Sisteminė raudonoji vilkligė - simptomai ir gydymas

Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, sukelianti imuninį atsaką prieš paties organizmo ląsteles. Patologijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Skiriami provokaciniai veiksniai, prisidedantys prie ligos vystymosi. Simptominis ŠKL vaizdas priklauso nuo to, kuriam organui jis smogė. Išsami ligos diagnozė leidžia nustatyti patologijos lokalizaciją ir aktyvumo laipsnį. Nepaisant to, kad šiuo metu sisteminė raudonoji vilkligė yra laikoma nepagydoma liga, ilgalaikis vaistų vartojimas gali sumažinti autoimuninės patologijos paūmėjimų skaičių. Tarptautinėje TLK-10 ligų klasifikacijoje sisteminė raudonoji vilkligė turi kodą M32.

Sisteminė raudonoji vilkligė - kas tai

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė autoimuninė liga, kurios metu paties organizmo ląstelės yra pripažintos svetimomis. Šiuo atžvilgiu vystosi imuninis atsakas, sukeliantis uždegiminius procesus organuose. Šiuo metu ekspertai nepasiekė bendro sutarimo dėl ligos priežasčių. Yra daugybė predisponuojančių veiksnių, didinančių ŠKL išsivystymo riziką. Dažniausiai pasitaikanti autoimuninė patologija pasireiškia moteriškajai lyčiai iki 30 metų. Sistemine raudonąja vilklige būdingas sunkus kursas. Tai veikia įvairius organus ir audinius. Labiausiai specifinis patologijos simptomas yra vilkligės drugelis. Dėl to, kad klinikiniai ligos požymiai yra panašūs į kitas ligas, yra nenumatyta ŠNL diagnozė ir gydymas. Šiuolaikiniai diagnostiniai tyrimai gali tiksliai nustatyti sisteminės raudonosios vilkligės buvimą. Ligos terapija siekiama slopinti jos vystymosi mechanizmus, taip pat palengvinti klinikinius simptomus..

Šiuo metu sisteminė raudonoji vilkligė yra nepagydoma liga. Dėl nuolatinio narkotikų vartojimo pasiekiama ilgalaikė remisija. Yra keletas prevencinių priemonių, kurių laikymasis sumažina sisteminės raudonosios vilkligės paūmėjimo riziką..

Jusupovo ligoninėje atliekamas visas medicininių ir diagnostinių priemonių, reikalingų nustatyti šią lėtinę autoimuninę ligą, kursas. Pirmųjų patologijos požymių atsiradimui reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Eksperto nuomonė

Reumatologas, aukščiausios kategorijos gydytojas

Palyginti su XX amžiaus viduriu, šiuolaikinė medicina padarė didelę pažangą gydant sisteminę raudonąją vilkligę. Išgyvenamumo prognozė padidėjo iki 90–95%. Tai priklauso nuo to, kurioje stadijoje buvo diagnozuota ir kokią terapiją pacientas gauna. Mirtingumo struktūroje sisteminė raudonoji vilkligė neužima lyderio pozicijos. Mirčių skaičius priklauso nuo skirtingų sąlygų. Įrodyta, kad moterys serga ŠKL kelis kartus dažniau nei vyrai.

Liga vis dar laikoma nepagydoma. Tačiau tinkamai parinkta terapija leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją. Jusupovo ligoninėje sisteminė raudonoji vilkligė diagnozuojama naudojant rentgenografiją, angiografiją, echokardiografiją, EKG. Šiuolaikinėje laboratorijoje atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo žymenis. Remiantis duomenimis, reumatologai parenka tinkamą gydymą. Kiekvienam pacientui terapinis planas sudaromas individualiai. Vaistai parenkami atsižvelgiant į naujausias Europos sisteminės raudonosios vilkligės gydymo rekomendacijas.

Raudonosios vilkligės priežastys ir vystymosi mechanizmas

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti tikslių sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi priežasčių. Atsižvelgiant į tai, nėra etiotropinio ligos gydymo. Specialistai nustato kai kuriuos predisponuojančius veiksnius, kurių buvimas žymiai padidina sisteminės raudonosios vilkligės riziką. Jie apima:

  • Paveldimas polinkis. Šis veiksnys nėra pagrindinis, tačiau, esant ŠKL artimiesiems, padidėja galimybė susirgti autoimunine liga.
  • Ilgalaikis tiesioginių saulės spindulių poveikis. Sisteminę raudonąją vilkligę lydi fotojautrumo vystymasis. Ultravioletinė radiacija provokuoja ligos paūmėjimą.
  • Profesiniai pavojai. Dažnas chemikalų poveikis neigiamai veikia žmogaus sveikatą. Panaši situacija gali sukelti sisteminės raudonosios vilkligės atsiradimą ar paūmėjimą.
  • Rūkymas. Įrodyta, kad tabakas pablogina kraujo mikrocirkuliaciją. Rūkymas smarkiai pablogina sisteminės raudonosios vilkligės eigą, sukeldamas ilgalaikį atkrytį.
  • Tam tikrų vaistų vartojimas. Hormoniniai vaistai didelėmis dozėmis išprovokuoja ligos paūmėjimą.
  • Stresinės situacijos ir per didelis fizinis aktyvumas. Šie veiksniai gali pabloginti ŠKL eigą arba išprovokuoti jo paūmėjimą.
  • Moteris. Remiantis statistika, moterys yra labiau linkusios į sisteminę raudonąją vilkligę nei vyrai.

Autoimuninė liga pasižymi tuo, kad kūnas savo ląsteles suvokia kaip svetimas. Sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi mechanizmas yra susijęs su antikūnų susidarymu prieš savo ląsteles. Tai lemia cirkuliuojančių kompleksų, kurie nusėda ant organų paviršių, susidarymą. Šis procesas lemia uždegiminio proceso vystymąsi..

Sisteminė raudonoji vilkligė: simptomai

Liga lydi įvairių sistemų pažeidimas. Sistemine raudonąja vilklige būdinga lėtinė eiga su remisijos ir atkryčio laikotarpiais. Klinikiniame ligos vaizde išskiriami šie bendrieji simptomai:

  • Silpnumas, nuovargis.
  • Svorio metimas.
  • Hipertermija.
  • Sumažėjęs našumas.
  • Galvos skausmas, sunkumas galvoje.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai gali vystytis palaipsniui arba pasireikšti ūmiai ir staiga. Šis veiksnys nustatomas atsižvelgiant į pažeidimo vietą. Atsižvelgiant į tai, pažeidimas išskiriamas:

  1. Skeleto ir raumenų aparatai.
  2. Integumentas.
  3. Kvėpavimo sistema.
  4. Širdies ir kraujagyslių sistemos organai.
  5. Šlapimo organų sistema.
  6. Nervų sistema.
  7. Virškinimo trakto.
  8. Kraujas.

Skeleto, raumenų ir raumenų aparato pažeidimas

Jungiamasis audinys, kuriam didžiausią įtaką daro sisteminė raudonoji vilkligė, daug randamas sąnariuose ir kauluose. Tai lemia sąnarinių ligos apraiškų paplitimą. Pagrindiniai ŠKL požymiai, pažeidžiant raumenų ir kaulų sistemą, yra šie:

  • Skausmas. Atsiranda 90% atvejų, kai yra sisteminė raudonoji vilkligė. Dažniausiai skausmas paveikia mažus rankų sąnarius. Galbūt klinikinio ženklo plitimas į simetriškus sąnarius. Tačiau taip nutinka retai..
  • Sąnario deformacija. Sąnario konfigūracijos keitimas yra nuolatinis.
  • Miozitas. Raumenų skausmas sukelia sustingimą, aštrų silpnumą ir sumažėjusį darbą.

Pakenkimas odai

Klinikiniai odos pažeidimų su sistemine raudonąja vilklige simptomai pasireiškia 60–75% atvejų. Ligai būdingi šie simptomai:

  • "Lupus drugelis". Vienas ryškiausių sisteminės raudonosios vilkligės požymių. Bėrimai yra lokalizuoti skruostuose, nosyje, nosyje, retai ant bagažinės ir rankų. Paraudimą gali išprovokuoti ilgai trunkantis saulės poveikis arba stresinė padėtis.
  • Plykimas. Plaukų slinkimas su sistemine raudonąja vilklige yra retas atvejis. Odos priedai (plaukai, nagai) tampa trapūs ir sausi.
  • Fotojautrumas. Simptomas diagnozuojamas daugiau nei pusėje ligos atvejų. Tokiu atveju padidėjęs jautrumas saulės spinduliams.

Kvėpavimo sistema

Kvėpavimo sistemos sisteminės raudonosios vilkligės simptomai aptinkami daugiau nei pusėje ligos atvejų. Dažniausiai diagnozuojamas vilkligės pneumonitas ar pleuritas. Kliniškai tai pasireiškia dusulio atsiradimu, kosuliu su skrepliais, kuriuos galima atskirti, kuriuose gali būti dėmių. Dėl autoimuninės ligos organizmas tampa prieinamas infekcijos sukėlėjų. Šiuo atžvilgiu gali išsivystyti infekciniai plaučių pažeidimai..

Pažeidimai širdies ir kraujagyslių sistemos organams

Sisteminė raudonoji vilkligė pažeidžia visas širdies struktūras. Diagnozuojant uždegimą, infekcijos sukėlėjas nėra aptinkamas. Iš pradžių liga lydi miokardito, perikardito ar endokardito atsiradimą. Tobulėjant patologijai, procesas plinta į vožtuvus. Dažniausiai pažeidžiami mitraliniai ir trikampiniai. Sisteminės raudonosios vilkligės buvimas padidina aterosklerozinės ligos išsivystymo riziką. Taip pat galimi kraujagyslių pažeidimai, kurie provokuoja širdies priepuolių vystymąsi.

Šlapimo organų sistema

SLE dažniausiai pažeidžia inkstų aparatą. Atsiranda vilkligės nefritas, kuriam būdingas uždegiminis procesas inkstuose. Tuo pačiu metu fibrinas, nusėdęs glomerulų membranoje, sudaro hialino trombus. Dėl sisteminės raudonosios vilkligės inkstų funkcija sumažėja. Šlapime atsiranda baltymų, eritrociturija. Gali būti atvejų, kai laboratoriniai šlapimo pokyčiai yra vienintelis klinikinis inkstų aparato pažeidimo pasireiškimas.

Nervų sistemos pažeidimas

Smegenų kraujagyslių pažeidimas, kurį sukelia sisteminė raudonoji vilkligė, sukelia centrinės nervų sistemos sutrikimus. Klinikiniai ligos simptomai yra šie:

  • Dirglumas, nerimas.
  • Obsesijos, psichozės, haliucinaciniai reiškiniai.
  • Migreninis galvos skausmas.
  • Mielopatija, polineuropatija.

