Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

a) Terminija:
1. Santrumpos:
• Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML)
2. Apibrėžtis:
• Subakutinė oportunistinė infekcija, kurią sukelia DNR turinčio poliomaviruso JC

1. Bendrosios progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos savybės:
• Geriausi diagnostikos kriterijai:
o daugiažidininės T2-VI hiperintensyvios demielinizacijos plokštelės, turinčios įtakos subkortikinei baltajai medžiagai (BV) ir išplitusios į gilią BV; pilka medžiaga dažnai išlieka nepakitusi iki vėlyvosios ligos stadijos О Paprastai dvišalis, bet asimetrinis pažeidimas; kontrasto padidinimas ar masinio efekto nebuvimas o Vėlyva stadija: konfiskuotos BV pažeidimo vietos su cistiniais pokyčiais
• Lokalizacija:
o Polinkis pažeisti priekinę ir parieto-pakaušio sritis, talamą
o Galimas smegenų kamieno ir smegenų pažeidimas
• Matmenys:
o Kintami, nuo nedidelių subkortikinių pažeidimų iki susiformavusių pusrutulio pažeidimų
• Morfologija:
o BV pažeidimai gali būti pavieniai, daugiažidininiai arba dažni

2. Vizualizacijos gairės:
• Geriausias vizualizacijos įrankis:
o MRT su kontrasto padidinimu

a) MRT, FLAIR ašinis pjūvis: AIDS sergančiam pacientui, kuriam tyrimo metu kilo abejonių, kairiojo frontoparietalinio krašto baltojoje medžiagoje nustatomas hiperintensinis plotas su išpjaustytais kontūrais. Dalyvauja subkortikiniai U pluoštai, būdingi progresuojančiai daugiažidininei leukoencefalopatijai (PML). Atkreipkite dėmesį į corpus callosum dalyvavimą, tačiau į masinio efekto trūkumą.
(b) MRT, DWI, ašinis pjūvis: pacientui, sergančiam ŽIV, su labai mažu CD4 (+) ląstelių skaičiumi kartu su progresuojančia daugiažidinine leukoencefalopatija (PML), nustatomas mažo signalo intensyvumo šerdis, apsuptas didesnio signalo intensyvumo krašto. PML požymiai DVI skiriasi priklausomai nuo ligos stadijos.

3. progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos MRT požymiai:
• T1-VI: hipointensiniai pažeidimai → agresyvios formos ir „perdegimo“ PML pažeidimai
• T2-VI: hiperintensinio signalo sritys, kuriose vyrauja lokalizacija subkortikinėje ir periventrikulinėje BV:
o Subkortikinių U pluoštų įtraukimas → nubraižyti kontūrai
• FLAIR: hiperaktyvaus signalo sritys subkortikinėje ir periventrikulinėje BV
• DVI: naujesniems pažeidimams būdingas nedidelis difuzijos apribojimas jų kraštiniuose regionuose; senesni pažeidimai neriboja difuzijos
• Pokontrastinis T1-VI: paprastai nėra kontrasto:
o Kartais gali būti stebimas nedidelio intensyvumo periferinio kontrasto padidėjimas, paprastai pacientams, kuriems ilgalaikis išgyvenimas yra didelis
o Didesnis kontrasto intensyvumas, masinis poveikis ir edema yra susiję su imuninės sistemos veiklos atstatymu
• MPT spektroskopija: ↓ smailė NAA; ↑ laktato, cholino, lipidų smailė
• Magnetizacijos perdavimo efektas: ↓ santykis, palyginti su ŽIV encefalitu

c) Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos diferencinė diagnozė:
1. ŽIV encefalitas:
• BV atrofija ir simetriškos periventrikulinės zonos arba difuzinis pažeidimas; infrainsularinių ir peritrigonalinių departamentų dalyvavimas BV
2. Įgyta CMVI:
• Gali būti stebimas ventriculitas, encefalitas, retinitas ar poliradikulopatija
3. Uždegiminis imuniteto atsigavimo sindromas (VSVI):
• Dažniausiai susijęs su PML (JC virusu)
4. ODEM:
• Imuninės sistemos uždegiminė demielinizacija, išsivysčiusi po infekcinės ligos / vakcinacijos

1. Bendrosios progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos savybės:
• Etiologija:
o Iki 65 metų amžiaus 50–70% žmonių turi JC viruso antikūnus
o Hematogeninis viruso plitimas iš periferijos arba reaktyvus latentinis smegenų pažeidimas
PML sukelia oligodendrocitų sunaikinimą

2. Makroskopinės ir chirurginės savybės:
• Kelios pilkšvos kanalizacijos vietos baltojoje medžiagoje arba pilkosios ir baltosios medžiagos vietoje

3. Mikroskopija:
• Demielinizacija, oligodendrocitai su dideliais bazofiliniais intarpais
• Išgalvoti reaktyvūs astrocitai su hiperchrominiais branduoliais, primenančiais navikines ląsteles

a) MPT, FLAIR, ašinis pjūvis: natalizumabą vartojančiam išsėtine skleroze sergančiam pacientui, kuriam išsivystė progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML), nustatoma hiperintensinio signalo zona, kuri įsiskverbia į aplinkines struktūras ir paveikia dešiniosios pusės laiko, parietalinės ir pakaušio dalies skilties baltąją medžiagą. taip pat corpus callosum.
b) MRT, pokontrastinis T1-VI, ašinis pjūvis: tam pačiam pacientui nustatoma signalo intensyvumo sumažėjimo nuo baltosios medžiagos zona su labai silpnu kraštinių dalių kontrastu. Monokloninių antikūnų terapija (pvz., Natalizumabas), naudojama esant daugeliui imunologinių ligų, gali slopinti imuninę sistemą ir sukelti pacientui polinkį į progresuojančią daugiažidininę leukoencefalopatiją (PML)..

d) Klinikinis vaizdas:

1. Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos pasireiškimai:
• Dažniausi požymiai / simptomai:
o psichinės būklės pokyčiai, progresuojantys neurologiniai simptomai, galvos skausmas, letargija

2. Demografija:
• Epidemiologija:
o Chemoterapija gydomi pacientai, sergantys AIDS, piktybiniais navikais, po organų persodinimo
o Pranešimai apie PML atsiradimą gydant išsėtinę sklerozę (PC) ir reumatines ligas

3. Kursas ir prognozė:
• Negydant nepalanki prognozė, mirtis per 2,5–4 mėnesius
• Yra pranešimų apie padidėjusį išgyvenamumą labai aktyviam antiretrovirusiniam gydymui (HAART).

e) diagnostinis pranešimas. Vizualizacijos gairės:
• Kai daugiažidininis subkortikinės baltosios medžiagos pažeidimas, kai nėra masinio efekto ar padidėja patologinių židinių kontrastas, sergant AIDS, labiau tikėtina PML, o ne ŽIV encefalopatija.

g) Nuorodos:
1. Bergeris JR: progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija. Rankinė Clin Neurol. 123: 357–76, 2014 m
2. Wattjes MP ir kt.: Su besimptomiu su natalizumabu susijusio PML MRT. J Neurol Neurosurg psichiatrija. „ePub“, 2014 m

Redaktorius: Iskanderis Milewski. Publikavimo data: 2014 4 18

Ką reiškia smegenų leukoencefalopatija?

Leukoencefalopatijos simptomai ir požymiai

Leukoencefalopatijos simptomų pasireiškimo laipsnis ir pobūdis tiesiogiai priklauso nuo ligos formos ir pažeidimo vietos. Šiai ligai būdingi simptomai:

  • nuolatinio pobūdžio galvos skausmai;
  • galūnių silpnumas;
  • pykinimas;
  • nerimas, be priežasties susirūpinimas, baimė ir daugybė kitų neuropsichiatrinių sutrikimų, tuo tarpu pacientas nesuvokia būklės kaip patologinės ir atsisako vaistų;
  • nestabili ir drebanti eisena, sumažėjusi koordinacija;
  • regos sutrikimai;
  • sumažėjęs jautrumas;
  • pokalbio funkcijų pažeidimas, rijimo refleksas;
  • raumenų mėšlungis ir mėšlungis, laikui bėgant pereinant į epilepsijos priepuolius;
  • demencija, pradiniame etape pasireiškianti atminties ir intelekto sumažėjimu;
  • nevalingas šlapinimasis, tuštinimasis.

Aprašytų simptomų sunkumas priklauso nuo žmogaus imuniteto būklės. Pavyzdžiui, pacientams, turintiems sumažintą imunitetą, yra ryškesni smegenų pažeidimo požymiai nei pacientams, kurių imuninė sistema normali.

Ar kažkas jus vargina? Liga ar situacija?

Aprašykite mums savo problemą arba pasidalykite savo gyvenimo patirtimi gydant ligą arba paprašykite patarimo! Papasakokite apie save čia, svetainėje. Jūsų problema neliks nepastebėta, o jūsų patirtis kam nors padės!

Simptomai

Patologinių procesų simptomai vystosi per kelerius metus ir gali pasireikšti dviem būdais:

  • Nuolat tobulėja, vis sudėtingesnis.
  • Patologinių pokyčių progresavimo laikotarpiu stebimas ilgas stabilizacijos laikotarpis, nepablogėjus paciento sveikatai.


Klinikinis ligos vaizdas tiesiogiai priklauso nuo patologinio proceso vietos smegenyse ir jo tipo

Paprastai simptomų pasunkėjimas ilgą laiką stebimas padidėjus kraujospūdžiui..

Pradinėse stadijose klinikinis leukoencefalopatijos vaizdas apibūdinamas taip:

  • sumažėjęs protinis darbas;
  • galūnių silpnumas;
  • išsiblaškymas;
  • sulėtinti reakciją;
  • apatija;
  • ašarojimas;
  • nepatogumas.

Toliau sutrinka miegas, padidėja raumenų tonusas, žmogus tampa irzlus, linkęs į depresines būsenas, baimės jausmą, fobijas..

Kartais sumažėja regėjimas, skauda galvą, blogiau čiaudint ar kosint.

Dėl to pacientas tampa visiškai bejėgis, linkęs į epiprotinius išpuolius, negalėdamas pats pasirūpinti, kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimą..

Dažniausiai simptomai pasireiškia kaip:

Ir mes patariame jums perskaityti:

  • atminties praradimas, sumažėjęs dėmesys, staigus nuotaikos pokytis, slopinamas mąstymas - pastebėtas 70–90% pacientų;
  • nenuoseklus, sutrikęs kalbėjimas, nenormalus tarimas - 40%;
  • lėti, sutrikę judesiai - 50%;
  • vienos kūno pusės silpnumas - 40%;
  • rijimo reflekso pažeidimas - 30%;
  • šlapimo nelaikymas - 25%;
  • demencija - 90 proc..

Psichiniai sutrikimai

Pacientams, sergantiems kraujagyslių leukoencefalopatija, pastebimi psichiniai sutrikimai, išreiškiami:

  • Pažeisdamas atmintį. Žmogus nebegali įsiminti naujos informacijos, atkurti praeities įvykių ir jų sekos, praranda anksčiau įgytas žinias ir įgūdžius.
  • Intelekto gebėjimų sutrikimai apima sumažėjusį sugebėjimą analizuoti kasdienius įvykius, išryškinti svarbiausius ir numatyti tolesnį jų vystymąsi. Didelių sunkumų turintis asmuo patiria galimas naujas gyvenimo sąlygas.
  • Dėmesio pažeidimas, susiaurėjus jo apimčiai, nesugebėjimas sutelkti vizijos į kelis objektus ir pereiti iš vienos temos į kitą.
  • Sutrikusi kalba yra tiesiogiai susijusi su sunkumais prisiminti vardus, pažinčių pavardes, įvairius vardus. Dėl to kalba tampa lėta, neryški, ją apibūdina didelis skurdas.

