačiau ji gali būti atliekama bet kuriuo metu, jei yra simptomų.

Kai kuriems kūdikiams, turintiems mažą gimimo svorį arba turintiems sudėtingą anatomiją, geriau užuot visiškai pašalinus defektą, geriau suteikti pradinį laikiną palengvėjimą; įprasta procedūra yra modifikuotas Blalock - Taussig šuntas, kurio metu subklavijos arterija yra sujungta su ipsilaterine plaučių arterija sintetiniu transplantatu..

Perioperacinis mirtingumas visiškai pašalinus trūkumą prilygsta Pasekmėms

  • Širdies smūgis.
  • Insultas.
  • Širdies nepakankamumas.
  • Trombozė.
  • Fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas.
  • Loginis rezultatas - negalios ir paciento mirtis.

Dažniausios komplikacijos po operacijos yra:

  • Plaučių kamieno susiaurėjimo išsaugojimas (nepakankamai atidarius vožtuvą).
  • Sužeidžiant raumenis, kurie sužadina širdies raumenį, gali išsivystyti įvairios aritmijos.

Fallot tetralogija yra dažna ir ypač sunki įgimta širdies liga (nustatyta kas tūkstančiam pacientui). Būtina atlikti išsamų skubų gydymą. Tik tokiu būdu galima tikėtis palankios prognozės. Be terapijos nėra jokių šansų.

Prognozė

Vidutiniškai pooperacinis mirtingumas siekia iki 8-10%. Tačiau be chirurginio gydymo vaikų gyvenimo trukmė neviršija 12–13 metų. 30% atvejų vaiko mirtis įvyksta kūdikystėje dėl širdies nepakankamumo, insultų ir didėjančios hipoksijos..

Tačiau chirurginis gydymas, atliekamas jaunesniems nei 5 metų vaikams, didžioji dauguma vaikų (90 proc.) Pakartotinio tyrimo metu, sulaukęs 14 metų, neparodo jokių vėlavimo požymių iš savo bendraamžių..

Be to, 80% operuotų vaikų gyvena normalų gyvenimo būdą, praktiškai nesiskiriantį nuo savo bendraamžių, be apribojimų pernelyg dideliam fiziniam krūviui. Įrodyta, kad kuo anksčiau atliekama radikali operacija pašalinti šį trūkumą, tuo greičiau vaikas pasveiks, pasivysto savo bendraamžių vystymąsi.