Virškinimo trakto

Virškinimo trakto organų pažeidimo klinikinių simptomų diagnozavimo dažnis SLE yra apie 25%. Pagrindiniai patologijos požymiai yra šie:

  • Rijimo pažeidimas. Simptomas atsiranda dėl stemplės pažeidimo..
  • Skrandžio ar dvylikapirštės žarnos pepsinė opa. Paūmėjimą gali sukelti ŠKL ar jo gydymo poveikis.
  • Pykinimo pojūtis, galbūt vėmimas.
  • Skausmas pilvo srityje kitokio pobūdžio. Sisteminė raudonoji vilkligė veikia kaip lėtinių ligų paūmėjimo priežastis. Pavyzdžiui, lėtinis pankreatitas.

Kraujo pažeidimas

Sisteminės raudonosios vilkligės atveju specifinis kraujo pažeidimo požymis yra LE ląstelių atsiradimas. Liga lydi paties organizmo ląstelių pripažinimą svetimomis. Dėl to baltieji kraujo kūneliai sunaikina ir absorbuoja tokias kraujo ląsteles. SLE sukelia anemiją, trombocitopeniją, leukopeniją. Šie požymiai gali būti klinikiniai ligos paūmėjimo simptomai arba atsirasti dėl gydymo vaistais.

Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, kuriai būdingos įvairios klinikinės apraiškos. Pavėluotas priėjimas prie medicininės priežiūros atsiranda dėl kitų ligų patologijos požymių užmaskavimo.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Sistemine raudonąja vilklige reikia atlikti diagnostinių tyrimų kompleksą. Amerikos reumatologijos koledžas sukūrė kriterijus, kurių buvimas padeda diagnozuoti. SLE diagnozavimo pagrindas yra 4 iš 11 kriterijų nustatymas. Jie apima:

  1. Sąnarių skausmas. Simptomą lydi paveikto sąnario patinimas, ribotas judrumas, judesių standumas. Nedidelis skysčio kiekis gali kauptis sąnario ertmėje.
  2. Bėrimai ant odos. Sistemine raudonąja vilklige būdingi įvairių formų raudonos spalvos bėrimai. Pažeisto ploto paviršiuje susidaro skalės, kurios savaime neišsiskiria. Dažniausiai bėrimų lokalizacija yra veidas, rankų oda, kaklas.
  3. Padidėjęs jautrumas šviesai. Ilgalaikis tiesioginių saulės spindulių poveikis yra sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi rizikos veiksnys.
  4. Gleivinių pažeidimas. Liga pasireiškia opos formavimu į nosiaryklę. Dažniausiai tokie bėrimai būna neskausmingi.
  5. Bėrimai nosyje ir skruostuose. "Lupus drugelis" yra specifinis sisteminės raudonosios vilkligės požymis.
  6. Šlapimo sistemos pralaimėjimas. Ryšium su autoimuninio proceso plitimu inkstų srityje, kasdien šlapime netenkama baltymų.
  7. Plaučių pažeidimas. SLE dažnai pažeidžia kvėpavimo sistemą. Tai pasireiškia serozinių membranų uždegimu. Dėl patologinio proceso susidaro pleuritas..
  8. Centrinės nervų sistemos pažeidimas. Klinikinės šios sisteminės raudonosios vilkligės lokalizacijos apraiškos nėra specifinės. Galbūt psichozių, traukulių, haliucinacijų atsiradimas.
  9. Padidėjęs kraujo antikūnų kiekis. Vienas iš ŠKL kriterijų yra antinuklearinių antikūnų (ANA) koncentracijos padidėjimas..
  10. Kraujo pažeidimas. Autoimuninę ligą lydi anemija, trombocitopenija, leukopenija. Be to, diagnozavus sisteminę raudonąją vilkligę galima nustatyti LE ląstelių buvimą kraujyje.
  11. Imuninės sistemos pokyčiai. SLE yra autoimuninė liga, kurios metu paties organizmo ląstelės suvokiamos kaip pašalinės.

Norint patvirtinti sisteminės raudonosios vilkligės buvimą, atliekami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Tarp jų yra:

  • Kraujo tyrimas. Šis tyrimas yra būtinas norint nustatyti uždegiminio proceso žymenis. Tai apima C-reaktyvųjį baltymą, ESR, baltuosius kraujo kūnelius.
  • Šlapimo analizė. Su sistemine raudonąja vilklige nustatomas padidėjęs baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių, cilindrų ir baltųjų kraujo kūnelių kiekis šlapime.
  • Kraujo chemija. Jis atliekamas siekiant nustatyti organų pažeidimo laipsnį. Kreatinino koncentracijos padidėjimas rodo inkstų pažeidimą, transaminazių padaugėja, jei procesas plinta į kepenis.
  • EKG, echokardiografija. Šie tyrimai yra būtini norint nustatyti širdies pažeidimo laipsnį. ŠKL gali pasireikšti kaip endokarditas, miokarditas ar perikarditas.
  • Krūtinės ląstos rentgenas. Siekiant nustatyti plaučių pažeidimus, atliekamas instrumentinis tyrimas. Panašiai diagnozuojamas pleuritas, plaučių embolija..
  • Angiografija. Įtarus insultą, kraujagyslių pažeidimą, reikia ištirti kontrastą.

Norint nustatyti sisteminę raudonąją vilkligę, yra specialiai sukurti diagnostiniai tyrimai. Tarp jų yra:

vardasTesto esmėNustatymo dažnis%
ANALeidžia nustatyti specifinius antikūnus prieš ląstelių branduolius.90–95 proc.
Anti-DNRLigos aktyvumui būdingas antikūnų prieš DNR lygis.50–60 proc.
Anti SmSpecifiniai Smith antigeno antikūnai yra RNR dalis.40 proc.
Anti-SSA arba Anti-SSBŠis tyrimas atliekamas įtarus sisteminę jungiamojo audinio ligą. Nustatomas antikūnų prieš specifinius baltymus skaičius ląstelės branduolyje.50–60 proc.
AntikardiolipinasAntikūnai prieš mitochondrijų membranas40 proc.
AntihistonesTestas yra specifinis raudonoji vilkligė. Nustatomi antikūnai prieš baltymus, įtraukiančius DNR į chromosomą.60 proc.

Yra keletas raudonosios vilkligės formų, kurios turi būti atskirtos viena nuo kitos. Jie apima:

  • Vaistinė raudonoji vilkligė. Tai grįžtama liga. Pagrindinė patologijos vystymosi priežastis yra tam tikrų vaistų vartojimas. Klinikiniai simptomai nesiskiria nuo tų, kuriems nustatyta sisteminė raudonoji vilkligė. Gydymas reiškia vaistų, kurie išprovokuoja ligos paūmėjimą, panaikinimą.
  • Discoidas (oda). Šiai patologijos formai būdingas specifinis odos pasireiškimas "vilkligės drugelio" pavidalu. Vis dėlto laboratoriniuose ir instrumentiniuose tyrimuose nėra ŠKL būdingų požymių.
  • Naujagimiui. Tai diagnozuojama naujagimiams, kurių motina kenčia nuo sisteminės raudonosios vilkligės. Klinikiniai ligos požymiai išnyksta po 6 mėnesių, negydant. Taip yra dėl to, kad vaiko kraujyje nutrūko motinos antikūnai..

Šiuo metu sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė nėra sudėtinga. Jusupovo ligoninėje vykdomos visų rūšių diagnostinės priemonės, būtinos šiai autoimuninei ligai nustatyti. Naujausia įranga leidžia tiksliai nustatyti patologinio proceso lokalizaciją ir atlikti tinkamą gydymą.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Kadangi nėra tikslių priežasčių, sukeliančių sisteminę raudonąją vilkligę, šiuo metu nėra specifinio etiotropinio gydymo. Terapijos kursas skirtas slopinti KRS vystymosi mechanizmus, taip pat simptomiškai palengvinti ligos simptomus. Pagrindinės vaistų, skirtų sisteminei raudonajai vilkligei, grupės apima:

  1. Gliukokortikosteroidai.
  2. Citostatikai.
  3. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.
  4. Aminochinolino serijos vaistai.
  5. Biologiniai produktai.

Gliukokortikosteroidai

Susiję su dažniausiai pasitaikančiais ir veiksmingiausiais vaistais sistemine raudonąja vilklige gydyti. Ilgi gliukokortikosteroidų vartojimo kursai žymiai palengvina bendrą būklę ir sumažina klinikinių požymių sunkumą. Yra keli narkotikų vartojimo būdai. Vienas iš jų yra impulsų terapija, kurios metu kartu sušvirkščiama didelė vaisto dozė. Dozavimas yra individualus ir priklauso nuo kūno svorio. Rekomenduojama kartu vartoti gliukokortikosteroidus ir citostatikus. Pulso terapijos indikacijos yra:

  • Greitai besivystantis vilkligės nefritas.
  • Centrinės nervų sistemos pažeidimas.
  • Didelis ligos aktyvumas.

Citostatikai

Priešnavikinių vaistų grupė, kurios veikimo mechanizmas yra ląstelių dalijimosi pažeidimas. Pagrindinės indikacijos vartojant šią vaistų grupę sistemine raudonąja vilklige yra:

  • Gliukokortikosteroidų neefektyvumas.
  • Didelis ligos aktyvumas.
  • Vaskulitas.
  • Ūminio vilkligės nefrito buvimas.
  • Pulsų terapija kartu su gliukokortikosteroidais.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

Norint sumažinti uždegiminio proceso aktyvumą, malšinti skausmą, skiriami NVNU vaistai. Didėjant kūno temperatūrai, priešuždegiminiai vaistai naudojami kaip karščiavimą mažinantys vaistai.

Aminochinolino serijos vaistai

Sisteminė raudonoji vilkligė atsiranda vystantis fotojautrumui. Siekiant sumažinti šio simptomo sunkumą, naudojami aminokvinolino serijos vaistai. Jie turi priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį..

Biologiniai produktai

Biologiniai vaistai laikomi perspektyviais pokyčiais gydant sisteminę raudonąją vilkligę. Šios grupės vaistai turi mažesnį šalutinių reiškinių rinkinį, palyginti su gliukokortikosteroidais. Masiškai naudoti biologinius produktus sudėtinga dėl didelių jų sąnaudų.

Esant sunkiai ligai, atliekama ekstrakorporinė terapija. Jos metodai apima:

  • Plazmaferezė Kraujo gryninimo metodas yra iš dalies pašalinti plazmą iš organizmo. Tai sumažina antikūnų, sukeliančių ŠKL, skaičių.
  • Hemosorbcija. Specifiniai sorbentai, naudojami hemosorbcijai, valo kraują už kūno ribų.

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi stadijos. Jusupovo ligoninės specialistai atlieka visą autoimuninių ligų terapijos kursą, atsižvelgiant į individualias patologijos ypatybes, taip pat gretutines ligas. Klinikiniai reumatologai turi ilgametę patirtį nagrinėdami sisteminės raudonosios vilkligės apraiškas, kurios padeda per trumpiausią laiką palengvinti būklę ir sumažinti klinikinių simptomų sunkumą..