Sutrikusi atmintis ir dėmesys praranda žmogaus orientaciją laike ir erdvėje.. Asmenybės pokyčių pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo demencijos sunkumo ir yra labai įvairus

Asmenybės pokyčių pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo demencijos sunkumo ir yra labai įvairus.

Pasirenkamųjų funkcijų vystymasis stebimas 70–80% atvejų. Jiems būdingas sumišimas, kliedesiniai sutrikimai, depresija, nerimo sutrikimai, psichopatinis elgesys.

Demencijos simptomatika priklauso nuo jos tipo:

  • atmestinas. Jam būdingas atminties sumažėjimas ir psichomotorinių reakcijų sulėtėjimas. Automatizmas atnešė ir tai, kad nesugebėjimas įgyti naujų žinių, išsaugant ilgalaikį įgūdžių atmintį, įgauna įgūdžių. Buitiniai namų ruošos darbai pacientams nėra sunkūs, tačiau jiems netinka sudėtinga profesinė veikla. Asmuo kritiškai vertina savo būklę (užmaršumas, vangumas ir pan.) Ir sunkiai ją išgyvena;
  • amnestiškas. Pacientas nesugeba atsiminti to, kas vyksta, tačiau praeitis gana gerai prisimena;
  • pseudo-paralyžiškajai demencijai būdinga stabili, geranoriška paciento nuotaika, nedideli atminties sutrikimai, ryškus savikritikos sumažėjimas.

Klinikinės demencijos apraiškos labai skiriasi.

Leukoencefalopatijos simptomai

Dažniausiai leukoencefalopatijos vystymąsi lydi laipsniškas klinikinio vaizdo didėjimas. Tarp pirminių apraiškų galima išskirti blaškymąsi, nepatogumą ir apatiją. Žmogus tampa gremėzdiškas ir ašarojantis. Paprastai sumažėja protinis darbas. Miegas palaipsniui sutrinka, atsiranda dirglumas ir raumenų hipertonusas.

Tarp pirminių leukoencefalopatijos apraiškų galima išskirti nemandagumą..

Pastaba! Pacientas turi mažiau interesų, jis sunkiai gali ištarti sudėtingus žodžius. Jei gydymas nepradėtas laiku, tada išsivysto psichozė ir neurozė

Atsiranda sunki demencija ir atsiranda mėšlungis..

Klinikinio vaizdo raida:

  • Sutrikęs judesių koordinavimas ir nestabili eisena, stiprus silpnumas galūnėse;
  • Galimas vienašalis apatinių ar viršutinių galūnių paralyžius;
  • Yra kalbos ir regos funkcijų pažeidimas;
  • Atsiranda skotomos ir hipestezija;
  • Intelektas mažėja ir atsiranda painiava;
  • Yra nedidelis demencijos ir hemianopsijos laipsnis;
  • Pacientas kenčia nuo disfagijos, šlapimo nelaikymo ir epiprotalus.

Židininiai neurologiniai simptomai progresuoja gana greitai. Pacientas gali sirgti pseudobulbar ir parkinsono sindromu. Žiūrint beveik visais atvejais, pastebimos intelektinės-vidinės funkcijos nesėkmės.

Pacientas kenčia nuo laikysenos nestabilumo. Psichikos sutrikimai yra derinami su nuolatiniu nerimu, pykinimu, galvos skausmais ir galūnių tirpimu.

Beveik visais atvejais pacientai nesuvokia, kad jiems reikia pagalbos, todėl paprastai artimieji atveža juos pas gydytoją.

Leukoencefalopatiją lydi sutrikusi judesių koordinacija.

Su leukoencefalopatija pastebimas kalbos sutrikimas.

Nuorodos

  1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. JC smegenų infekcija.
  2. ↑ Weissert R. Progresyvi daugialypė leukenzephalopathie. Žurnalas „Neuroimmunologie 2011“; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Į žmogaus smegenis išauginamas į papovą panašus virusas su progresuojančia daugiažidinine leukoencefalopatija. Lancetas. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Bergeris JR. Klinikiniai PML požymiai. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8–12
  5. ↑ Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (literatūros apžvalga)
  6. ↑ Keanas ir kt. Plos patoge. 2009 5
  7. ↑ Egli ir kt., J Infect Dis. 2009 kovo 15; 199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keilas A. Et al. JC viruso mielitas be smegenų įsitraukimo į ūminę mieloidinę leukemiją. Europos žurnalas apie neurologiją 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ „Whiteman ML“, „Post MJ“, „Berger JR“, „Tate LG“, „Bell MD“, „Limonte LP“. Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija 47 ŽIV seropozityviems pacientams: neurologinis vaizdas su klinikine ir patologine koreliacija. Radiologija 1993 balandis; 187 (1): 233–40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija, diagnozuota JC virusui būdingos DNR amplifikacija iš smegenų skysčio. AIDS, 1994, sausis; 8 (1): 49-57.
  11. ↑ Progresuojanti daugiakampė leukoenzefalopatija. hivbuch.de. Gauta 2015 m. Rugsėjo 23 d.
  12. ↑ „Stüve O“, „Marra CM“, „Cravens PD“ ir kt. Potencialiai progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos rizika gydant natalizumabu: galima intervencija. Arka Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatija yra liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių struktūrų baltosios medžiagos pažeidimas.

Ši patologija nuo pat pradžių buvo apibūdinta kaip kraujagyslinė demencija.

Dažniausiai panaši liga serga vyresnio amžiaus žmonės.

Tarp ligos veislių galime išskirti:

  1. Mažos kraujagyslių kilmės židinio leukoencefalopatija. Iš prigimties lėtinis patologinis smegenų kraujagyslių procesas sukelia laipsnišką smegenų pusrutulių baltosios medžiagos pažeidimą. Šios patologijos vystymosi priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio ir hipertenzijos padidėjimas. Sergamumo rizikos grupę sudaro vyresni nei 55 metų vyrai, taip pat žmonės, turintys paveldimą polinkį. Laikui bėgant tokia patologija gali sukelti senatvinės demencijos vystymąsi..
  2. Progresuojanti daugiažidininė encefalopatija. Ši patologija reiškia virusinius centrinės nervų sistemos pažeidimus, dėl kurių nuolat išsiskiria baltoji medžiaga. Ligos vystymosi impulsas gali suteikti organizmui imunodeficitą. Ši leukoencefalopatijos forma yra viena agresyviausių ir gali baigtis mirtimi.
  3. Periventrikulinė forma. Tai yra smegenų subkortikinių struktūrų pralaimėjimas lėtinio deguonies bado ir išemijos fone. Mėgstamiausia vieta patologinio proceso lokalizavimui esant kraujagysliniai demencijai yra smegenų kamienas, smegenėlės ir pusrutulių dalys, atsakingos už motorinę funkciją. Patologinės plokštelės yra subkortikinėse skaidulose ir kartais giliai esančiuose pilkosios medžiagos sluoksniuose.

Leukoencefalopatijos formos

Maža židinio leukoencefalopatija

Maža židinio leukoencefalopatija yra lėtinė kraujagyslių kilmės liga, kurios pagrindinė priežastis yra hipertenzija. Nuolatinė hipertenzija lemia laipsnišką smegenų baltosios medžiagos pažeidimą.

Didžiausias kraujagyslių genezės leukoencefalopatijos išsivystymo laipsnis yra 55 metų ir vyresniems vyrams, turintiems paveldimą polinkį. Kraujagyslių leukoencefalopatija yra lėtinė smegenų kraujagyslių patologija, lemianti baltosios medžiagos pralaimėjimą ir besivystanti nuolatinės hipertenzijos fone.

Čia rasite išsamią informaciją apie kraujagyslių encefalopatijas.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Progresuojanti daugiažidininė encefalopatija yra virusinis centrinės nervų sistemos pažeidimas, dėl kurio imunologiškai pažeisti asmenys sunaikina baltąją medžiagą. Virusai dar labiau slopina imuninę gynybą, vystosi imunodeficitas.

galvos smegenų baltosios medžiagos pažeidimas su leukoencefalopatija

Ši patologijos forma yra pavojingiausia ir dažnai baigiasi paciento mirtimi. Sukūrus ir patobulinus antiretrovirusinį gydymą, ligos paplitimas kelis kartus sumažėjo.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija pasireiškia pacientams, kuriems yra įgimtas ar įgytas imunodeficitas. Patologija nustatyta 5% ŽIV infekuotų pacientų ir 50% AIDS sergančių pacientų.

Ligos simptomatika yra įvairi. Kognityvinis sutrikimas svyruoja nuo lengvų disfunkcijų iki sunkios demencijos. Židininiams neurologiniams simptomams būdingas sutrikęs kalbėjimas ir regėjimas iki aklumo, o tam tikri motoriniai sutrikimai greitai progresuoja ir dažnai sukelia sunkią negalią..

Periventrikulinė leukoencefalopatija

Periventrikulinė forma yra subkortikinių smegenų struktūrų pažeidimas, atsirandantis lėtinės hipoksijos ir ūminio kraujagyslių nepakankamumo fone. Židiniai yra atsitiktinai išsibarstę nervų sistemos struktūrose ir pagrindinėje smegenų medžiagoje. Liga prasideda pažeidus medulinės oblongatos motorinius branduolius..

Leukoencefalopatija ir nykstanti baltoji medžiaga

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga yra genetiškai nustatyta patologija, kurią sukelia genų mutacija. Klasikinė ligos forma pirmiausia pasireiškia 2–6 metų vaikams.

Pacientų progresas: smegenėlių ataksija, tetraparezė, raumenų nepakankamumas, pažinimo sutrikimai, optinė atrofija, epiprotai. Kūdikiams pažeidžiamas maitinimo procesas, atsiranda vėmimas, karščiavimas, sulėtėja psichomotorinis vystymasis, padidėja jaudrumas, išsivysto galūnių hipertoniškumas, konvulsinis sindromas, naktinis kvėpavimo sulaikymas, koma..

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniai diagnostikos metodai apima PGR metodą, kuris leidžia aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse.

Šis metodas įrodė save tik iš geriausios pusės, nes jo informacijos turinys sudaro beveik 95 proc..

Naudodamiesi PGR diagnostika, galite išvengti tiesioginės intervencijos į smegenų audinį biopsijos forma.

Biopsija gali būti veiksminga, jei būtina tiksliai patvirtinti negrįžtamus procesus ir nustatyti jų progresavimo laipsnį..

Kitas metodas yra juosmens punkcija, kuri šiandien naudojama retai dėl mažo informacijos turinio..

Vienintelis rodiklis gali būti nedidelis baltymo lygio padidėjimas paciento smegenų skystyje.

- Sunki paveldima liga, kuri visada baigiasi mirtimi. Palaikomosios terapijos metodus galite rasti straipsnyje..

Išsėtinės sklerozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis - veiksmingi patarimai ir receptai gydant sunkią ligą namuose.