Gyvenimo perspektyvos ir komplikacijos

Sisteminė raudonoji vilkligė yra nepagydoma liga, kurios gydymas verčia palaikyti ilgalaikę remisiją. Paūmėjimo laikotarpiu skiriami vaistai, kurie turi įtakos ligos vystymosi mechanizmui, taip pat simptominiam ŠKL požymių palengvinimui. Prognozė priklauso nuo ligos aptikimo stadijos. Kuo anksčiau diagnozuota patologija, tuo palankesnė išgyvenimo prognozė. Sunki sisteminės raudonosios vilkligės forma su daugybinių organų pažeidimų prognoze yra nepalanki ir žymiai sumažina gyvenimo trukmę. Siekiant sumažinti ligos atkryčių skaičių, yra prevencinių rekomendacijų, kurios apima:

  • Reguliarus vizitas pas gydytoją. Norint parodyti pirmuosius ligos paūmėjimo požymius, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad būtų laiku diagnozuota ir pritaikyta terapija. Ilgalaikio ŠKL remisijos metu, norint atlikti kontrolinius tyrimus, būtinos planinės konsultacijos su gydančiu gydytoju.
  • Griežtai laikomasi vaistų terapijos rekomendacijų. Gliukokortikosteroidai SLE priimami nuolat. Dozę ir vartojimo dažnumą nustato gydytojas, remdamasis ankstesne diagnoze. Draudžiama savarankiškai koreguoti vaistų dozavimą, visiškai atmesti terapijos negalima.
  • Atsisakymas skiepyti ir skiepyti.
  • Subalansuotos ir subalansuotos dietos laikymasis. Sisteminės raudonosios vilkligės profilaktikai reikia apriboti druskos, saldžių, miltinių produktų vartojimą. Aštrūs, aštrūs, rūkyti patiekalai neįtraukiami į racioną. Dienos meniu turėtų būti pakankamai baltymų..
  • Ribotas buvimas tiesioginiuose saulės spinduliuose. Norėdami papildomai apsaugoti odą saulėtomis dienomis, turite naudoti apsauginius kremus nuo saulės.
  • Viršįtampio išimtis. Dėl stresinės situacijos ar per didelio fizinio krūvio gali atsirasti sisteminė raudonoji vilkligė. Rekomenduojama laikytis švelnaus režimo, gerai pailsėjus..
  • Selektyvūs vaistai. Autoimuninė liga reikalauja ypatingo dėmesio pasirenkant vaistus. Todėl prieš pradėdami vartoti vaistą turite pasitarti su gydytoju.

Dėl šiuolaikinių sisteminės raudonosios vilkligės gydymo metodų pailgėjo gyvenimo trukmė. Penkerių metų išgyvenamumas su diagnozuota ŠKL yra apie 80–90 proc..

Dėl sunkios ligos eigos vystosi komplikacijos, tarp kurių yra daugybė organų pažeidimų:

  • Inkstų ir kepenų nepakankamumas.
  • Tela.
  • Išeminis ar hemoraginis insultas.
  • Plaučių edema, pleuritas, plaučių hipertenzija.
  • Žarnyno gangrena.
  • Vidinis įvairių lokalizacijų kraujavimas.

SLE gydymas Maskvoje

Sistemine raudonąja vilklige reikia laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti pasirenkant nuolatinę terapiją. Norėdami nustatyti sisteminę raudonąją vilkligę Maskvoje Jusupovo ligoninės sąlygomis, galite atlikti išsamų tyrimą. Klinikoje įrengta moderni įranga, leidžianti atlikti visą diagnostinių priemonių, reikalingų tiksliam diagnozės nustatymui, rinkinį. Remiantis gautais duomenimis, aukštos kvalifikacijos reumatologų personalas pasirenka individualų gydymą pagal ligos stadiją. Galite susitarti dėl susitikimo su gydytoju, taip pat sužinoti daugiau apie kainas telefonu arba oficialioje Jusupovo ligoninės svetainėje.

Raudonosios vilkligės priežastys ir jos gydymas

Medicina dar nevisiškai ištyrė raudonąją vilkligę, bet viskas todėl, kad šios rūšies ligai būdingi uždegiminiai procesai, kurie gali vykti skirtinguose organuose, kartais vienu metu. Labai sunku nuspėti, kur tiksliai bus pažymėtas kitas uždegiminis procesas, be to, sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais..

Kokią ligą išsamiai gali pasakyti tik gydytojai, pacientai ne visada supranta, kas vyksta su jų kūnu. Jei paprasčiau paaiškintume, kas yra vilkligė, galime pasakyti, kad tai lėtinė autoimuninė liga, kuriai būdingas sutrikimas žmogaus imuninėje sistemoje. Organizmas gamina antikūnus savo audiniams, organams ir sąnariams, lėtai juos naikindamas..

Ligos priežastys

Sisteminė raudonoji vilkligė, kaip pažymėta aukščiau, nebuvo iki galo ištirta, todėl neįmanoma tiksliai pasakyti, kas provokuoja ligą. LEL simptomus gali sukelti nemažai predisponuojančių veiksnių. Svarbų vaidmenį ligos vystymuisi vaidina genetinis polinkis į sisteminę raudonąją vilkligę. Jei vienas iš tėvų susirgo raudonąja vilklige, tada tikimybė, kad sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia vaikui, yra 5%, jei susirgs vienas iš dvynių, tada tikimybė, kad raudonosios vilkligės simptomai pasireikš dar 80 proc..

Ligos priežastys gali būti susijusios su hormonų pusiausvyros sutrikimu, daugybės tyrimų duomenimis, ŠN sergančioms moterims yra padidėjęs estrogeno ir prolaktino kiekis. Dažniausiai vilkligės simptomai pasireiškia nėštumo metu arba po vaiko gimimo, tai yra, kai yra hormonų antplūdis.

Yra virusinė ligos vystymosi teorija, ji remiasi tuo, kad beveik visi žmonės, sergantys sistemine raudonąja vilklige, rado Einsteino Baro virusą. Kai kurie mokslininkai mano, kad genų mutacijos gali sukelti ligą. Nustatyta genų grupė, išprovokuojanti žmogaus imuninių jėgų pažeidimus, dėl kurių kūnas negali kovoti su pašaliniais sukėlėjais arba gamina padidėjusį fagocitų skaičių. Šie imuninės sistemos komponentai pasiima savo ląsteles „nepažįstamiesiems“, naikina vidaus organus ir sąnarius.

Įdomu bus žinoti, kad raudonoji vilkligė vyrams išsivysto 5 kartus mažiau nei moterims, juodaodžiai labiau linkę į ligą. Tarp pacientų daugiausia žmonių yra nuo 15 iki 45 metų, tarp vaikų liga nepasireiškia.

Nepaisant aukšto šiuolaikinės medicinos lygio, gydytojai turi atsižvelgti į visus provokuojančius veiksnius, kurie gali sukelti ligą, ir naudoti pašalinimo metodą, norėdami išsiaiškinti tikrąją sisteminės raudonosios vilkligės SLE priežastį..

Lupus simptomai

Progresuojanti raudonoji vilkligė pirmiausia atsiranda ant odos, pastebimi būdingi bėrimai. Oda keičiasi pleiskanotai ir primena psoriazines plokšteles, tik dažniausiai jos būna raudonos spalvos ir stipriai patinusios. Apnašų kraštuose matomi išsiplėtę kapiliarai ir kraujagyslių tinklas. Opos gali susidaryti aplink burną ir ant lūpų gleivinės, jos labai niežtinčios ir sukelia diskomfortą.

Sisteminė raudonoji vilkligė neapsiriboja vienos ar vienos sistemos ar organo pralaimėjimu, kaip taisyklė, ji paveikia visą kūną, atitinkamai, ligos procese pasireiškiantys simptomai bus įvairūs. Dažniausiai pacientai pažymi:

  • raumenų ir sąnarių skausmai;
  • odos patinimas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • sutrikusi inkstų funkcija;
  • psichozė, paranoja, haliucinacijos;
  • karščiavimas
  • patinusios akys;
  • širdies ir kraujagyslių ligos;
  • paroksizminiai mėlyni pirštai;
  • skausmingas kvėpavimas;
  • Plaukų slinkimas;
  • skrandžio opa ir kiti virškinimo sistemos sutrikimai;
  • patinę limfmazgiai.

Būtina atkreipti dėmesį, kad sisteminė raudonoji vilkligė taip pat veikia nervų sistemą, ji gali pasireikšti migrena ar išeminiu insultu, smegenų ataksija ir širdies priepuoliu..

Eritupinė raudonoji vilkligė kiekvienoje iš jų vystosi skirtingai. Jei liga smarkiai išsivysto, tada 2 mėnesius pažymimas išsamus klinikinis vaizdas. Jei sisteminės raudonosios vilkligės požymių gydymas nebus pradėtas laiku, per metus žmogus mirs.

Poūmis šios ligos eigai būdingas ne toks ryškus simptomų pasireiškimas, visus metus atsiranda raudonosios vilkligės požymiai. Taip pat pažymimas lėtinis ligos pasireiškimas, simptomai gali vystytis palaipsniui per daugelį metų. Jų palengvėjimui paprastai naudokite mažiausią vaistų dozę. Simptomai gali išnykti, bet tada pasireikšti labiau. Ligos paūmėjimo provokatorius, kaip taisyklė, yra saulės poveikis.

Ligos simptomai priklauso nuo paveiktos srities

Jei yra tokia liga kaip raudonoji vilkligė, simptomai gali skirtis priklausomai nuo organų, kurie paveikiami pirmiausia. Pavyzdžiui, sąnarių-raumenų sindromas pasireiškia 80% pacientų. Jis gali būti apibūdinamas poliartritu, mažų sąnarių - kulkšnių, pirštų falangų, riešo, rečiau raumenų srityje, skausmu. Raumenys atrofuojasi, kartais įvyksta subluksacijos, raumenų srities palpacija yra labai įtempta ir skausminga. Sąnarių sindromas gali atsispindėti tokiose ligose kaip artritas ir osteoporozė, atsirandančios dėl bendro imuniteto sumažėjimo.

Pažeidus plaučius, jaučiamas skausmas įkvėpus, kosulys su skrepliais ir stiprus dusulys net ramioje būsenoje. Liga ir inkstai nepraeina, tai sukelia vadinamąjį vilkligės nefritą. Įdomu tai, kad pacientas nepatiria inkstų skausmo, vidaus organuose esantys fibroziniai pokyčiai atsiranda tik patinus kulkšnis ir odą aplink akis..

Raudonoji vilkligė išprovokuoja daugelį kraujotakos sistemos sutrikimų - anemiją, leukopeniją, trombocitopeniją, padidina žmogaus polinkį susidaryti trombams..