Diagnostika

Diagnozės tikslumui ir tiksliam patologinio proceso lokalizavimui nustatyti reikia atlikti šias diagnostikos priemonių serijas:

  • gauti konsultacijas iš neurologo a, taip pat infekcinių ligų specialisto;
  • elektroencefalografija;
  • smegenų kompiuterinės tomografijos atlikimas;
  • smegenų magnetinio rezonanso tomografijos atlikimas;
  • Siekiant nustatyti virusinį veiksnį, atliekama diagnostinė smegenų biopsija..

Atlikdami magnetinio rezonanso tomografiją, galite sėkmingai nustatyti kelis galvos smegenų baltosios medžiagos ligos židinius..

Bet kompiuterinė tomografija, informacijos prasme šiek tiek prastesnė už MRT ir gali parodyti ligos židinius tik esant širdies priepuolio židiniams..

Ankstyvosiose ligos stadijose tai gali būti vienas židinys arba vienas židinys.

Jei įtariama viena iš leukoencefalopatijos rūšių, nustatant diagnozę pagrindiniai yra instrumentinių ir laboratorinių tyrimų rezultatai. Atlikus pirminį neurologo ir infekcinių ligų specialisto patikrinimą, pacientui skiriama daugybė instrumentinių tyrimų:

  • Elektroencefalograma arba doplerografija - tirti smegenų kraujagyslių būklę;
  • MRT - nustatyti kelis baltųjų smegenų medžiagos pažeidimus;
  • KT - metodas nėra toks informatyvus kaip ankstesnis, tačiau jis vis tiek leidžia nustatyti smegenų struktūros patologinius sutrikimus širdies priepuolių forma.

Laboratoriniai tyrimai, nustatantys leukoencefalopatiją, apima:

  • PGR diagnostika - „polimerazės grandininės reakcijos“ metodas, leidžiantis aptikti virusinius patogenus smegenų ląstelėse DNR lygiu. Norint atlikti analizę, pacientui imami kraujo mėginiai, o informacijos turinys yra ne mažesnis kaip 95%. Tai leidžia atsisakyti biopsijos ir atviro intervencijos į smegenų struktūrą, kaip rezultatas.
  • Biopsija - technika apima smegenų audinio rinkimą, kad būtų galima nustatyti ląstelių struktūrinius pokyčius, negrįžtamų procesų išsivystymo laipsnį, taip pat ligos greitį. Biopsijos pavojus yra tiesioginio įsikišimo į smegenų audinį poreikis renkant medžiagą ir dėl to atsirandančios komplikacijos..
  • Juosmens punkcija - atliekama smegenų skysčio tyrimui, būtent baltymų lygio padidėjimo jame laipsniui.

Remdamasis išsamaus tyrimo rezultatais, neurologas padaro išvadą apie ligos buvimą, taip pat apie jos progresavimo formą ir greitį.

Norėdami patvirtinti pažeidimų buvimą, būtina atlikti diagnostinių tyrimų seriją. Visų pirma, žmogus turėtų apsilankyti pas neurologą. Nustačius leukoencefalopatijos požymius, pacientui bus paskirta:

  • bendroji kraujo analizė;
  • narkotikų, alkoholio, psichotropinių vaistų buvimo kraujyje tyrimas;
  • magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinė tomografija. Šios procedūros leidžia įvertinti smegenų būklę ir nustatyti patologinių židinių buvimą;
  • elektroencefalografija, siekiant patvirtinti smegenų veiklos sumažėjimą;
  • Doplerio ultragarsas, kuris nustatys smegenų kraujo tiekimo pažeidimą;
  • polimerazės grandininė reakcija siekiant nustatyti patogeno DNR;
  • smegenų biopsija;
  • stuburo punkcija baltymų lygiui nustatyti.

Naudodamiesi elektronine mikroskopija, patvirtinkite, kad pacientas kenčia nuo virusinės kilmės leukoencefalopatijos. Tai nustato patogeną smegenų audinyje.

Smegenų būklės įvertinimas atliekamas naudojant specialius psichologinius testus..

Neįmanoma išsiversti be diferencinės diagnozės su išsėtine skleroze, limfoma, ŽIV demencija.

Palyginti su kompiuterine tomografija, pirmenybė teikiama magnetinio rezonanso tomografijai (MRT). Atliekant T2 svertinius vaizdus, ​​nustatomi hiperintensiniai židiniai - asimetriškai pasiskirstę priekinėje ir parieto-pakaušio departamentų baltojoje medžiagoje, taip pat žievėje, galvos smegenyse ir smegenėlėse, be ar šiek tiek užfiksuojant kontrastinę medžiagą; audinių tūrio padidėjimas nepastebėtas. T1 svertiniuose vaizduose šie židiniai yra hipotenziniai. Trečdaliui pacientų taip pat būdingi infratentoriniai židiniai, kuriuos taip pat galima nustatyti atskirai [9]..

Smegenų smegenų skysčio pokyčiai yra nespecifiniai ir būdingi tiems, kurie serga ligomis, susijusiomis su imunodeficito virusu. JC virusą tiesiogiai aptikti PGR galima pasiekti 74–90 proc. JC viruso kiekį taip pat galima nustatyti pagal analogiją su ŽIV. Tyrimai parodė, kad dėl terapijos sumažėjęs virusų kiekis ar net jų išnykimas yra susijęs su geresne ligos prognoze ir bendru išgyvenamumu [10].

Elektroencefalografija: nespecifinis aktyvumo slopinimas.

smegenų audinys: atliekamas su pakartotine neigiama PGR ir progresuojančia liga.

Galutinai diagnozei nustatyti būtina: ligos, sukeliančios imunosupresiją, buvimas; būdingi MRT pokyčiai ir teigiama PGR; kartais smegenų audinio biopsija.

Simptomatologija

Liga vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientai tampa nepatogūs, išsiblaškę, apatiški, ašarojantys ir nepatogūs, jiems sumažėja protinis pajėgumas, sutrinka miegas ir atmintis, vėliau pasireiškia letargija, bendras nuovargis, minčių veržlumas, spengimas ausyse, dirglumas, nistagmas, raumenų hipertoniškumas, susiaurėja interesų ratas, su kai kurie žodžiai tariami sunkiai. Pažengusiais atvejais, mono- ir hemiparezė, neurozė ir psichozė, skersinis mielitas, traukuliai, sutrikusios smegenų funkcijos, sutrikusi demencija..

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie:

  1. Diskorotiški judesiai, eisenos nestabilumas, motorinė disfunkcija, galūnių silpnumas,
  2. Visiškas vienašališkas rankų ir kojų paralyžius,
  3. Kalbos sutrikimas,
  4. Sumažėjęs regėjimo aštrumas,
  5. Skotomos,
  6. Hipestezija,
  7. Sumažėjęs intelektas, sumišimas, emocinis labilumas, demencija,
  8. Hemianopsija,
  9. Disfagija,
  10. Epiprotai,
  11. Šlapimo nelaikymas.

Psichosindromas ir židininiai neurologiniai simptomai greitai progresuoja. Pažengusiais atvejais pacientams nustatomi Parkinsono ir pseudobulbaro sindromai. Objektyvus tyrimas atskleidžia intelektinės-vidinės funkcijos pažeidimą, afaziją, apraksiją, agnosiją, senatvinę eiseną, laikysenos nestabilumą dažnais kritimais, hiperrefleksiją, patologinius požymius ir dubens funkcijų sutrikimus. Psichikos sutrikimai paprastai derinami su nerimu, galvos nugaros skausmu, pykinimu, nestabilia eisena, rankų ir kojų tirpimu. Dažnai pacientai nesuvokia savo ligos, todėl artimieji kreipiasi į gydytojus.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija pasireiškia suglebusia pareze ir paralyžiumi, tipiška homonimine hemianopsija, kvailumu, asmenybės pokyčiais, kaukolės nervų pažeidimo simptomais ir ekstrapiramidiniais sutrikimais..

Leukoencefalopatijos gydymas

Leukoencefalopatija negali būti visiškai išgydoma. Diagnozuodamas leukoencefalopatiją, gydytojas skiria palaikomąjį gydymą, kurio tikslas - pašalinti ligos priežastis, palengvinti simptomus, slopinti patologinio proceso vystymąsi, taip pat išlaikyti funkcijas, už kurias atsakingos paveiktos smegenų sritys..

Pagrindiniai leukoencefalopatija sergantiems pacientams skirti vaistai yra šie:

  1. Kraujotaką gerinantys vaistai smegenų struktūrose - Pentoksifilinas, Cavintonas.
  2. Nootropiniai vaistai, kurie stimuliuoja smegenų struktūras - Piracetamas, Phenotropilis, Nootropilis.
  3. Angioprotekciniai vaistai, kurie padeda atkurti kraujagyslių sienelių tonusą - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminų kompleksai, kuriuose vyrauja vitaminai E, A ir B.
  5. Adaptogenai, kurie padeda kūnui atlaikyti tokius neigiamus veiksnius kaip stresas, virusai, pervargimas, klimato pokyčiai - stiklakūnio humoras, eleuterokokas, ženšenio šaknis, alavijo ekstraktas.
  6. Antikoaguliantai, leidžiantys normalizuoti kraujagyslių trapumą skiedžiant kraują ir užkertant kelią trombozei, - Heparinas.
  7. Antiretrovirusiniai vaistai tais atvejais, kai leukoencefalopatiją sukelia imunodeficito virusas (ŽIV) - Mirtazipinas, Acikloviras, Ziprasidonas.

Be medicininio gydymo, gydytojas nurodo keletą procedūrų ir metodų, padedančių atkurti sutrikusias smegenų funkcijas:

  • kineziterapija;
  • refleksologija;
  • gydomoji gimnastika;
  • masažo procedūros;
  • rankinė terapija;
  • akupunktūra;
  • užsiėmimai su specializuotais specialistais - reabilitologais, logopedais, psichologais.

Nepaisant plataus narkotikų terapijos kurso ir daugybės specialistų darbo su pacientu, diagnozuotos leukoencefalopatijos išgyvenimo prognozė nėra viltinga..

Nepriklausomai nuo patologinio proceso formos ir greičio, leukoencefalopatija visada baigiasi mirtimi, o gyvenimo trukmė skiriasi tokiu laikotarpiu:

  • per mėnesį - su ūmia ligos eiga ir tinkamo gydymo nebuvimu;
  • iki 6 mėnesių - nuo to momento, kai nustatomi pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo simptomai, nesant palaikomojo gydymo;
  • nuo 1 iki 1,5 metų - vartojant antiretrovirusinius vaistus iškart po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo.

Ženklai

Patologinio proceso apraiškos tiesiogiai priklauso nuo pažeidimo židinio lokalizacijos ir jo įvairovės. Iš pradžių simptomai nėra ypač ryškūs. Dėl greito nuovargio pacientai jaučia bendrą silpnumą ir psichinę negalią, tačiau simptomus jie dažnai priskiria nuovargiui.

Neuropsichiatrinės apraiškos kiekvienam pasireiškia skirtingai. Kai kuriais atvejais procesas trunka 2–3 dienas, o kitais - 2–3 savaites. Galite savarankiškai nustatyti leukoencefalopatijos buvimą, sutelkdami dėmesį į pagrindinius jos požymius:

  • Epilepsijos priepuolių atsiradimas;
  • Padidėjęs galvos skausmo priepuolis;
  • Judesių koordinavimo sutrikimai;
  • Kalbos defektų vystymasis;
  • Sumažėjęs motorinis sugebėjimas;
  • Regėjimo sutrikimas;
  • Sumažėjęs jautrumas;
  • Sąmonės slopinimas;
  • Dažni emocijų protrūkiai;
  • Sumažėjęs protinis aktyvumas;
  • Sunkus rijimas dėl sutrikusio rijimo reflekso.