Ligos ir simptomų išsivystymo galimybių yra tiek daug, kad gydytojai niekada neįsipareigoja numatyti gydymo rezultatų. Terapijoje dalyvaus daugybė medicinos specialistų, nes tuo pačiu metu gali atsirasti skirtingų sistemų pažeidimai, todėl negalima duoti pirmenybės vienam ir gydyti tik inkstus, pavyzdžiui, pamiršus neuralgiją. Remiantis statistika, laiku gydant, 78% pacientų išgyvena.

Lupus gydymas

Prieš pradėdami gydyti sisteminę vilkligės ligą, turite patvirtinti diagnozę. Norėdami tai padaryti, gydytojas nukreipia pacientą į tokius tyrimus:

  • Plaučių ir sąnarių rentgeno tyrimas;
  • inkstų funkcinis tyrimas;
  • Širdies EKG;
  • Ultragarsas
  • doplerografija;
  • magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinė tomografija.

Remiantis gautais duomenimis, bus paskirtas išsamus gydymo režimas. Vaistų atranka vykdoma atsižvelgiant į paciento amžių, jo kūno individualias savybes, taip pat į simptomų pobūdį.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas, kaip taisyklė, atliekamas vaistais iš trijų grupių: gliukokortikosteroidais, citostatikais ir nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (Naproxen, Anaprox, Floginas)..

Sąnarių sindromas gydomas naudojant Chloroquine, Atabrin, Delagil. Pacientams, sergantiems sąnarių sindromu, reikia vitamino D ir kalcio, nes liga sunaikina kremzlę ir kaulus. Sąnarių sindromas reikalauja pataisyti fizinį, todėl pacientas, be vaistų terapijos, kuria fizioterapijos pratimų režimą. Pažeistas sąnarys turi būti vystomos, jei žmogus nenori susidurti su negalia.

Iš kortikosteroidų hormonų yra skiriami Prednizolonas, Deksametazonas, Hidrokortizonas. Citostatikai - azatioprinas, ciklofosfamidas, metotreksatas įrodė save geriau nei kiti. Jei pastebimas inkstų nepakankamumas, nurodoma hemodializė, plazmaferezė ir hemorbcija. Kaip papildas gali būti skiriami vaistai iš daugelio diuretikų, antikoaguliantų ir antitrombocitinių vaistų.

Sistemine raudonąja vilklige būtinai reikia hospitalizuoti, tik po intensyvios terapijos pacientui gali būti leista vykti namo gydytis ambulatoriškai. Jei jums buvo diagnozuota liga, tokia kaip sisteminė raudonoji vilkligė, gydymas bus ilgas, jūs turite būti tam pasiruošę. Jei griežtai laikysitės medicininių rekomendacijų, tada tikimybė, kad gyvensite dar 10–25 metus, yra gana didelė.

Ligos komplikacijos

Apibūdindamas, kodėl miršta vilkligė su raudonąja vilklige, norėčiau atkreipti dėmesį, kad mirtis įvyksta ne dėl pačios ligos, o dėl jos padarinių. Ne visada gydytojai gali su jais susidoroti. Tarp rimčiausių komplikacijų, neišvengiamai lemiančių mirtį, galima paminėti:

  • širdies priepuolis ir insultas;
  • arteriosklerozė;
  • ūminis inkstų nepakankamumas;
  • perikarditas;
  • kepenų nepakankamumas;
  • plaučių embolija;
  • žarnyno gangrena;
  • apatinių galūnių trombozė;
  • vidinis kraujavimas.

Šios patologinės sąlygos savaime yra pavojingos, ir jei jas papildys daugybė organų uždegimų ir kitų sistemų veikimo sutrikimų, prognozė bet kokiu atveju bus nepalanki..

Skirtingai nuo kitų ligų, kurias žmogus gali kažkaip išvengti, raudonoji vilkligė arba, kaip tai skamba lotyniškai, raudonoji vilkligė yra visa patologijų sistema, atsirandanti ląstelių lygyje ir glaudžiai susijusi su genetine vieta. Žinoma, jūs galite apsisaugoti bandydami pagerinti savo imunines jėgas ir tinkamai gyventi, tačiau tai taip pat ne visada padeda išvengti autoimuninių patologijų.

Raudonoji vilkligė: kokia yra ši liga, gydymas ir nuotrauka

Tarp dažnai diagnozuojamų odos ligų ypač išsiskiria raudonoji vilkligė, kuri kelia tam tikrą grėsmę sveikatai. Pagrindiniai sunkumai yra susiję su tuo, kad dar nebuvo įmanoma tiksliai nustatyti, kas sukelia šią ligą..

Dėl šios priežasties savo ruožtu neįmanoma sukurti veiksmingo vaisto nuo jo. Perskaitę šį straipsnį, sužinosite apie šios ligos ypatybes, jos atsiradimo priežastis, pagrindinius simptomus ir grėsmę, kurią ji kelia žmonėms.

Raudonoji vilkligė: kas tai yra?

Dėl to, kad daugumai žmonių raudonoji vilkligė yra nepažįstamas medicinos terminas, daugelis norėtų apie tai sužinoti daugiau. Tai viena iš autoimuninių ligų rūšių, kurių atsiradimą lemia imuninės sistemos veikimo sutrikimai. Vystantis šiai ligai, pastebima jungiamojo audinio distrofija, pagrindiniai simptomai atsiranda ant odos ir gleivinės, o be jų - ir vidaus organuose..

Nors ekspertai negali pateikti tikslios informacijos apie šios ligos priežastis ir vystymosi mechanizmą. Tačiau per ilgus stebėjimo metus pavyko sukaupti daug įdomios informacijos. Taigi vienam sergančiam vyrui yra apie 10 moterų, kurioms diagnozuotas šis negalavimas. Kitas raudonosios vilkligės bruožas yra tas, kad drėgnas jūrinis klimatas yra palankus jos vystymuisi..

Tačiau tuo pat metu, nors ir ne taip dažnai, nuo šio negalavimo kenčia ir kitų klimato zonų gyventojai. Didžiausia rizika užsikrėsti šia liga kyla žmonėms nuo 20 iki 45 metų. Tačiau tuo pat metu yra galimybė, kad šis negalavimas gali pasireikšti paauglystėje, o kartais net ir anksčiau.

Raudonoji vilkligė: ligos priežastys

Tarp visų lėtinių odos ligų atvejų šis negalavimas sudaro apie 5–10 proc. Todėl nieko nestebina tai, kad vis daugiau žmonių domisi šios ligos priežastimis, jos plitimo būdais ir būdais, kurie leistų jos išvengti.

Šiuolaikinė medicina dar negali pateikti aiškaus atsakymo į visus šiuos klausimus. Yra pakankamai hipotezių dėl vilkligės vystymosi. Remiantis viena prielaida, šio negalavimo atsiradimas yra susijęs su genetiniu veiksniu. Tačiau tyrimų metu mokslininkams nepavyko rasti genų, kuriuose būtų šios ligos kodas. Ne mažiau įdomu ir tai, kad vaiko, kurio tėvai sirgo šia liga, vilkligės rizika neviršija 5–10 proc..

Tuo pat metu ekspertai nustato ir kitus veiksnius, kurie gali išprovokuoti šio negalavimo vystymąsi. Vienas iš jų yra endokrininės sistemos patologija. Tyrimai parodė, kad daugumos šia liga sergančių moterų kraujyje buvo prolaktino ir progesterono, kurių kiekis viršijo normą. Taip pat seksualinės raidos laikotarpio ar nėštumo būsenos praėjimas gali sudaryti palankią aplinką šios ligos vystymuisi..

Egzistuoja hipotezė, kad vilkligę gali sukelti infekcija. Yra daug atvejų, kai šia liga sergantiems žmonėms buvo diagnozuotas Epšteino-Baro virusas. Neseniai atlikti tyrimai surinko rimtų įrodymų: dėl savo prigimties atskiri bakteriniai mikroorganizmai gali sukurti specifinius autoimuninius antikūnus.

Be to, alerginės reakcijos gali būti raudonosios vilkligės išsivystymo priežastis, nes jos simptomai gali būti organizmo reakcija į alergijos įsiskverbimą. Šią ligą gali išprovokuoti ultravioletiniai spinduliai, taip pat kritinės temperatūros poveikis..

Dėl šios priežasties specialistams dar nepavyko susitarti dėl to, kokie veiksniai gali išprovokuoti raudonosios vilkligės vystymąsi. Vis dar yra prielaida, kad šiam negalavimui atsirasti reikalingas visas veiksnių kompleksas..

Raudonoji vilkligė: simptomai

Skirtingai nuo kitų odos ligų, raudonosios vilkligės išsivystymas pacientui turi įvairių simptomų. Visų pirma, yra eritema. Gana dažnai ši liga pasireiškia bėrimo atsiradimu ant veido, kuris savo išvaizda primena drugelį. Panaši patologija gali būti nustatyta ant skruostų, nosies odos, o kai kuriais atvejais gali apimti ir nasolabialinio trikampio plotą..

Tokiu atveju tik minėtose srityse, eritemos nugalėjimas gali būti neribotas. Tarp šių kūno dalių yra:

  • atviros vietos ant krūtinės;
  • dilbio sritis;
  • oda ant pečių.

Paveiktos zonos gali skirtis pagal formą ir dydį. Jei liga pradeda progresuoti, tada pacientas pradeda jausti uždegimą, ir tai jau sukelia edemą. Galų gale ant odos atsiranda odos atrofijos vietų, kurios provokuoja randų proceso vystymąsi..

Be aukščiau išvardytų, yra ir kitų raudonosios vilkligės požymių. Kai kuriems pacientams ši liga pasireiškia mažų taškų kraujavimu, atsirandančiu po oda ant delnų ir pėdų padų. Plaukai taip pat gali pasirodyti kaip kūno dalis, kurią gali paveikti ši liga. Dėl šios priežasties asmuo, kuriam diagnozuota raudonoji vilkligė, gali susidurti su tokia problema kaip nuplikimas. Papildomi šios ligos simptomai:

  • Pakeiskite nagų plokštelę;
  • Tarpvietės plokštelės audinio atrofija.

Papildomi simptomai

Raudonosios vilkligės vystymosi procese galima pastebėti kitas patologijas. Ligai progresuojant, galima pastebėti nosies, nosiaryklės ir burnos ertmės gleivinių pažeidimus. Tai pasireiškia susidarius raudonoms opos, kurios nesukelia nepatogumų, kurios laikui bėgant keičiasi į eroziją. Tam tikromis sąlygomis gali būti sukurta palanki aplinka aftoziniam stomatitui formuotis..

Daugeliui pacientų, sergančių raudonąja vilklige, būdingas toks simptomas kaip sąnarių pažeidimas. Todėl besivystantis artritas gali sukelti papildomų sunkumų gydant pacientą. Dėl šios ligos mažieji sąnariai pradeda uždegti, tarkim, ant rankų. Nemalonus uždegimo momentas yra tai, kad jis sukelia deformacijas..

Tai siejama su skausmo diskomfortu ir sustingimo jausmu, kuris gali nervinti pacientą. Esant ilgam kursui, yra tikimybė išsivystyti komplikacijoms, tokioms kaip sąnarių audinių nekrozė, kurios taip pat gali paveikti raiščių struktūras.

Yra daug atvejų, kai ši liga paveikė ir kvėpavimo sistemos jungiamuosius audinius. Atsižvelgiant į tai, pleurito išsivystymo tikimybė yra didelė, pagrindinis nemalonus simptomas yra skysčio kaupimasis pleuros plokštumoje, dusulio atsiradimas ir skausmas krūtinės srityje. Jei liga tampa sunkesnė, tai gali sukelti plaučių uždegimą, taip pat kraujavimą iš plaučių. Tokiais atvejais reikalingas nuolatinis gydytojo stebėjimas ir specialios gydymo priemonės..

Dėl vykstančių uždegiminių procesų gali nukentėti ir jungiamieji širdies audiniai. Yra daug atvejų, kai raudonoji vilkligė buvo lydima endokardito išsivystymo, taip pat sukėlė mitralinio vožtuvo pažeidimą. Tokie anomalijos sukuria pavojų, kad vožtuvo gaubtai gali augti kartu. Kartais asmeniui, sergančiam vilklige, nustatomas perikarditas, pasireiškiantis širdies maišelio sienelių sustorėjimu ir skysčio kaupimu perikardo ertmėje. Neatmetama miokardito išvaizda, dėl kurios išsivystymo padidėja širdis ir atsiranda skausmas krūtinės srityje..

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Jei yra įtarimas dėl raudonosios vilkligės, tuomet neturėtumėte savarankiškai nustatyti diagnozės. Tai turėtų daryti tik kvalifikuotas gydytojas. Faktas yra tas, kad tam reikia surengti daugybę sudėtingų renginių, kuriuos paprastai supranta nedaugelis žmonių. Dalyvaujant Amerikos reumatologų asociacijai, 1982 m. Buvo sukurta speciali simptomų skalė. Tai leido mums supaprastinti raudonosios vilkligės užkrėtimo fakto nustatymo procesą. Todėl kalbėti apie šios ligos buvimą galima tik atsižvelgiant į šiuos sutrikimus:

  • Eritemos buvimas ant veido, kuris atrodo kaip drugelis.
  • Bėrimas ant odos, turintis diskoidinį pobūdį.
  • Fotojautrumas. Odos bėrimai tampa ryškesni dėl sąlyčio su ultravioletiniais spinduliais.
  • Ant gleivinės nosiaryklėje ar burnos ertmėje yra opų, kurios nesukelia skausmo.
  • Sąnarių uždegiminių procesų, kurie nėra lydimi jų deformacijos, vystymasis.
  • Pleuritas ir perikarditas.
  • Sutrikusi inkstų funkcija.
  • Centrinės nervų sistemos patologija
  • Hematologiniai sutrikimai, kurie gali pasireikšti kaip trombocitopenija ar anemija.
  • Antinuklearinių kūnų skaičiaus padidėjimas.
  • Patologijos imuninės sistemos veikloje.

Tam tikrus simptomus atpažinkite tik atlikę specialių tyrimų rezultatus. Sakykite, už tai pacientas turės atlikti šlapimo, kraujo analizę, atlikti serotologinį ir imunologinį tyrimą. Apie raudonosios vilkligės vystymąsi galima kalbėti tik tuo atveju, jei tyrimo rezultatai parodė bent keturių aukščiau išvardytų kriterijų buvimą. Nors yra išimčių, kai žmogus gali sirgti raudonąja vilklige, o simptomai gali apsiriboti tik dviem ar trim požymiais..

Ar yra veiksmingas gydymas?

Tie, kurie bent kartą yra susidūrę su raudonąja vilklige vienaip ar kitaip, norėtų sužinoti, ar yra būdų visam laikui išgydyti šį negalavimą. Žinoma, yra ir tokių metodų. Taigi, jei teisingai pasirinksite terapiją, tai padės sustabdyti ją nustatant ligą, be to, užkirsti kelią kitų ligų išsivystymui. Tačiau reikia atsiminti, kad iki šiol nebuvo įmanoma sukurti veiksmingų vaistų, kurie padėtų išvengti atkryčio.

Gydymo ypatybės

Atlikęs diagnostikos priemones, gydytojas turi išsiaiškinti, ar reikia skubiai gydytis ligoninėje. Norint priimti sprendimą dėl paciento hospitalizavimo, būtini keli simptomai:

  • Staigus ir stabilus kūno temperatūros padidėjimas;
  • Neurologinių komplikacijų buvimas;
  • Pavojingų komplikacijų, kurios gali atsirasti, pavyzdžiui, pneumonijos forma, buvimas.
  • Neįprastai mažas kraujo ląstelių skaičius.

Po to, kai pacientui diagnozuota raudonoji vilkligė, gydytojas turėtų nuspręsti, kokį gydymo metodą pasirinkti, atsižvelgiant į ligos ypatybes ir paciento būklę. Dažniausiai terapinio kurso pagrindą sudaro steroidiniai vaistai nuo uždegimo, pavyzdžiui, prednizolonas. Hormoniniai tepalai ar kremai (Elokom, Futsikort) yra gana veiksmingi pašalinant išbėrimo ir dermatito apraiškas..

Išvada

Bet kokie odos pokyčiai neturėtų likti nepastebėti, ypač jei yra tikimybė, kad tai raudonoji vilkligė. Nepaisant to, kad šios ligos vystymosi metu pastebėti odos pokyčiai nesukelia skausmo pacientui, nesant terapinių priemonių, yra komplikacijų tikimybė, ir tai jau gali neigiamai paveikti sveikatą. Todėl ramiai nesusiję su odos paraudimu. Tokia patologija jau gali būti laikoma pagrindu kreiptis į gydytoją. Jei vėluosite su tuo, turėsite gydyti ne vieną, o visą krūvą ligų.

Raudonosios vilkligės simptomai ir požymiai | Kaip nustatyti raudonąją vilkligę

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) yra nežinomos etiologijos sisteminė uždegiminė liga, patogenetiškai susijusi su autoantikūnų ir imuninių kompleksų, sukeliančių imuninius uždegiminius audinių pažeidimus, sutrikimu ir vidaus organų funkcijos požymiais, gamyba. Šiame straipsnyje mes apžvelgsime sisteminės raudonosios vilkligės simptomus ir pagrindinius sisteminės raudonosios vilkligės požymius žmonėms. Kaip nustatyti raudonąją vilkligę diagnozėje, jūs taip pat sužinosite mūsų straipsnyje.

Raudonosios vilkligės simptomai

Ūminio kurso metu arba paūmėjus raudonosios vilkligės simptomams, paprastai stebimi konstituciniai simptomai (silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, anoreksija ir kt.)..

Raudonosios vilkligės simptomų paplitimas

Raudonosios vilkligės požymiai paplitę maždaug 25-50 atvejų 100 000 gyventojų. Raudonosios vilkligės simptomai dažniausiai išsivysto reprodukcinio amžiaus moterims (10–20: 1) (20–40 metų)..

Raudonosios vilkligės požymių priežastys

Manoma, kad kai kurie mikroorganizmai, toksiškos medžiagos ir L C gali būti sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymo priežastis, tačiau dar nėra gauta tiesioginių įrodymų apie dalyvavimą tam tikroje ypatybėje. Netiesioginis etiologinio (arba „sukeliančiojo“) virusinės infekcijos vaidmens patvirtinimas yra Epstein-Barr viruso infekcijos serologinių požymių aptikimas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige žymiai dažniau nei bendroje populiacijoje; Virusinių baltymų ir „vilkligės“ autoantigenų „molekulinė mimika“ (Sm ir kt.), bakterijų DNR gebėjimas stimuliuoti prieštankinių autoantikūnų sintezę. Ultravioletinė spinduliuotė stimuliuoja odos ląstelių, turinčių raudonąją vilkligę, apoptozę (užprogramuotą mirtį). Tai lemia kai kurių tarpląstelinių autoantigenų simptomų atsiradimą ant „apoptozinių“ ląstelių membranos, taip paskatinant autoimuninio proceso vystymąsi genetiškai linkusiems asmenims.

Raudonosios vilkligės simptomų genetiniai veiksniai

Genetinių bruožų vaidmenį įrodo didesnis sisteminės raudonosios vilkligės vientisumas monozigotiniuose nei dizigotiniuose dvynukuose ir ŠKL paplitimas (5–12 proc.) Tarp pacientų kraujo giminaičių; ryšys su genetiškai nustatytu atskirų komplemento komponentų (Ciq, C4, C2) trūkumu, Fc7R.11 genų - receptorių polimorfizmas (sutrikęs imuninių kompleksų klirensas) ir TNF-alfa. Apskritai, sisteminė raudonoji vilkligė yra laikoma daugiafaktorine poligenine liga, kurioje genetiniai veiksniai labiau siejami su tam tikrais klinikiniais ir imunologiniais variantais, nei su visa liga..

Raudonosios vilkligės požymiai

Odos pažeidimo su raudonąja vilklige ženklas

Odos pažeidimas yra vienas iš labiausiai paplitusių raudonosios vilkligės klinikinių požymių, dažnai vystosi ligos pradžioje, turi keletą klinikinių požymių. Discoidiniai židiniai su hiperemijos kraštais, infiltracija, cikarinė atrofija ir depigmentacija centre, užsikimšus odos folikulams ir telangiektazijoms (vietinis kapiliarų ir mažų kraujagyslių išsiplėtimas, paprastai primenantis žvaigždutę formos), dažniausiai išsivysto lėtinės sisteminės raudonosios vilkligės metu. Eriteminio dermatito požymiai yra lokalizuoti ant veido, kaklo, krūtinės (dekoltė zona), didelių sąnarių srityje. Būdinga žymių vieta ant nosies ir skruostų, susiformavus figūrai „drugelis“ (eritema ant skruostų ir nosies užpakalinės dalies).

Fotojautrumas yra padidėjęs odos jautrumas saulės spinduliuotės poveikiui, paprastai pasireiškiantis simptomų, būdingų sisteminiams raudonosios vilkligės bėrimams, vietose, kuriose veikia saulės spinduliai. Subakutinei odos raudonajai vilkligei būdingi požymiai, įprasti židininiai židiniai, formuojantys policiklines vietas ant veido, krūtinės, kaklo, galūnių su telangiektazijomis ir hiperpigmentacija, kartais primenantys odos pažeidimus su psoriazės simptomais. Alopecija gali būti raudonosios vilkligės požymis. Plaukų slinkimas gali būti apibendrintas arba židinio.

Kiti odos raudonosios vilkligės pažeidimų požymiai: pannikulitas (poodinio audinio uždegimas), įvairios odos vaskulito apraiškos (purpura, dilgėlinė, pilvaplėvės ar poodiniai mikroinfarktai), livedo reticularis - išsišakojančios tinklo formos melsvai violetinės dėmės ant galūnių ir rečiau galūnių, rečiau. su kraujo sąstingiu išsiplėtusiuose paviršiniuose kapiliaruose arba su venų mikrotromboze (antifosfolipidinio sindromo požymis).