Buvo situacijų, kai specialistai diagnozavo pažeidimus tik nugaros smegenyse. Šiuo atveju pacientams buvo nustatyti tik stuburo simptomai, susiję su raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais. Kognityvinės funkcijos sutrikimų dažniausiai nebuvo..

klasifikacija

Baltoji medžiaga sunaikinama ne tik dėl virusinės infekcijos ar imuninės sistemos slopinimo.

Diskleracinė leukoencefalopatija

Encefalopatija bendrąja prasme yra laipsniškas smegenų materijos sunaikinimas dėl kraujotakos sutrikimų, dažnai kraujagyslių patologijos fone: arterinė hipertenzija ir aterosklerozė. Encefalopatiją lydi didelio masto medžiagos pokyčiai. Į pažeidimo spektrą taip pat įeina smegenų baltoji medžiaga. Dažniau tai difuzinė leukoencefalopatija. Tai būdinga baltosios medžiagos sunaikinimui daugumoje smegenų.

Kraujagyslių kilmės smegenų leukoencefalopatija yra lydima mažų baltųjų medžiagų infarktų susidarymo. Ligos vystymosi procese atsiranda demielinizacijos židiniai, miršta oligodendrocitai ir astrocitai. Tose pačiose vietose mikroinfarkto vietoje aptinkamos cistos ir edema aplink indus dėl uždegimo..

Mažos, tikėtina, kraujagyslinės kilmės židinio leukoencefalopatija vėliau yra lydima gliozės - normalaus darbinio nervinio audinio pakeitimo jungiamojo audinio analogu. Gliozė - tai mažai funkcionuojančio audinio židiniai arba jų nėra.

Diskleracinės encefalopatijos porūšis yra mikroangiopatinė leukoencefalopatija. Baltasis audinys sunaikinamas dėl mažų kraujagyslių pažeidimo ar užsikimšimo: arteriolių ir kapiliarų.

Maža židinio ir periventrikulinė leukoencefalopatija

Dabartinis patologijos pavadinimas yra periventrikulinė leukomalacija. Liga lydima negyvų audinių židinių susidarymo smegenų baltojoje medžiagoje. Tai atsiranda vaikams ir yra viena iš cerebrinio paralyžiaus priežasčių. Vaikų smegenų leukoencefalopatija dažniausiai nustatoma negimusiems kūdikiams..

Leukomalacija arba baltosios medžiagos suminkštėjimas atsiranda dėl hipoksijos ir smegenų išemijos. Paprastai tai siejama su mažu vaiko kraujospūdžiu, kvėpavimo nepakankamumu iškart po gimimo ar infekcijos komplikacijomis. Periventrikulinė vaiko smegenų leukoencefalopatija gali išsivystyti dėl motinos priešlaikiškumo ar blogų įpročių, todėl vaikas gimdoje turėjo intoksikaciją.

Mirusiam vaikui gali atsirasti kombinuotas variantas - kraujagyslių kilmės multifokalinė ir periventrikulinė leukoencefalopatija. Tai yra kraujagyslių sutrikimų, tokių kaip įgimti širdies ydos ir kvėpavimo sutrikimai po gimimo, derinys.

Toksiška leukoencefalopatija

Jis išsivysto vartojant toksines medžiagas, pavyzdžiui, švirkščiant vaistus ar apsinuodijus puvimo produktais. Tai taip pat gali atsirasti dėl kepenų ligų, kai į smegenis prasiskverbia toksinių medžiagų, kurios sunaikina baltąją medžiagą, metaboliniai produktai. Rūšis yra užpakalinė grįžtamoji leukoencefalopatija. Tai yra antrinė reakcija į kraujotakos sutrikimus, paprastai atsižvelgiant į staigų kraujospūdžio pokytį, po kurio seka kraujo sąstingis smegenyse. Rezultatas yra hiperperfuzija. Atsiranda galvos smegenų edema, lokalizuota galvos gale.

Leukoencefalopatija ir nykstanti baltoji medžiaga

Tai genetiškai nulemta liga, kurią sukelia EIF grupės genų mutacija. Paprastai jie koduoja baltymų sintezę, tačiau po mutacijos prarandama jų funkcija ir sintetinamų baltymų kiekis sumažėja 70%. Rasta vaikams.

Klasifikacija pagal skalę:

  • Maža židinio nespecifinė leukoencefalopatija. Baltojoje medžiagoje atsiranda mažų židinių ar mikroinfarktų.
  • Multifokalinė leukoencefalopatija. Ta pati, kaip ir ankstesnė, židiniai pasiekiami dideliais dydžiais ir jų yra daug.
  • Difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas lengvas baltosios medžiagos pažeidimas smegenyse..

Gydymas

Šiuolaikinė medicina neturi metodų, kurie galėtų visiškai išgelbėti žmogų nuo kraujagyslių leukoencefalopatijos.

Savarankiškas gydymas tokiu atveju yra draudžiamas. Kai pasireiškia pirmieji ligos simptomai, būtina skubiai kreiptis į specialistus: neurologus ir psichiatrus, kurie, padedami terapeutų, kardiologų, endokrinologų ir kitų specialistų, parengs individualų gydymo režimą, atsižvelgiant į patologijos ypatumus ir bendrą paciento sveikatą..

Gydymo tikslas yra:

  • sulėtinti patologinių pokyčių progresą;
  • simptomų palengvinimas;
  • paciento psichinės būklės atsigavimas.

Gydymo kryptys:

  • terapinės priemonės, skirtos kovoti su patologijos vystymusi;
  • simptominis gydymas;
  • kraujospūdžio korekcija, kuri puikios būklės neturi viršyti 120/80 mm RT. Menas Reikėtų prisiminti, kad hipotenzija taip pat nepageidautina, nes sumažėjęs kraujospūdis gali tik pabloginti situaciją;
  • savaiminio žarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimo pašalinimas;
  • reabilitacija;
  • socialinė adaptacija.

Specialistai naudojasi šiais vaistais:

  • "Lisinoprilu", turintis kardioprotekcinį, kraujagysles plečiantį, antihipertenzinį poveikį;
  • vaistai, gerinantys kraujo apytaką smegenyse: Cavinton, Pentoxifylline, Clopidogrel;
  • nootropikai, skirti stimuliuoti protinę veiklą, pagerinti atmintį ir pagerinti mokymosi gebėjimus: „Cerebrolysin“, „Piracetam“, „Nootropil“;
  • angioprotektoriai, atkuriantys kraujagyslių sieneles: Plavix, cinnarizine, curantyl “;
  • antidepresantai: Prozac;
  • adaptrogenai, didinantys bendrą kūno tonusą: „alavijo ekstraktas“;
  • vitaminai A, E, B;
  • kai kuriais atvejais antivirusiniai vaistai: Kipferon, Acikloviras;
  • vaistai iš acetilcholinesterazės inhibitorių grupės, gerinantys pažinimo funkcijas: "Rivastigminas", "Donepezilas", "Galantaminas", "Memantinas".

Refleksas - fizioterapija nėra atmesta: kvėpavimo pratimai, masažas, akupunktūra, rankinės terapijos užsiėmimai.

Leukoencefalopatijos simptomai

  • Variklio aparato sutrikimai - nėra judesių koordinavimo;
  • Galūnių silpnumas;
  • Vienašalis galūnių paralyžius;
  • Pažeidimai kalbos aparate - skotoma;
  • Regėjimo organo darbo nukrypimai - hemianopsija;
  • Tirpimas įvairiose kūno vietose - laikinas tirpimas ir nuolatinis;
  • Sutrikusi rijimo funkcija;
  • Šlapimo nelaikymas šlapimo sistemos organu - šlapimo pūsle;
  • Epilepsijos priepuoliai;
  • Atminties sumažėjimas arba dalinis jos praradimas;
  • Intelekto sugebėjimų sumažėjimas;
  • Dalinė demencija;
  • Pykinimas, kuris trunka gana ilgai ir gali išprovokuoti gag refleksą;
  • Galvos skausmas, kartais labai sunkus.

Šios patologijos simptomai staiga vystosi ir sparčiai progresuoja, o tai gali sukelti pacientui tokius ligos požymius:

  • Bulbar tipo paralyžius;
  • Parkinsono sindromas;
  • Eisena nutrūko;
  • Pasitaiko rankų drebėjimas;
  • Atsiranda kūno drebėjimo požymiai.

Tokių simptomų turintys pacientai nežino apie savo patologiją ir smegenų pažeidimus, todėl artimiesiems būtina nedelsiant diagnozuoti tokius žmones, kad jie žinotų, kaip gydyti ligą..

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Viena iš retų patologijų, atsirandančių dėl žmonių imuninių barjerų slopinimo, yra daugiažidininė progresuojanti leukoencefalopatija. Jo atsiradimas yra susijęs su JC viruso suaktyvinimu jau kūne.

Rizikos pogrupyje yra žmonių, kurių imunitetas yra labai susilpnėjęs, paprastai tai yra pacientai, sergantys ŽIV infekcija, arba pacientai, kuriems taikomas galingas imunosupresinis gydymas..

Prognozė tiesiogiai priklauso nuo patologijos nustatymo savalaikiškumo, taip pat nuo terapinių priemonių sudėtingumo.

Priežastys ir priežastys

Multifokalinės progresuojančios leukoencefalopatijos sukėlėjas yra JC poliomos virusas. Jis yra visur paplitęs - daugelis žmonių, net to nežinodami, yra sveiki jo nešiotojai. Infekcija vyksta dviem būdais - lašinamuoju oru, taip pat ir maistiniu būdu (per burną).

Visą gyvenimą virusas yra paslėptas vidinėse žmogaus kūno struktūrose - inkstuose, blužnyje ar kaulų čiulpuose. Virusinių elementų aktyvacija įvyksta dėl staigaus kūno apsauginių barjerų sumažėjimo. Specialus multifokalinės patologijos atsiradimo rizikos pogrupis yra:

  • ŽIV infekcija - atsiranda slopinant ląstelių imunitetą;
  • hemoblastozės - vėžiniai kraujo ląstelių pažeidimai lemia imunodeficito būklės susidarymą;
  • autoimuninės ligos - aktyvaus imunosupresinio gydymo fone, naudojamos, pavyzdžiui, raudonosios vilkligės ar sklerodermijos gydymui;
  • paveldimos ligos - pasireiškiančios imunodeficitu;
  • imuninės sistemos slopinimas dėl organų transplantacijos;
  • antriniai imunodeficitai dėl įvairių onkologinių ligų chemoterapijos.

Labai retai daugiažidininė leukoencefalopatija atsiranda dėl to, kad asmuo vartoja toksinius vaistus be gydytojo recepto..

Ligos atsiradimo mechanizmas

Patologinis ląstelių imuniteto sutrikimas lemia JC viruso DNR grandinės sekos pertvarkymą. Todėl jis tampa aktyvus - jis paveikia oligodendrocitus ir astrocitus - smegenų ląsteles. Jose sunaikinamas mielino apvalkalas..

Tokių procesų rezultatas - demielinizuotų židinių susidarymas skirtingose ​​centrinės nervų sistemos dalyse. Plėtojant multifokalinę progresuojančią leukoencefalopatiją, šie židiniai susilieja, pažeidimo plotas padidėja.