Sisteminės raudonosios vilkligės gleivinės pažeidimo simptomai

Gleivinės pralaimėjimas pateikiamas kartu su raudonąja vilklige (raudonoji lūpų raudonoji hiperemija su tankiomis sausomis skalėmis, kartais su įbrėžimais ar erozija, atrofija) ir neskausminga burnos gleivinės (dažniausiai gomurio) erozija..

Sąnarių ir sausgyslių pažeidimai su sistemine raudonąja vilklige - požymiai

Sąnarių ir sausgyslių pažeidimai turi šias skiriamasis savybes:

  • Artralgija išsivysto 100% pacientų, sergančių raudonąja vilklige. Skausmo intensyvumas dažnai neatitinka išorinių požymių.
  • Jei skauda klubo ar peties sąnarius, reikia nepamiršti aseptinės nekrozės požymių, susijusių tiek su gydymu gliukokortikoidais, tiek su kraujagyslių, tiekiančių šlaunikaulio galvą, pažeidimais (vaskulitas, trombozė su antifosfolipidiniu sindromu)..
  • Lupus artrito simptomai yra simetriški (retai asimetriniai) neerozinis poliartritas, dažniausiai lokalizuotas mažuose plaštakų, riešo ir kelio sąnariuose..
  • Lėtinis vilkligės artritas (Jacques'o sindromas), lydimas nuolatinių deformacijų ir kontraktūrų, panašių į reumatoidinį artritą, požymių, yra susijęs su raiščių ir sausgyslių pažeidimais, o ne su eroziniu artritu..

Sisteminės raudonosios vilkligės raumenų pažeidimo požymiai

Raumenų pažeidimas pasireiškia mialgija ir (arba) proksimaliniu raumenų silpnumu (kaip ir polimiozitu), rečiau - miastenijos sindromu, turinčiu raudonosios vilkligės požymius..

Plaučių raudonosios vilkligės simptomai

Plaučių pažeidimą, atsirandantį dėl raudonosios vilkligės, apibūdina šie klinikiniai požymiai:

  • 50–80% atvejų pleuritas, sausumas ar efuzija, dažnai dvišaliai, išsivysto. Esant sausam pleuritui, dažnai girdimas pleuros trinties triukšmas. Pleuritas gali pasireikšti tiek atskirai, tiek kartu su perikarditu..
  • Vilkligės pneumonitas pasireiškia simptomais: dusuliu, atsirandančiu dėl nedidelio fizinio krūvio, kvėpavimo skausmu, susilpnėjusiu kvėpavimu, nesukeliančiomis rezonansinių drėgnų ralių apatinėse plaučių dalyse. Rentgeno tyrimas atskleidžia aukštą diafragmos būklę, padidėjusį plaučių struktūrą, plaučių modelio židinio tinklo deformaciją apatinėje ir vidurinėje plaučių dalyse, simetriškus židinio šešelius kartu su vienpusėmis ar dvipusėmis disko formos atelektazėmis..

Plaučių hipertenzijos požymiai yra labai reti, dažniausiai dėl pasikartojančios plaučių embolijos su antifosfolipidiniu sindromu..

Širdies pažeidimo simptomai, kai yra sisteminė raudonoji vilkligė

Širdies pažeidimo požymius lydi visų jo membranų, bet dažniausiai perikardo, dalyvavimas. Perikarditas (paprastai lipnus) išsivysto maždaug 20% ​​pacientų, kuriems yra raudonosios vilkligės simptomai ir dėl kurių susidaro adhezijos. Labai retas yra eksudacinis perikarditas, kuris gali sukelti širdies tamponado požymius. Miokardito simptomai paprastai išsivysto, kai yra reikšminga raudonosios vilkligės veikla, pasireiškianti ritmo ir laidumo sutrikimais, retai - širdies nepakankamumu. Endokardo pralaimėjimas su raudonąja vilklige yra lydimas mitralinių gaubtų sustorėjimo, rečiau aortos vožtuvas, kaip taisyklė, yra besimptomis (dažniausiai nustatomas tik atliekant echokardiografinį tyrimą). Hemodinamiškai reikšmingų širdies ydų simptomai pasireiškia labai retai. Šiuo metu širdies vožtuvų pažeidimo požymių vystymasis laikomas būdingais antifosfolipidinio sindromo simptomais.

Ūminėje raudonosios vilkligės eigoje gali išsivystyti vainikinių arterijų vaskulitas (koronaritas) ir net miokardo infarktas. Tačiau pagrindinė ŠKL sukelta koronarinės širdies ligos priežastis yra aterotrombozė, susijusi su lipidų apykaitos sutrikimais gydymo gliukokortikoidais metu, nefrozinis sindromas ar antifosfolipidinis sindromas..

Inkstų pažeidimo su sistemine raudonąja vilklige simptomai

Klinikiniai vilkligės nefrito požymiai yra labai įvairūs: pradedant nuolatine neišreikšta proteinurija ir baigiant greitai progresuojančiu glomerulonefritu. Remiantis PSO klasifikacija, yra įvedami šie morfologiniai vilkligės nefrito tipai. Yra aiškus ryšys tarp morfologinės klasės ir klinikinės vilkligės nefrito simptomų..

GIT prisirišimas prie sisteminės raudonosios vilkligės - požymiai

Virškinimo trakto pažeidimo požymiai yra galimi per visą jo gyvavimo laiką, tačiau klinikiniame ligos vaizde retai pasireiškia. Aprašomas stemplės išsiplėtimas ir sutrikusio judrumo sutrikimai, gastropatija (susijusi su NVNU vartojimu), hepatomegalija, labai retai mezenterinių kraujagyslių vaskulitas (su paūmėjimu) ar trombozė (su antifosfolipidiniu sindromu), ūmus pankreatitas..

Nervų sistemos pažeidimo su sistemine raudonąja vilklige simptomai

Nervų sistemos pažeidimas atsiranda daugumai pacientų, kuriems yra raudonosios vilkligės požymiai. Kadangi patologiniame procese dalyvauja beveik visos nervų sistemos dalys, pacientams, kuriems yra raudonosios vilkligės požymiai, gali išsivystyti įvairūs neurologiniai sutrikimai. Galvos skausmas, dažnai migreninio pobūdžio, atsparus ne narkotiniams ir net narkotiniams analgetikams, dažnai derinamas su kitais neurologiniais ir psichiniais raudonosios vilkligės požymiais, dažniau vystosi pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu..

Konvulsiniai traukuliai su sistemine raudonąja vilklige - požymiai

  • Kaukolės nervų (įskaitant regos nervus, kurių regos sutrikimas yra pažeistas) pažeidimas.
  • Ūmus smegenų kraujotakos sutrikimas (įskaitant insultus), skersinis mielitas (retas), chorėja dažniausiai išsivysto kartu su antifosfolipidiniu sindromu.
  • Polineuropatijos (simetrinė sensorinė ar motorinė), daugialypės mononeuropatijos (retos), Guillain-Barré sindromas (labai reti).
  • Ūminės psichozės priepuolį gali sukelti tiek sisteminė raudonoji vilkligė, tiek gydymas didelėmis gliukokortikoidų dozėmis..
  • Organiniam smegenų sindromui būdingas emocinis labilumas, depresijos epizodai, sutrikusi atmintis, demencija.

Retikuloendotelinės sistemos pažeidimo požymiai sistemine raudonąja vilklige

Retikuloendotelinės sistemos pralaimėjimas dažniausiai pasireiškia limfadenopatijos požymiais, kurie koreliuoja su raudonosios vilkligės veikla.

Kaip nustatyti raudonąją vilkligę?

Raudonosios vilkligės simptomų patogenezę lemia keli glaudžiai tarpusavyje susiję mechanizmai: polikloninis (B-ląstelių), vėliau, Ag-specifinis (T-ląstelių) imuniteto aktyvavimas, limfocitų apoptozės defektai ir kt. Ag-specifinių mechanizmų vaidmenį liudija tai, kad su raudonosios vilkligės simptomais autoantikūnai gaminami tik maždaug 40 iš daugiau nei 2000 galimai autoantigeninių ląstelių komponentų. Kartu su DNR, raudonosios vilkligės imunopatogenezės požiūriu svarbiausi autoantigenai yra daugiavalentiai ląstelių vidiniai ląstelių nukleoproteinų kompleksai (nukleosomos, ribonukleoproteinai ir kt.). Didelis jų imunogeniškumas atsiranda dėl gebėjimo kryžminiu būdu surišti B limfocitų receptorius ir kauptis „apoptozinių“ ląstelių paviršiuje. Būdinga įvairių imunoreguliacijos defektų požymiai, kuriems būdingi TP2 tipo citokinų (IL-6, IL-4 ir IL-10) perprodukcijos simptomai - antinuklearinius autoantikūnus sintezuojančių B limfocitų autokrininiai aktyvacijos veiksniai..

Efektoriniai raudonosios vilkligės nustatymo mechanizmai

Efektoriniai mechanizmai, lemiantys vidaus organų pažeidimus, pirmiausia siejami su humorine (antinuklearinio AT sintezė), o ne su ląstelių imuninėmis reakcijomis. Vilkligės nefrito vystymasis kartu su raudonosios vilkligės simptomais susijęs ne tik su CEC nusėdimu (kaip ir dėl kai kurių sisteminio vaskulito formų), bet ir su vietiniu imuninių kompleksų susidarymu audiniuose. Sisteminio imuninio uždegimo su raudonąja vilklige simptomai gali būti siejami su nuo citokinų priklausomais (IL-1 ir TNF-alfa) endotelio pažeidimais, baltųjų kraujo kūnelių ir komplemento sistemos aktyvacija. Manoma, kad pastarasis mechanizmas ypač svarbus pažeidžiant organus, neprieinamus imuniniams kompleksams (pvz., Centrinei nervų sistemai)..

Kuriant trombozės sutrikimų požymius, svarbu AT fosfolipidams. Šie AT jungiasi su fosfolipidais, esant „kofaktoriui“ (beta2-glikoproteinui I, fosfolipidus rišančiam baltymui, turinčiam antikoaguliantą). AT fosfolipidai reaguoja su „neoantigenu“, išreikštu endotelio ląstelių biomembranų, trombocitų ir neutrofilų fosfolipidų komponentų ir beta2-glikoproteino I sąveika su raudonąja vilklige. Tai slopina antikoaguliantų (prostaciklino, antitrombino III, V aneksijos ir kt.) Sintezę ir padidina prokoaguliantų (tromboksano, audinių faktoriaus, trombocitų aktyvacijos faktoriaus ir kt.) Mediatorių susidarymo požymius, skatina endotelio (adhezijos molekulių ekspresijos) ir trombocitų aktyvaciją, sukelia. neutrofilų degranuliacijos simptomai.

Kaip atpažinti lytinius hormonus su sistemine raudonąja vilklige

Kadangi raudonosios vilkligės simptomai pasireiškia daugiausia reprodukcinio amžiaus moterims, neabejotinai svarbus hormonų reguliavimo sutrikimų vaidmuo ligos patogenezėje. Esant sisteminei raudonajai vilkligei, nustatomi estrogeno ir prolaktino pertekliaus požymiai, stimuliuojantys imuninį atsaką, androgenų, turinčių imunosupresinį aktyvumą, trūkumas. Pastebėtina, kad estrogenai turi savybę stimuliuoti TP2-citokinų sintezę.

Raudonosios vilkligės patomorfologija

Kaip nustatyti hematoksilino kūnus ir LE ląsteles raudonojoje vilkligėje

Jungiamojo audinio pažeidimo židiniuose nustatomi amorfinių branduolinių medžiagų masių požymiai, nuspalvinti hematoksilinu, violetinės ir mėlynos spalvos (hematoksilino kūneliai). Neutrofilai, absorbuojantys tokius kūnus in vitro, vadinami LE ląstelėmis..

Fibrinoidinės nekrozės simptomai su raudonosios vilkligės simptomais

Jungiamojo audinio ir kraujagyslių sienelių imuniniai kompleksai, susidedantys iš DNR, AT prie DNR ir komplemento komponentų, dažomi (kaip ir fibrinas) eozinu, sudarant fibrinoidinės nekrozės su raudonąja vilklige paveikslą..

Blužnis su raudonąja vilklige. Pacientų, sergančių raudonąja vilklige, blužnies induose pastebimi būdingi perivaskuliniai koncentriniai kolageno indėliai („svogūno lukšto“ reiškinys)..

Oda su raudonosios vilkligės simptomais. Odoje dažnai pastebimi tik nespecifiniai limfocitinės infiltracijos požymiai. Sunkesniais atvejais nusėda Ig, komplemento komponentai ir dermoepiderminio sąnario srityje atsiranda nekrozė. Klasikinių diskoidinių vietų srityje randami folikulų kamščių požymiai (folikulų burnos užsikimšimas keratinėmis masėmis), hiperkeratozė ir epidermio atrofija. Pažeista ir mažų kraujagyslių sienelės su raudonąja vilklige.

Inkstai su raudonosios vilkligės simptomais. Inkstų pokyčiai yra klasikinis imunokompleksinio glomerulonefrito simptomas. Inkstų imuninių kompleksų indėliai gali sukelti įvairius uždegiminius pokyčius. Pagrindinis inkstų pažeidimo požymis sistemine raudonąja vilklige yra periodiškas glomerulonefrito histologinio paveikslo pokytis, atsižvelgiant į ligos aktyvumą ar vykdomą terapiją. Imunologinis glomerulų tyrimas dažnai atskleidžia IgG, SZ, fibriną ir šiek tiek rečiau IgM ir IgA atskirai arba kartu. Manoma, kad patologinis raudonosios vilkligės glomerulonefrito požymis yra į intraendotelinius virusus panašūs intarpai glomerulų kapiliaruose, primenančiuose mikovirusus..

  • Mezangialinio ir mesangiokapiliarinio glomerulonefrito požymiai (atsiranda dėl Ig nusėdimo) laikomi dažniausiu inksto pažeidimu raudonojoje vilkligėje..
  • Židininiam proliferaciniam glomerulonefritui būdingas tik glomerulų segmentų dalyvavimas mažiau nei 50% glomerulų.
  • Difuzinis proliferacinis glomerulonefritas pasireiškia daugumos glomerulų segmentų ląstelių proliferacija daugiau kaip 50% glomerulų su raudonosios vilkligės simptomais.
  • Membraninis glomerulonefritas yra Ig nusėdimo epitelyje ir periferinių kapiliarų kilpose pasekmė, neplintant glomerulų ląstelėms, nors kai kuriems pacientams pasireiškia proliferacinių ir membraninių pokyčių deriniai.
  • Tubulointersticinis nefritas. Tubulo-intersticiniai pažeidimai yra derinami su aukščiau aprašytaisiais, tačiau neatsiranda atskirai su raudonosios vilkligės simptomais.
  • CNS CNS pažeidimui būdingiausi vidutinio dydžio kraujagyslių perivaskulinių uždegiminių pokyčių (nors gali būti paveikti didelio kalibro indai) simptomai, mikroinfarktai ir kraujavimas, kurie ne visada koreliuoja su KT, MRT ir neurologinio tyrimo išvadomis..
  • Sąnariai ir raumenys. Dažnai būna raudonosios vilkligės simptomų - nespecifinis sinovitas ir limfocitinių raumenų infiltracija..
  • Endokardas. Dažnai yra abakterinis endokarditas, kuris daugeliu atvejų yra besimptomis..

Sisteminė raudonoji vilkligė

Ūminei raudonosios vilkligės eigai būdingi tokie požymiai kaip staigus staigus kūno temperatūros padidėjimas (dažnai iki febrilinio lygio), greitas daugelio vidaus organų, įskaitant inkstus, pažeidimas ir reikšmingas imunologinis aktyvumas (aukšti antinuklearinio faktoriaus titrai ir AT prie DNR). Poūmis raudonosios vilkligės eigai būdingi požymiai: periodiškai pasireiškiantys ligos paūmėjimai, ne tokie ryškūs kaip ūminiu kursu, ir inkstų pažeidimo vystymasis pirmaisiais ligos metais.

Lėtinės raudonosios vilkligės eigai būdingi ilgalaikio vieno ar daugiau simptomų vyravimo simptomai, tokie kaip discoidiniai odos pažeidimai, poliartritas, hematologiniai sutrikimai (trombocitopenija ir kt.), Raynaud fenomenas, nedidelė proteinurija, epileptiforminiai traukuliai. Lėtinė eiga ypač būdinga raudonosios vilkligės deriniui su antifosfolipidiniu sindromu.

Raudonosios vilkligės simptomų aktyvumas

Aktyvumas - galimai grįžtamojo vidaus organų imuninio uždegiminio pažeidimo sunkumas, kuris lemia terapijos pobūdį konkrečiam pacientui, sergančiam raudonąja vilklige. Aktyvumas turėtų būti atskirtas nuo „sunkumo“, pastarasis laikomas negrįžtamų simptomų, galinčių kelti pavojų paciento gyvybei, visuma. Sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumui nustatyti buvo pasiūlyta daugybė kriterijų. Rusijoje tradiciškai yra suskirstyta raudonoji vilkligė į tris aktyvumo laipsnius. Šio atskyrimo trūkumas yra kiekybinių požymių trūkumas, atsižvelgiant į kiekvieno požymio indėlį į bendrą ligos aktyvumą..

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Tarp raudonosios vilkligės diagnostinių kriterijų yra daug laboratorinių parametrų, tačiau patognomoninių laboratorinių pokyčių nėra..

Bendras raudonosios vilkligės simptomų kraujo tyrimas

Bendras kraujo tyrimas leidžia nustatyti šiuos raudonosios vilkligės simptomus:

  • Padidėjęs ESR dažnai išsivysto su sistemine raudonąja vilklige, tačiau silpnai koreliuoja su ligos aktyvumu. ESR gali būti normalios ribos pacientams, kurių aktyvumas didelis, ir padidėti remisijos metu. Nepaaiškinamas ESR padidėjimas gali būti susijęs su nuolat augančia infekcine liga..
  • Leukopenija (dažniausiai limfopenija) yra susijusi su raudonosios vilkligės aktyvumu.
  • Hipochrominė anemija yra susijusi su lėtiniu uždegimu, latentiniu skrandžio kraujavimu ir kai kuriais vaistais. Kartais stebima autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) su teigiama Kombso reakcija..
  • Trombocitopenija dažniausiai išsivysto pacientams, kuriems yra antifosfolipidų simptomų, labai retai būna autoimuninė trombocitopenija, susijusi su AT sinteze trombocituose..

Šlapimo tyrimas dėl raudonosios vilkligės požymių

Atliekant bendrą šlapimo su raudonąja vilklige analizę, nustatoma proteinurija, hematurija, leukociturija, kurių sunkumas priklauso nuo klinikinės ir morfologinės vilkligės nefrito varianto..

Biocheminiai raudonosios vilkligės simptomų kraujo tyrimai

Biocheminių parametrų pokyčiai nėra specifiniai ir priklauso nuo vyraujančio vidaus organų pažeidimo įvairiais ligos laikotarpiais. CRP padidėjimas nėra būdingas ir dažniausiai tai lemia gretutinė infekcija..

Raudonosios vilkligės nustatymas imunologiniais tyrimais

Antinuklearinis (ANF) arba antinuklearinis simptomas yra nevienalytis autoantikūnų, reaguojančių su įvairiais ląstelės branduolio komponentais, populiacija. ANF ​​nustatomas netiesiogine imunofluorescencija, naudojant kriostatines laboratorinių gyvūnų kepenų dalis arba žmogaus epitelio naviko ląstelių linijas (pavyzdžiui, HEP-2 ląsteles). Geriau naudoti pastarąją kartu su raudonąja vilklige, nes tai leidžia padidinti metodo jautrumą. ANF ​​nustatomas 95% pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, paprastai esant aukštam titrui, ir jo nebuvimas daugeliu atvejų prieštarauja ŠKL diagnozei. Branduolinės imunofluorescencijos pobūdis tam tikru mastu atspindi įvairių antinuklearinių AT specifiškumą. Kai raudonosios vilkligės požymiai dažniausiai būna vienalytiški (AT į DNR, histoną), rečiau - periferiniai (AT į DNR) arba dėmingi (AT į Sm, Ro / La ribocunleoprotein) imunofluorescencija. Tam tikrų branduolinių ir citoplazminių autoantigenų autoantikūnams nustatyti naudojami įvairūs imunologiniai metodai (fermento imunologinis tyrimas, radioimunologinis, imunoblotų nustatymas, imunoprecipitacija).

AT su dviguba grandine DNR (60–90 proc.) Yra gana specifinė ŠNL, padidėjusi jų koncentracija koreliuoja su ligos aktyvumu ir vilkligės nefrito išsivystymu. AT histonams yra būdingesnis vaistinės vilkligės požymis nei sistemine raudonąja vilklige. Mažų branduolinių ribonukleoproteinų AT dažnai randama pacientams, sergantiems lėtine raudonąja vilklige. AT iki Sm yra labai specifinė raudonoji vilkligė, tačiau randama tik 10–30% ŠKL atvejų. o AT iki RQ / SS-A yra susiję su limfopenija, trombocitopenija, fotodermatitu, plaučių fibroze, Sjogreno sindromu. o AT į La / SS-B dažnai randami kartu su AT į Ro, tačiau jų klinikinė reikšmė neaiški.