Pirminis vaidmuo šiame patologiniame procese priskiriamas T-limfocitams. Jie užmuša virusais užkrėstas ląsteles. Esant mažai jų koncentracijai kraujyje, išsivysto daugiažidininė leukoencefalopatija..

Gydytojai ne visada sugeba galutinai nustatyti visus ligos atsiradimo konkrečiame asmenyje etapus. Tačiau šiuolaikiniai smegenų struktūrų tyrimo metodai leidžia spręsti apie pažeidimo laipsnį ir gydymo efektyvumą.

Ankstyvieji simptomai

Pirmaisiais daugiažidininės progresuojančios leukoencefalopatijos vystymosi etapais paprastai žmonės nepatiria reikšmingų savijautos pokyčių. Juos periodiškai gali trikdyti galvos svaigimas, galvos skausmas, rečiau - traukuliai.

Tačiau progresuojant daugiažidininei leukoencefalopatijai, simptomai tampa stabilesni:

  • atmintis - smarkiai pablogėja, pacientui sunku prisiminti nesenus įvykius, reikšmingus įvykius;
  • kalba sutrinka, žodžiai neryškūs, kai kuriuos pakeičia kiti, kartais turintys kitokią prasmę;
  • disfagija - sunku valgyti, ypač reikia malti;
  • regėjimas - prieš akis atsiranda šydas, neryškus vaizdas;
  • klausa pamažu mažėja;
  • galvos drebėjimas - jos nevalingas sustingimas;
  • parezė / paralyžius - nuo lengvo tirpimo vienoje kūno dalyje iki sunkių galūnių judesių.

Aplinkiniai žmonės pradeda pastebėti jo elgesio pokyčius - depresiją ar padidėjusį dirglumą, gebėjimo susikaupti praradimą, ašarojimą ar įtarumą..

JC virusas aktyvuojamas keletą savaičių, tada pokyčiai jau pastebimi 60–80% pacientų, net esant gana aukštai imuninei būklei. Nesant pilnaverčio gydymo, pacientų savijauta greitai pablogėja..

Vėlyvieji simptomai

Multifokalinė leukoencefalopatija 70–80% atvejų pasireiškia nuolatinio silpnumo jausmu - visą dieną, net ryte po miego. Daugeliu atvejų bus būdingas regėjimo sistemos pažeidimas - reikšmingas regėjimo pablogėjimas iki aklumo.

Pagrindiniai pažengusio multifokalinės progresuojančios leukoencefalopatijos stadijos klinikiniai požymiai:

  • raumenų drebulys - nevalingas raumenų skaidulų susitraukimas skirtingose ​​kūno vietose, dažnai apatinėse ir viršutinėse galūnes;
  • iškreiptas integruotų audinių jautrumas - pacientas blogiau suvokia temperatūrą ir mechaninį poveikį;
  • eisenos pokytis - jo netikrumas, netikrumas;
  • pažinimo sutrikimas - atminties, dėmesio susilpnėjimas;
  • mėšlungis - iš pradžių vienoje kūno pusėje, paskui dažnas;
  • sąmonė - lieka aiški, tačiau matomi demencijos požymiai, pasireiškiantys painiavos orientacija į dabartinius įvykius, supantį pasaulį, asmenybę.

Trečdaliui pacientų bus proto anomalijos - įtarimas, haliucinacijos, agresyvumas, kurie pamažu progresuos. Paresės ir paralyžiaus laipsnis palaipsniui didėja - iki visiško paralyžiaus. Žmogus tampa giliai neįgaliu asmeniu ir reikalauja nuolatinės priežiūros iš išorės.

Diagnostika

Norėdami nustatyti tikslią daugiažidininės progresuojančios leukoencefalopatijos diagnozę, šiuolaikiniai tyrimo metodai padeda specialistams. Diagnostikos algoritmas būtinai apima:

  • apžiūra pas neurologą, siekiant nustatyti sutrikimus atliekant nervinius impulsus bet kurioje kūno vietoje, judesių diskoordinaciją, sutrikusią atmintį, mąstymą;
  • oftalmologo apžiūra - pokyčiai žandikaulyje, sumažėjęs regėjimas parodys ir patologinius procesus smegenyse;
  • PGR tyrimas viruso DNR nustatyti smegenų ir smegenų skystyje - smegenų skilvelių skystyje, analizės efektyvumas siekia 90–100%;
  • kompiuterinis arba magnetinio rezonanso tyrimas - leidžia aptikti demielinizacijos židinius, nustatyti jų skaičių ir dydį, taip pat lokalizaciją;
  • smegenų audinio biopsija - ląstelių paėmimas tyrimui mikroskopu ir patologinių pokyčių patvirtinimas ląstelių lygyje.

Specialistas atidžiai išanalizuoja visą laboratorinių ir instrumentinių tyrimų informaciją, atlieka diferencinę diagnostiką. Po to tampa įmanoma pasirinkti optimaliausią gydymo režimą..

Gydymo taktika

Dėl daugiafokalinės progresuojančios leukoencefalopatijos savalaikio atpažinimo sunkumų, jos atsiradimo mechanizmo ypatumų ir eigos, specifinis gydymas nebuvo išplėtotas.

Specialistai mėgino slopinti viruso aktyvumą skirtingais vaistų pogrupiais - interferonais, imunostimuliatoriais. Kai kuriais atvejais, pavartojus citarabino, buvo pasiektas teigiamas rezultatas. Tačiau daugybė bandymų pasiekti ilgalaikį ilgalaikį rezultatą buvo nesėkmingi..

Tačiau gydytojai ieško naujų būdų, kaip kovoti su virusine patologija - pavyzdžiui, pasitelkę antidepresantą Mirtazapiną. Vaistas blokuoja viruso dalelių plitimą neuroglia ląstelėse.

Buvo bandoma naudoti:

  • antivirusiniai vaistai;
  • priešnavikiniai vaistai;
  • serotonino receptorių antagonistai.

Reikšmingų imuninės sistemos pagerėjimo rodiklių nepastebėta. Bandymai persodinti kaulų čiulpų kamienines ląsteles nedavė norimų rezultatų..

Atskira specialistų grupė pripažįsta veiksmingą ląstelių imuniteto atkūrimo būdą žmonėms, sergantiems autoimuniniu ligos pradžios variantu, sumažinant imunosupresantų dozes. Kartais įmanoma visiškai atšaukti terapiją tokiais vaistais.

Išimtis yra būklė po organų transplantacijos. Palaikydami gydytojus, yra atvejų, kai ryškus neigiamų simptomų regresas, ir net pacientai pasveiksta atšaukus lėšas iš citostatikų pogrupio..

Prognozė

Multifokalinei progresuojančiai leukoencefalopatijai būdingas nuolatinis klinikinio vaizdo pasunkėjimas - neurologiniai simptomai paaštrėja iki komos atsiradimo.

Šiuo metu liga specialistų pripažinta nepagydoma. Tikėtina gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 10–12 mėnesių nuo diagnozės nustatymo.

Prognozė gali būti laikoma gana palankia laiku atpažinus patologiją, priimant tinkamas terapines priemones - imuniteto kėlimą, galingą antivirusinį gydymą..

Prognozę įtakoja veiksniai:

  • amžius;
  • pradinė jo sveikatos būklė;
  • lydinčios ligos;
  • specializuotos medicinos pagalbos prieinamumas;
  • gydytojo kvalifikacija;
  • terapijos efektyvumas ir žmogaus imuninės sistemos reakcija į ją.

Kai kuriais atvejais gydytojams pavyko prailginti žmogaus gyvenimą iki 2,5–3 metų, tačiau buvo ir visiška ligos eiga - mėnesio pabaiga nuo leukoencefalopatijos pradžios baigėsi mirtina mirtimi..

Prevencijos metodai

Kadangi specialistai nekonstatuoja multifokalinės leukoencefalopatijos atsiradimo priežasčių ir susidarymo mechanizmo, prevencinės priemonės yra svarstomos atsižvelgiant į bendrą infekcinių patologijų prevencijos kryptį:

  • ŽIV infekcijos prevencija;
  • atsisakymas vartoti narkotines medžiagas;
  • įsipareigojimas vienam seksualiniam partneriui;
  • barjerinės kontracepcijos vartojimas;
  • tinkama mityba - įvairių daržovių ir vaisių dominavimas maiste;
  • vitaminų kompleksų suvartojimas;
  • nuolatinio fizinio krūvio atsisakymas;
  • sveikatos stebėjimas - norint šiek tiek pablogėti savijauta, reikia kreiptis į gydytoją;
  • atliekant profilaktinius tyrimus, apžiūrint centrinę nervų sistemą.

Prevencijos priemones taip pat turėtų atlikti medicinos specialistai - kruopščiai gydant autoimunines ligas, taip pat stebint neurologinius simptomus pacientams, vartojantiems imunosupresinius vaistus..

Kovos su klastinga liga - leukoencefalopatija sėkmė yra būtent prevencija. Norint neieškoti tolesnių gydymo metodų, rekomenduojama iš anksto pasirūpinti, kad būtų pašalinta pati tokios ligos galimybė..

Smegenų leukoencefalopatijos simptomai ir prevencija

Smegenų leukoencefalopatija yra patologija, sukelianti demenciją žmonėms. Ši liga turi kitus pavadinimus - Binswangerio encefalopatija, subkortikinė arteriosklerozinė encefalopatija. Liga paveikia baltąją medžiagą, dažniausiai ji susidaro dėl arterinės hipertenzijos. Paprastai ligos židinys yra lokalizuotas smegenų kamiene.

Yra kelios šios ligos formos, tačiau jas vienija vienas dalykas - leukoencefalopatijos buvimas, kuris yra mirtinas bet kuriame amžiuje. Remiantis statistika, panaši liga dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau neatmetami atvejai, kai šią problemą galima nustatyti dar kūdikystėje.

Encefalopatija yra mirtina, ji turi būdingų požymių, kuriuos nėra sunku nustatyti.

Leukoencefalopatijos klasifikacija

Medicinos praktikoje įprasta atskirti keletą šios patologijos formų.

  1. Mažos kraujagyslių kilmės židinio leukoencefalopatija. Ši būklė yra lėtinė, jai būdingas lėtas smegenų ląstelių sunaikinimas. Rizikauja žmonės, kurie peržengė 58 metų ribą. Šio reiškinio priežastis laikoma paveldima polinkiu. Taip pat maža židininė leukoencefalopatija gali sukelti lėtinę hipertenziją. Ligos pasekmė yra demencija ir paciento mirtis..
  2. Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija. Šis ligos tipas yra ūmus ir turi virusinę kilmę. Dėl silpno imuniteto baltoji medžiaga linkusi suskystėti, o tai, be abejo, sukelia negrįžtamus procesus smegenų žievėje. Patologija gali greitai vystytis, nes daugiažidininė leukoencefalopatija pasireiškia esant somatiniam negalavimui..
  3. Nespecifinė periventrikulinė leukoencefalopatija. Liga išreiškiama smegenų pažeidimais išeminės ligos fone. Smegenų žievėje esanti kamiena dažniausiai patiria patologinį procesą. Liga išsivysto dėl deguonies trūkumo ir smegenų kraujagyslių badavimo, ši forma yra lokalizuota smegenėlėse, todėl sergant šia liga pirmiausia nustatomi motoriniai sutrikimai. Jei liga buvo nustatyta vaikui, ji išprovokuoja cerebrinį paralyžių. Paprastai kūdikis suserga dėl gimimo, dėl traumos.

Dėl kokios priežasties gali atsirasti negalavimai?

Ligos genezė gali skirtis priklausomai nuo formos. Taigi kraujagyslių smegenų leukoencefalopatija pasireiškia esant nuolatinei arterinei hipertenzijai, taip pat dalyvaujant tokiems neigiamiems veiksniams:

  • diabetas;
  • hipertenzija;
  • endokrininės sistemos pažeidimas;
  • paveldimas polinkis;
  • sunki aterosklerozė;
  • piktnaudžiavimas įpročiais.

Lengva periventrikulinė leukoencefalopatija gali pasireikšti, jei buvo:

  • gimimo traumos;
  • įgimtas apsigimimas;
  • stuburo deformacija, susijusi su trauma ar su amžiumi susijusiais pokyčiais.

Smegenų daugiažidininė leukoencefalopatija pasireiškia susilpnėjusios imuninės sistemos fone. Šios būklės priežastis:

  • tuberkuliozė;
  • AIDS virusas;
  • piktybinis navikas;
  • AIDS;
  • chemikalų priėmimas;
  • vartojant antidepresantus.

Progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija yra sunki ligos forma, ji turi virusinę kilmę. Patogeninės bakterijos pernešamos leukocitais tiesiai į centrinę sistemą ir ten plinta. Visiškai išnykus baltajai medžiagai, smegenų žievė visiškai išsaugoma. Aukštos rizikos grupei priklauso:

  • ŽIV pacientams
  • žmonės, kenčiantys nuo granulomos;
  • organų persodinimo pacientams.

Sunku pasakyti, kiek žmonių gyvena diagnozavę leukoencefalopatiją. Svarbus veiksnys yra tai, kaip greitai liga buvo nustatyta, smegenų pažeidimo laipsnis ir koks gydymas buvo atliktas..

Simptomatologija

Patologijos simptomai yra gana įvairūs, negrįžtami procesai gali išsivystyti nuo lengvos disfunkcijos iki rimtesnės problemos.

Židinio simptomai pasireiškia sunkiu kalbos sutrikimu ir net aklumu, progresuoja kai kurie motorinės sistemos sutrikimai ir dažnai lemia negalią..

Požymių pobūdis ir jų sunkumas priklauso nuo ligos vietos. Yra pagrindiniai nukrypimai, pagal kuriuos galite nustatyti ligos buvimą:

  • galvos mėšlungis;
  • psichinis sutrikimas (nerimas);
  • bendroji silpnumo būsena;
  • pykinimas;
  • drebanti eisena;
  • mėšlungis
  • nevalingas šlapinimasis;
  • demencija;
  • regėjimo sutrikimas;
  • lėta kalba.

Aukščiau išvardytų simptomų sunkumas priklauso nuo žmogaus imuninės sistemos. Pvz., Pacientams, kurių sveikata bloga, pilkoji medžiaga paveikiama labiau nei žmonėms, kurių imunitetas normalus..

Ligos diagnozė

Norint teisingai nustatyti diagnozę ir nustatyti ligos vietą, būtina atlikti šias priemones:

  • smegenų pusrutulių vaizdavimas;
  • konsultacija su specialistu neurologu;
  • išsamus kraujo tyrimas;
  • elektroencefalografija;
  • smegenų pusrutulio biopsija;
  • magnetinio rezonanso tomografija (leidžia diferencijuoti encefalopatijos diskrecinį tipą);
  • stuburo punkcija;
  • PGR (polimerazės grandininė reakcija).

Jei gydytojas mano, kad leukocitų virusas yra ligos pagrindas, jis paskiria pacientui elektroninę mikroskopiją. Atliekant imunocitocheminę analizę, galima aptikti mikroorganizmų antigenus. Įvairūs judesių koordinavimo testai taip pat padeda diagnozuoti ligą..

Diferencinė diagnozė neturėtų pašalinti tokių patologijų:

  • kriptokokozė;
  • toksoplazmozė;
  • ŽIV
  • išsėtinė sklerozė;
  • nervų sistemos limfoma.

MRT gali aptikti įvairius ligos židinius baltojoje medžiagoje. Taigi ligą galima nustatyti ankstyvoje stadijoje, taip neprarandant brangaus laiko. Ligos klastingumas slypi tame, kad žmogus gali gyventi ir nežino apie jos buvimą, nes simptomai gali pasireikšti ir kurį laiką išnykti, todėl nepaprastai svarbu laiku atlikti diagnozę.

PGR nurodomi laboratorinių tyrimų metodai, technika leidžia nustatyti virusinę DNR smegenų ląstelėse. Šis diagnozės metodas yra populiarus, nes informacijos apie procedūrą turinys sudaro ne mažiau kaip 95 proc. Naudodamiesi PGR, galite išvengti operacijos - biopsijų.

Juosmens punkcija taip pat naudojama medicinos praktikoje, tačiau labai retai dėl nedidelio informacijos kiekio. Kurį tyrimo metodą pasirinkti geriau, nusprendžia tik gydantis gydytojas, remdamasis bendra paciento būkle.

Gydymo metodai

Turime iš karto pasakyti, kad alternatyvūs gydymo metodai čia netinka. Leukoencefalopatija yra liga, kurios negalima visiškai išgydyti. Jei pacientas buvo diagnozuotas, gydytojas skiria palaikomąjį gydymą specialiais vaistais. Tai bus siekiama pašalinti ligos priežastis, palengvinti simptomus ir sustabdyti jos tolesnį vystymąsi..

Patologiją kiekvienu atveju būtina gydyti skirtingai, atsižvelgiant į organizmo ypatybes. Gydytojas gali skirti šiuos vaistus:

  1. Priemonės, gerinančios smegenų kraujotaką - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Metabolizmą stimuliuojantys vaistai - Pantokalcinas, Cerebrolizinas.
  3. Vitaminai - retinolis arba tokoferolis.
  4. Antidepresantai - fluoksetinas.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Be kita ko, taisoma encefalopatija: kineziterapija, apykaklės masažas, homeopatija, refleksologija, rankinė terapija.

Prognozė

Deja, visiškai išgydyti ligos neįmanoma.

Remiantis statistika, sunku nustatyti pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, gyvenimo trukmę, nesant terapinio gydymo, suaugęs asmuo gyvena ne ilgiau kaip 6 mėnesius.

Antivirusinis gydymas gali pratęsti gyvenimą nuo dvejų iki trejų metų ar ilgiau, jei smegenų struktūra nebuvo stipriai pažeista. Žinoma, mirtinas rezultatas gali įvykti anksčiau, jei tai kūdikis, nuo gimimo gavęs baisų negalavimą..

Prevencinės priemonės

Specialios terapijos nuo leukoencefalopatijos nėra. Tačiau ligos išsivystymo riziką galima sumažinti iki minimumo. Norėdami tai padaryti, turite laikytis kelių taisyklių:

  • mineralinių kompleksų vartojimas, imuniteto stiprinimas padės sumažinti kenksmingų mikrobų aktyvumą, jei tokių yra;
  • svorio kontrolė;
  • blogų įpročių pašalinimas iš gyvenimo;
  • reguliarus buvimas gryname ore;
  • subalansuota mityba;
  • laiku vartoti vaistus.

Atsižvelgiant į tai, kad demenciją sukelia virusinis galvos pažeidimas, terapija bus nukreipta tiesiogiai į ligos simptomų slopinimą. Sunkumas šiame gydymo etape gali būti vadinamasis kraujo-smegenų barjeras įveikimas. Kad vaistas praeitų šią kliūtį, jis turi gerai tirpti riebalus..

Tačiau šiuo metu daugelis antivirusinių vaistų yra laikomi tirpiais vandenyje, todėl juos sunku naudoti. Dešimtmečiais ekspertai išbandė įvairias narkotines medžiagas, sąrašas yra didelis ir nėra prasmės jo išvardyti, kiekvienu atveju vaistas parenkamas individualiai.

Apibendrink

Atsižvelgiant į tai, kad šis negalavimas atsiranda tik susilpnėjusio imuniteto fone, bet kokiomis prevencinėmis priemonėmis turėtų būti siekiama paremti gynybos priemones. Kiekvieną sezoną, rudenį-pavasarį, būtina gerti vitaminų kompleksą, tačiau prieš vartojant bet kokį vaistą rekomenduojama pasitarti su gydytoju.

Ligos eiga pirmiausia priklauso nuo imuninės sistemos būklės. Šiuo metu gydytojai iš viso pasaulio aktyviai ieško veiksmingų šios ligos gydymo būdų. Tačiau, kaip parodė praktika, geriausia apsaugos priemonė yra kokybės prevencija.

Smegenų leukoencefalopatija yra laikoma viena iš patologijų, kurios šiandien negalima išgydyti..

Smegenų leukoencefalopatija: koks yra šios ligos pavojus

Vaistų, galinčių sustabdyti ligos vystymąsi, šiuo metu nėra.

apibūdinimas

Leukoencefalopatija yra liga, kuriai būdingas nuolatinis baltųjų medžiagų sunaikinimas smegenyse. Liga greitai vystosi ir beveik visada baigiasi mirtimi..

Patologiją pirmą kartą aprašė Ludwigas Binswangeris 1964 m., Todėl ji kartais vadinama Binswangerio liga.

Priežastys

Įprasta išskirti 3 pagrindines leukoencefalopatijos priežastis. Tai hipoksija, nuolat aukštas kraujospūdis ir virusai. Tai gali sukelti šios ligos ir būklės:

  • endokrininiai sutrikimai;
  • hipertenzija;
  • aterosklerozė;
  • piktybiniai navikai;
  • tuberkuliozė;
  • ŽIV ir AIDS;
  • stuburo patologija;
  • genetinis faktorius;
  • blogi įpročiai;
  • gimimo trauma;
  • vaistų, mažinančių organizmo imuninį atsaką, vartojimas.

Provokacinis kenksmingų veiksnių poveikis lemia nervinių skaidulų pluoštų demielinizaciją. Baltosios medžiagos tūris mažėja, minkštėja, keičiasi struktūra. Jame atsiranda kraujavimai, pažeidimai, cistos.

Dažnai demielinizaciją sukelia poliomavirusai. Neaktyvios būklės jie nuolat būna žmogaus gyvenime, išlieka inkstuose, kaulų čiulpuose, blužnyje. Susilpnėjus imuninei sistemai, suaktyvėja virusai. Baltieji kraujo kūneliai perneša juos į centrinę nervų sistemą, kur randa palankią aplinką smegenyse, įsikuria joje ir sunaikina.

Paprastai tik baltojoje medžiagoje vyksta negrįžtami pokyčiai. Tačiau yra įrodymų, kad tikriausiai periventrikulinė leukoencefalopatijos forma taip pat lemia pilkosios medžiagos pažeidimus..

klasifikacija

Pagrindinės patologijos priežasties ir jos eigos pobūdžio nustatymas leidžia atskirti kelis leukoencefalopatijos tipus..

Discirculatory

Pagrindinė kraujagyslių kilmės mažos židininės leukoencefalopatijos atsiradimo ir vystymosi priežastis yra smegenų kraujagyslių pažeidimai, kuriuos sukelia hipertenzija, traumos, aterosklerozinių plokštelių atsiradimas, endokrininės ir stuburo ligos. Kraujo cirkuliacija sutrinka dėl kraujo tirštėjimo ir kraujagyslių užsikimšimo. Blogėjantis veiksnys yra alkoholizmas ir nutukimas. Manoma, kad liga išsivysto dėl sunkinančių paveldimų veiksnių..