Kitų imunologinių raudonosios vilkligės nustatymo testų diagnostinė reikšmė yra žemesnė nei pirmiau išvardytų. Aptikta LE ląstelių (baltųjų kraujo kūnelių, fagocitizuojančių branduolinę medžiagą), CEC, reumatoidinių veiksnių. Pacientams, sergantiems vilkligės nefrito požymiais, stebimas komplemento (CH50) ir atskirų jo komponentų (C3 ir C4) bendrojo hemolizinio aktyvumo sumažėjimas, kurį gali lemti genų defektai. Antifosfolipidų simptomo laboratorinė diagnozė grindžiama luupos antikoaguliantų nustatymu, naudojant funkcinius testus, ir kardiolipino AT - fermento imunologiniu tyrimu. Apskritai, pirmasis raudonosios vilkligės nustatymo metodas yra specifiškesnis, o antrasis yra jautresnis. Atsiradus klinikiniams antifosfolipidinio sindromo simptomams, AT IgG klasės kardiolininas yra geriausiai koreliuojamas, ypač jei jie nustatomi aukštame titre. Lupus antikoaguliantai ir AT kardiolipinui randami atitinkamai 30–40 ir 40–50% pacientų, sergančių raudonąja vilklige. Jei yra antifosfolipidų AT, trombozės požymių išsivystymo rizika yra 40%, o jų nesant - trombozės rizika neviršija 15%. Sukurtas metodas AT reaguoti su beta2-glikoproteinu I nustatyti; jų koncentracijos padidėjimas geriau koreliuoja su trombozės išsivystymu nei AT koncentracija kardiolipino atžvilgiu. Antifosfolipidinio sindromo eiga, trombinių komplikacijų sunkumas ir paplitimas daugeliu atvejų nėra koreliuojami su antifosfolipidų AT titrų pokyčiais..

Specialūs sisteminės raudonosios vilkligės tyrimai, siekiant nustatyti

Inkstų biopsija naudojama nustatant vilkligės nefrito simptomų morfologinį variantą, kuris ypač svarbus identifikuojant pacientus, kuriems reikalinga agresyvi citotoksinė terapija. Krūtinės ląstos rentgenografija ir echokardiografija yra standartiniai metodai, skirti ištirti visus pacientus, kuriems yra raudonosios vilkligės simptomai, siekiant nustatyti plaučių ir širdies pažeidimo požymius (perikarditas, širdies vožtuvų pažeidimai). Smegenų KT ir MRT gali nustatyti patologinius pokyčius pacientams, kuriems pažeista centrinė nervų sistema su raudonąja vilklige.

Amerikos reumatologų asociacijos raudonosios vilkligės diagnostiniai kriterijai

Dažniausi raudonosios vilkligės simptomų diagnozavimo kriterijai yra Amerikos reumatologų asociacijos kriterijai. Patikima sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė laikoma esant 4 ar daugiau kriterijų. Kriterijų jautrumas yra 96%, specifiškumas - 96%. Jei turite mažiau kriterijų, tai neužkerta kelio raudonosios vilkligės diagnozei. Pvz., Jaunos moters, turinčios klasikinį „drugelį“ ar nefritą, kraujo serume aptinkamas dvigubos DNR ANF ir AT (3 kriterijai), sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė nekelia abejonių. Tuo pačiu metu raudonosios vilkligės diagnozė yra mažai tikėtina, jei nėra ANF, ir tais atvejais, kai pacientams, kuriems nėra sisteminių raudonosios vilkligės būdingų klinikinių simptomų ir kitų laboratorinių pokyčių, randami tik ANF požymiai..

  • Fiksuota eritema (plokščia ar padidėjusi), turinti polinkį plisti į nasolabialinę zoną.
  • Eriteminės padidėjusios plokštelės su gretimomis skalėmis ir folikulų kamščiais; seni pažeidimai gali turėti atrofinius randus
  • Odos bėrimas, atsirandantis dėl saulės spindulių poveikio odai (anamnezė arba kaip nurodė gydytojas)
  • Burnos ertmės ar nosiaryklės opos, dažniausiai neskausmingos (gydytojas privalo užsiregistruoti)
  • Neerozinis dviejų ar daugiau periferinių sąnarių artritas, pasireiškiantis skausmu, patinimu ir efuzija su raudonąja vilklige
  • Pleuritas: pleuros skausmas, pleuros trinties triukšmas ir (arba) pleuros išsiliejimas; perikarditas, užfiksuotas atliekant echokardiografiją, arba gydytojo girdimas perikardo trinties triukšmas
  • Nuolatinė proteinurija daugiau kaip 0,5 g / dieną arba cilindrai (eritrocitai, vamzdiniai, granuliuoti, mišrūs), hematurija
  • Traukuliai - nesant vaistų ar medžiagų apykaitos sutrikimų (uremija, ketoacidozė, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas); psichozė - nesant vaistų ar elektrolitų sutrikimų
  • Anti-DNR: AT natūraliajai DNR padidintame titre; anti-Sm: AT į branduolinę Sm-Ar; antifosfolipidų AT nustatymas, remiantis kardiolipino padidėjusiu IgG arba IgM-AT serumu; raudonos vilkligės nustatymas; von Wassermann melaginga teigiama reakcija mažiausiai 6 mėnesius su patvirtintu sifilio nebuvimu, naudojant blyškios treponemos imobilizacijos reakciją ir treponemalo AT fluorescencijos absorbcijos testą
  • Titro padidėjimas nustatomas imunofluorescencijos ar panašiu metodu, nesant vaistų, sukeliančių į vilkligę panašaus sindromo požymius.

Patikimo antifosfolipidų simptomo sisteminės raudonosios vilkligės diagnostiniai kriterijai

Norint diagnozuoti „patikimą antifosfolipidinį sindromą“, reikia mažiausiai 1 klinikinio ir 1 laboratorinio kriterijaus.

Klinikiniai raudonosios vilkligės nustatymo kriterijai

Kraujagyslių trombozės požymiai

Vienas ar daugiau mažų kraujagyslių, tiekiančių bet kurį organą ir audinį, arterinės, veninės trombozės ar trombozės epizodų. Išskyrus paviršinių venų trombozę, trombozė turėtų būti patvirtinta rentgeno arba Doplerio angiografija arba morfologiškai. Patvirtinus morfologiją, reikia pastebėti trombozės požymius, jei nėra sunkios kraujagyslių sienelės uždegiminės infiltracijos..

Akušerinė raudonosios vilkligės simptomų patologija

Vienas ar keli nepaaiškinami morfologiškai normalaus vaisiaus mirties atvejai prieš 10 nėštumo mėnesių arba: vienas ar keli morfologiškai normalaus vaisiaus priešlaikinės mirties atvejai prieš 34 nėštumo savaitę dėl sunkios preeklampsijos ar eklampsijos ar sunkaus placentos nepakankamumo, arba: trys ar daugiau nepaaiškinamų nepaaiškinamų epizodų. savaiminių abortų vystymasis iki 10 nėštumo savaitės, išskyrus anatominius ir hormoninius anomalijas motinai ir chromosomų anomalijas motinai ir tėvui.

Sisteminės raudonosios vilkligės laboratoriniai kriterijai

Kardiolipino IgG arba IgM AT, aptinkamas serume vidutinio ar aukšto titruose mažiausiai 2 kartus 6 savaites, nustatomas naudojant standartizuotą fermentų susietą imunosorbentų tyrimą, kuris leidžia nustatyti nuo beta2 glikoproteinų priklausomą AT. Lupus antikoaguliantas standartizuotu metodu aptiktas plazmoje mažiausiai 2 kartus per 6 savaites. Norint diagnozuoti „patikimą antifosfolipidinį sindromą“, reikia bent 1 klinikinio ir 1 laboratorinio simptomo.

Sisteminės raudonosios vilkligės klinikiniai ir imunologiniai variantai

Esant raudonosios vilkligės požymiams, kurie prasidėjo po 50 metų (6–12 proc.), Paprastai stebima palankesnė ligos eiga nei debiutavus jauname amžiuje. Klinikiniame paveiksle vyrauja konstituciniai raudonosios vilkligės požymiai, sąnarių pažeidimai (dažniausiai dideli), plaučiai (pneumonitas su atelektaze, plaučių fibrozė), Sjögreno sindromas, laboratorinių tyrimų metu AT DNR nustatoma rečiau, AT iki Ro - dažniau nei jauniems pacientams..

Naujagimių sisteminė raudonoji vilkligė gali išsivystyti motinoms, kenčiančioms nuo raudonosios vilkligės požymių, arba sveikoms motinoms, kurių serume yra AT iki RQ arba ribonukleoproteinų. Klinikiniai raudonosios vilkligės simptomai (eriteminis bėrimas, visiška širdies AV blokada ir kiti sisteminės raudonosios vilkligės požymiai) išryškėja praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams po gimimo. Subakutinei odos raudonajai vilkligei būdingi dažni šviesai jautrūs pleiskanoti (psoriaziniai) ar anuliniai policikliniai apnašos. ANF ​​dažnai nėra, tačiau labai dažnai (70%) nustato AT iki RQ.

Raudonosios vilkligės simptomų diferencinė diagnozė

Sisteminės raudonosios vilkligės diferencinė diagnozė dažnai yra sudėtinga problema. Yra mažiausiai 40 ligų, kurių simptomai panašūs į sisteminės raudonosios vilkligės simptomus, ypač ligos pradžioje. Dažniausiai diferencinė sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė atliekama sergant kitomis reumatinėmis ligomis (požymiai: Sjogreno sindromas, pirminio antifosfolipidinio sindromo simptomai, idiopatinė trombocitopeninė purpura, raudonoji vilkligė, ankstyvasis reumatoidinis artritas, jaunatvinis lėtinis artritas, sisteminis vaskulitas), infekcinės ligos, antrinis sifilis, infekcinė mononuleozė, hepatitas B, ŽIV infekcija), taip pat sergant lėtiniu aktyviu hepatitu, limfoproliferaciniais navikais, paraneoplastiniais sindromais, sarkoidoze, uždegiminėmis žarnyno ligomis.

Esant ūminiams ir poūmiams sisteminės raudonosios vilkligės eigos požymiams, greitai išsivysto sisteminiai vidaus organų pažeidimai ir būdingi laboratorinių pokyčių požymiai, tokiais atvejais sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė nėra sudėtinga. Tačiau šiais atvejais būtina pašalinti infekcinę ligą (ypač Laimo ligą ir bakterinį endokarditą, juo labiau, kad šiais atvejais gali padidėti ANF titrai)..

Daugeliui pacientų, sergančių lėtine monosimptomine sistemine raudonąja vilklige, galutinė diagnozė nustatoma tik atliekant ilgalaikį stebėjimą. Tais atvejais, kai yra rimtų priežasčių įtarti sisteminės raudonosios vilkligės debiutą, galima empiriškai skirti gana mažai toksiškų vaistų, pavyzdžiui, hidroksichlorokviną 6–8 mėnesius, ar net trumpus gliukokortikoidų terapijos kursus mažomis ar vidutinėmis dozėmis, griežtai kontroliuojant klinikinę ir laboratorinę kontrolę..