Ši patologija taip pat vadinama progresuojančia kraujagyslių leukoencefalopatija. Pirmiausia atsiranda maži kraujagyslių pažeidimų židiniai, tada jie padidėja, todėl pacientas pablogėja. Laikui bėgant padidėja patologijos požymiai, pastebimi aplinkiniams. Blogėja atmintis, mažėja intelektas, atsiranda psichoemociniai sutrikimai.

Pacientas skundžiasi pykinimu, galvos skausmu, nuolatiniu nuovargiu. Kraujagyslių mažajai židininei encefalopatijai būdingi slėgio padidėjimai. Žmogus negali nuryti, sunkiai kramto maistą. Atsiranda drebulys, išskiriantis Parkinsono ligą. Prarandama galimybė kontroliuoti šlapinimąsi ir tuštinimąsi.

Kraujagyslių kilmės židinio encefalopatija daugiausia užfiksuota vyrams po 55 metų. Anksčiau šis pažeidimas buvo įtrauktas į TLK sąrašą, tačiau vėliau jis buvo neįtrauktas..

Progresyvus daugialypis

Pagrindinis šio tipo pažeidimų bruožas yra daugybės pažeidimų atsiradimas. Sukeliamas žmogaus 2-osios poliomos viruso (JC poliomaviruso) uždegimas. Jis randamas 80% pasaulio gyventojų. Latentinės būklės kūne gyvena kelerius metus, tačiau kai suaktyvėja susilpnėjęs imunitetas ir, patekęs į centrinę nervų sistemą, sukelia uždegimą.

Ligą provokuojantys veiksniai yra AIDS, ŽIV infekcija, ilgalaikis imunosupresantų ir vaistų, skirtų vėžiui gydyti, vartojimas. Progresuojanti daugiažidininė encefalopatija diagnozuota pusei AIDS sergančių pacientų ir 5% ŽIV infekuotų žmonių..

Pažeidimas dažnai būna asimetriškas. PML simptomai yra paralyžius, parezė, raumenų sustingimas ir drebulys, primenantis Parkinsono ligą. Veidas įgauna kaukės išvaizdą. Galimas regėjimo praradimas. Sunkus pažinimo sutrikimas, sumažėjęs dėmesys.

Multifokalinė leukoencefalopatija negydoma. Norint pagerinti paciento būklę, pašalinami vaistai, slopinantys imunitetą. Jei ligą sukėlė organo persodinimas, ji turi būti pašalinta..

Periventrikulinis

Vaiko smegenų leukopatiją sukelia hipoksija, atsiradusi gimdant. Instrumentiniai diagnostikos metodai leidžia pamatyti audinių mirties vietas, daugiausia šalia smegenų skilvelių.

Periventrikulinės skaidulos yra atsakingos už motorinę veiklą, o jų pralaimėjimas sukelia cerebrinį paralyžių. Pažeidimai atsiranda simetriškai, ypač sunkiais atvejais jie randami visose centrinėse smegenų zonose.

Nugalėjimas apibūdinamas trimis etapais:

  • atsiradimas;
  • plėtra, lemianti struktūrinius pokyčius;
  • cistos ar rando susidarymas.

Periventrikulinei leukoencefalopatijai būdingi 3 ligos laipsniai. Lengvam laipsniui būdingas lengvas simptomas. Paprastai jie praeina per savaitę po gimimo. Vidutiniam laipsniui būdingas padidėjęs intrakranijinis slėgis, atsiranda traukuliai. Su sunkiu vaiku yra komoje.

Simptomai pasireiškia ne iš karto, kai kuriuos iš jų galima pastebėti tik praėjus 6 mėnesiams po kūdikio gimimo. Dažniausiai dėmesį patraukia parezė ir paralyžius. Žvairumas, letargija, hiperaktyvumas.

Gydymas apima masažą, fizioterapiją, specialius pratimų rinkinius.

Leukoencefalopatija ir nykstanti baltoji medžiaga

Pagrindinė šios ligos priežastis yra genų mutacijos, kurios slopina baltymų sintezę. Dažniausiai pasireiškia vaikams, dažniausiai nuo dvejų iki šešerių metų. Išprovokuojantys veiksniai yra intensyvus psichinis stresas, kurį sukelia trauma ar sunki liga..

Ligai būdinga parezė, traukuliai, raumenų silpnumas ir sustingimas, mieguistumas ir sutrikęs mąstymas. Kūdikiams sunku čiulpti, dažnai būna vėmimas, karščiavimas, intensyvaus susijaudinimo požymiai. Gali būti apnėjos atvejų naktį..

Moterims kiaušidės veikia, atsiranda hormonų pusiausvyros sutrikimas. Sunkios būklės pacientas patenka į komą. Tyrimas rodo, kad esant tokiai būsenai, balta medžiaga gali visiškai išnykti, liko tik skilvelių žievė ir sienos.

Simptomai

Liga daugeliu atvejų vystosi gana greitai. Iš pradžių atkreipiamas dėmesys į nemandagumą, emocinį labilumą, abejingumą, polinkį į depresiją ir fobijų atsiradimą. Pacientas praranda gebėjimą tarti žodžius, susikaupti ir perjungti dėmesį, greitai pavargsta, net negali analizuoti įprastų dienos įvykių, pamiršta artimųjų vardus..

Progresuojanti liga lemia miego sutrikimus, dirglumą, raumenų tonuso padidėjimą, nevalingus galvos, akių judesius. Pacientui sutrikusi eisena.

Kitame etape pažeidžiami judesiai, rijimas, sulėtėja visi veiksmai, paralyžius, jutimo praradimas, tirpimas, drebulys, epilepsijos priepuoliai. Kognityviniai gebėjimai blogėja, vystosi demencija. Galimas kalbos praradimas. Staigus regėjimo pablogėjimas gali sukelti aklumą. Dažnai žmonės kenčia nuo šlapimo nelaikymo, išmatų.

Diagnostika

Mažiausiai įtarus bet kokios kilmės encefalopatiją, būtina pasikonsultuoti su neurologu ir infekcinių ligų specialistu..

Paskirta privaloma elektroencefalografija - ji leidžia nustatyti smegenų elektrinį aktyvumą, aptikti konvulsinio aktyvumo požymius ir židinius..

Magnetinio rezonanso tomografija suteiks tikslios informacijos apie kraujagysles, pažeidimo lokalizaciją, jų skaičių ir ypatybes. Beveik visiems pacientams atliekama biopsija - paimkite smegenų audinio mėginį.

PCR atliekamas biologinis tyrimas, kuriuo galima aptikti virusą. Baltymams aptikti smegenų skilvelio skystyje leidžiama juosmens punkcija.

Kaip viena iš diagnostinių priemonių atliekama konsultacija su psichiatru. Jis išaiškina paciento psichinius sutrikimus naudodamas neuropsichologinius tyrimus..

Laboratoriniais tyrimais atliekamas bendras kraujo tyrimas, narkotinių ir toksinių medžiagų tyrimas.

Gydymas

Iki šiol nėra jokių priemonių užkirsti kelią centrinės nervų sistemos baltosios medžiagos sunaikinimui. Pagrindinė priežastis yra negalėjimas paveikti uždegimo. Vaistai neperžengia kraujo-smegenų barjero (natūralaus barjero tarp smegenų audinio ir kraujo).

Paskirtoji terapija turi visapusišką palaikomąjį pobūdį. Jos tikslai yra sulėtinti ligos vystymąsi, normalizuoti psichoemocinę žmogaus būklę, palengvinti simptomus:

  1. Vaistai, stimuliuojantys ir normalizuojantys kraujotaką - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiniai vaistai - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparatai, skirti apsaugoti kraujagysles - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Apsaugos nuo virusų priemonės - Acikloviras, Kipferonas, Cycloferonas.
  5. Vaistai nuo steroidų hormonų - deksametazonas.
  6. Kraujo krešėjimą mažinantys vaistai - Heparinas, Fragminas.
  7. Antidepresantai - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminų kompleksai su vitaminais A, B, E.
  9. Vaistai, galintys padidinti organizmo atsparumą žalingam aplinkos poveikiui - alavijo ekstraktas, ženšenio preparatai.

Gydymas apima homeopatinius vaistus, augalinius vaistus. Papildomai atliekamas masažas, daugiausia apykaklės zona, fizioterapiniai metodai, refleksologija, akupunktūra.

Prognozė

Leukoencefalopatija negydoma. Kiek žmonių gyvena su šia patologija, priklauso nuo jo eigos ypatybių ir atitikimo medicininiams receptams. Nuolatinis išrašomų vaistų vartojimas, prevencinių priemonių įgyvendinimas, fizioterapinio gydymo įgyvendinimas pratęsia paciento gyvenimą iki pusantrų metų nuo pirmųjų simptomų atsiradimo..

Be paramos narkotikams gyvenimo trukmė yra šeši mėnesiai. Laiku ir tinkamai gydant ūmią besivystančią ligą trūksta gyvenimo prognozės iki vieno mėnesio.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad leukoencefalopatija atsiranda dėl padidėjusio slėgio ir hipoksijos, pagrindinėmis prevencinėmis priemonėmis siekiama užkirsti kelią šių veiksnių paūmėjimui..

Rekomenduojama normalizuoti svorį, sportuoti, stiprinti imunitetą, užkirsti kelią per dideliam fiziniam ir emociniam stresui, laikytis dienos režimo, vartoti paskirtus vaistus..

Reikėtų vengti atsitiktinio lytinio kontakto, kad būtų užkirstas kelias AIDS..

Sumažindamas hipertenzijos, cukrinio diabeto, ŽIV infekcijos riziką, žmogus sumažins encefalopatijos tikimybę.

Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tikslią diagnozę, nustatyti leukoencefalopatijos priežastis, tačiau ji nėra pajėgi sustabdyti šios ligos vystymosi ir užkirsti kelią jos atsiradimui. Dauguma šiuolaikinių vaistų padeda tam tikrą laiką palengvinti paciento būklę ir palengvinti kai kuriuos simptomus. Tačiau jų naudojimas yra pateisinamas, nes jie leidžia žmogui gyventi dar kelerius metus.

1 skyrius: „Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija“ - RO neurologai ir neurochirurgai

Knyga: „Retieji neurologiniai sindromai ir ligos“ (VV Ponomarevas)

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML) yra viena iš retų smegenų demielinizuojančių ligų, išsivysčiusių esant imuninės sistemos defektams. PML pirmą kartą 1958 m. Aprašė E. Richardsonas. Liga yra visur paplitusi, vienodai vyrams ir moterims, dažnai 50 metų ar vyresniems..

Šiuo metu nustatyta, kad PML sukelia keli papovos JC grupės (VJC) virusų štamai, kurie yra oportunistinės žmonių infekcijos. Įvairių autorių teigimu, 70–90% gyventojų nuo vaikystės buvo užkrėsti VJC [2, 7–9].

Įvairios patologinės būklės, kurias lydi imunodeficito reiškiniai: limfoproliferacinės ligos (CNS limfomos), mieloproliferacinės ligos (leukemija, mielomos liga), įgimta hipogammaglobulinemija, karcinomatozė, difuzinės jungiamojo audinio ligos, AIDS, būklė po imunosupresinės terapijos, susijusios su organų persodinimu ir transplantacija. iš latentinės būsenos [4, 10, 14]. Šios infekcijos taikiniai yra mieliną gaminančios CNS ląstelės, todėl jų pažeidimas kliniškai išreiškiamas demielinizacijos procesais [3, 8].

Klinikiniam PML vaizdui būdinga laipsniška, progresuojanti eiga, ankstyvas demencijos vystymasis, kalbos sutrikimas, piramidiniai ir ekstrapiramidiniai sutrikimai, pseudobulbaro sindromas, epilepsijos priepuoliai. Rečiau liga pasireiškia kamieninių ir smegenėlių sindromais [3, 13].

Aprašomi PML debiuto atvejai, kai vystosi supranuklearinis paralyžius, židinio motorikos sutrikimai. Demielinizacijos židinių pasklidimas lemia simptomų progresavimą. Specifinė PML antivirusinė terapija nebuvo sukurta. Spontaniškas proceso stabilizavimas yra retas atvejis..

Dauguma tyrėjų pabrėžia didelį mirtingumą nuo PML [3].

Mes stebėjome 10 PML sergančių pacientų, iš kurių 50% mirė po 4–9 mėnesių nuo ligos pradžios. Išgyvenusiems pacientams buvo nustatyta I ar II negalios grupė dėl to, kad išlieka didelis neurologinis deficitas. Pateikiame vieną iš šių pastebėjimų.

Pacientas R., 25 metų amžiaus, bedarbis, patekęs į neurologinį skyrių nepasižymėjo skundais dėl būklės sunkumo. Liga 2 mėnesius, kai dėl perkeltų stresų periodiškai pradėjo atsirasti agresyvumas, netinkamas elgesys, motorinis nerimas.

Dėl vienos iš šių būklių pacientas buvo paguldytas į psichiatrinę ligoninę diagnozavus polimorfinį psichozinį sutrikimą..

Po mėnesio, terapijos metu, būklė greitai pablogėjo: susiformavo galūnių silpnumas, pablogėjo kalba ir eisena, todėl jie buvo perkelti į neurologinį skyrių tolimesniam gydymui. Verčiant paciento būklė buvo įvertinta kaip vidutinė, kraujo spaudimas - 125/80 mm. Art., Somatinė patologija neatskleidžiama.

Neurologiškai: mintyse jis supranta konvertuotą kalbą, reaguoja į ją galvos linktelėjimu, nekalba, vykdo paprastas instrukcijas. Burnos savaime neatsidaro dėl ryškaus raumenų trismuso, liežuvis nerodo. Nurijus nepažeistas, ryklės refleksas gyvas.

Mokiniai yra lygūs, mokiniai reaguoja į šviesą, nėra okulomotorinių sutrikimų. Teigiami burnos automatikos refleksai. Jėgos kairėje rankoje pakanka, dešinėje rankoje sumažėja iki 1-2 taškų, dešinėje kojoje - 4 taškai, raumenų tonusą padidina piramidinis tipas, daugiau dešiniajame galūne..

Stiebo-periostealiniai refleksai yra aukšti, zonos praplečiamos, D> S, patologiniai pėdų refleksai Babinsky, Rossolimo iš abiejų pusių. Jautrumas negali būti patikimai patikrintas dėl vaisingo kontakto su pacientu trūkumo. Jis neatlieka koordinacinių testų, nesėdi pats. Meningealinių požymių nerasta. Nėra dubens anomalijų.

Tyrimo metu: bendras kraujo tyrimas Hb 149 g / l, leukocitai 8,2 • 109, ESR 8 mm / h, kraujo formulėje nustatyta 18% limfopenija, likę normalūs. Biocheminė kraujo be savybių analizė. Kraujo imunograma: IgG 6,5 g / l, IgA 0,8 g / l, IgM 1,0 g / l. ELISA dėl ŽIV neigiamos.

CSF: baltymai 0,25 g / l, citozė 36 • 106 ląstelės / l. Fermentų imunologiniai tyrimai ir CSF neparodė reikšmingo antikūnų prieš herpes simplex virusą titro padidėjimo. EEG: vidutinio sunkumo smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčiai esant sumažintai amplitudės lygiui.

Optometristas: regėjimo aštrumas OD / OS 0,1 su korekcija 0,9 / 0,8, židinys be patologijos.

Smegenų MRT (du kartus): galvos smegenų pusrutulių baltojoje medžiagoje buvo nustatyti daugybiniai polimorfiniai židiniai, kartais susiliejantys vienas su kitu, nevienalyčiai, hiperintensyvūs T2w židiniuose, kurių skersmuo nuo 3 iki 30 mm (15 pav.). Baziniai cisternos, smegenų skilveliai, žievės sulciai yra difuziškai išsiplėtę.

Fig. 15. 25 metų paciento R., kuriam diagnozuota „tikėtina PML“, MRT T2w režimu:
A) subkortikiniai ir B) periventrikuliniai aptikti daugialypiai, drenažo, hiperintensyvūs židiniai, kurių skersmuo nuo 3 iki 30 mm

Gauta didžiulė infuzinė ir priešuždegiminė terapija, nootropikai, antioksidantai (karnitinas, gliatilinas), raumenis atpalaiduojantys vaistai (baklofenas), imunoglobulinas į raumenis; Buvo atlikti 5 plazmaferezės seansai.

Terapijos kontekste paciento būklė pradėjo gerėti: padidėjo jėga, sumažėjo galūnių raumenų tonusas, galimybė savarankiškai kalbėti, kramtyti ir ryti, taip pat savarankiškas judėjimas, paremtas vaikštynėmis..

Dinaminio stebėjimo metu per metus pacientas išlaiko vidutinį pseudobulbarą, lengvą akinetinį-rigidinį sindromą, dešinės pusės hemiparezę ir ryškų pažinimo sutrikimą. I invalidumo grupė nustatyta.

Taigi pacientui, kuriam trūksta humoralinio imuniteto, liga iš pradžių pasireiškė produktyviais psichoziniais simptomais, po to buvo pridėtas piramidinės, ekstrapiramidinės sistemos pažeidimas, pseudobulbaro sindromas ir akinetinis mutizmas..

Šių klinikinių požymių derinys, MRT rezultatai ir buvo gana būdingi PML. Deja, negalėjo būti atliktas smegenų ir CSF biopsijos tyrimas dėl VJC, todėl šiuo atveju galime kalbėti tik apie „tikėtiną PML“.

Paskirtas patogenezinis, imunokorekcinis ir simptominis gydymas leido pasiekti dalinę simptomų regresiją išsaugant likusius pažintinius ir motorinius trūkumus..

Didelis mokslinis ir praktinis susidomėjimas yra VJC infekcijos, priklausančios poliomavirusų grupei, savybių tyrimas. Tyrimais nustatyta, kad VJC plačiai naudojamas įvairių geografinių regionų miesto gyventojų [4]. Gamtoje virusas yra gana stabilus. Viruso dalelės išlieka stabilios 20 ° C temperatūroje daugiau nei 70 dienų.

VJC arba virusinės DNR prasiskverbimas į žmogaus kūną vyksta su vandeniu, maistu ir oro lašeliais [5]. Po užkrėtimo virusas įtraukiamas į ląstelių branduolius. Šios infekcijos bruožas yra jos sugebėjimas išsilaikyti (inkstuose, kaulų čiulpuose, kraujo limfocituose), reaktyvacija, lėtinumas ir protarpinis kursas [9, 13].

Buvo nustatyti keturi VJC genotipai su geografinėmis ypatybėmis. Europoje vyrauja 1 tipas (62%). 2 tipo (9,7%) ir 3 tipo (8,9%) labiau paplitę Azijoje ir Afrikoje. 4 tipas (5,4%) yra 1-3 tipo rekombinantas ir retai sukelia PML [15]. Viruso paskleidimas smegenyse atliekamas krauju.

Tyrimais įrodytas didelis VJC specifiškumas mieliną gaminantiems smegenų oligodendrocitams. Imunosupresijos fone virusas gali vėl suaktyvėti iš latentinės būsenos, sunaikinti mieliną ir sukelti neurologinius sutrikimus. Daugiacentriai tyrimai patvirtina ryšį tarp VJC genotipo ir neigiamos ligos eigos.

Nustatyta, kad 1 ir 2 tipų virusų nustatymas yra PML vystymosi rizikos veiksnys [6]. Pacientams, kurių ligos eiga greitai progresuoja, VJC serume nustatomas 75% atvejų, o smegenų ir cerebrospinaliniame skystyje - 100% atvejų [7]..

Patologiniai PML tyrimai atskleidė įvairius demielinizacijos židinius, ypač tarp pilkosios ir baltosios medžiagos ribos, kaip buvo mūsų atveju. Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės, esant PML, labai reti demielinizacijos židiniai subpialinėje ir subependiminėje zonose. Makroskopinis tyrimas atskleidžia lengvas uždegimines reakcijas ir edemą.

Mikroskopinis tyrimas rodo tipinius intranuklearinius intarpus oligodendrocituose, rečiau astrocituose, pastarieji gali susilieti vienas su kitu, sudarydami milžiniškas ląsteles [12]..

Demielinizacijos patogenezėje svarbūs tiek tiesioginiai oligodendrocitų pažeidimai, tiek autoimuninės reakcijos imunodeficito fone. Imunologinis PML kraujo tyrimas rodo bendrą ląstelinio ir humoralinio imuniteto dalyvavimą.

Humoralinio imuninio atsako sumažėjimas rodo infekcijos išlikimą ir pasireiškia IgG lygio sumažėjimu, kuris pasireiškė ir mūsų pacientui. Kartais gali būti stebimas IgM padidėjimas serume..

Intratekalinė IgG sintezė į VJC baltymą PML nustatyta 76% pacientų, palyginti su 3,2% sveikų asmenų, ir, pasak T. Weber et al. [14], gali būti naudojamas kaip papildomas diagnostinis tyrimas.

Tie patys autoriai nustatė, kad VJC specifinių limfocitų atsiradimas yra susijęs su palankia klinikine prognoze.

Klinikinis PML vaizdas neturi griežto specifiškumo. Iki AIDS epidemijos liga buvo reta, tačiau šiuo metu ja serga 5–10% pacientų [2, 13].

Anksčiau buvo manoma, kad normaliai veikiant imuninei sistemai, virusas nesukelia jokių klinikinių simptomų..

Šiuo metu nustatyta, kad imunodeficitas pasireiškia 85% pacientų, o likusioje dalyje PML gali išsivystyti nesant imuninės sistemos defekto [14]. PML diagnostika atliekama remiantis šiomis savybėmis:

• Yra daugiažidininiai neurologiniai simptomai (galvos skausmas ir padidėjęs intrakranijinis slėgis nėra būdingi).
• CSF dažnai nesikeičia.
• Tipiškas MRT vaizdas 90% pacientų: didelio intensyvumo signalai T2w ir sumažėjęs tankis Tiw, nesikaupiant kontrasto ir masinio efekto..

Būdingi pakaušio-parietalinių sričių arkiniai pluoštai (V-pluoštai). MPT pokyčiai smegenyse gali būti vienpusiai arba dvipusiai, vienišiai ar daugialypiai, simetriniai arba asimetriniai. Netipiniai PML MRT sutrikimai yra židininiai kraujavimai, smegenų atrofija, perifokalinė edema, bazinių ganglijų įsitraukimas [11]..

• Pirminio (AIDS) ar antrinio imunodeficito imunologinių požymių buvimas.

• VJC aptinkamas smegenų audinio biopsijoje naudojant elektroninę mikroskopiją, VJC antigenus su imunocitochemija ir viruso genomą 95,8% atvejų, kai įvyksta polimerazės grandininė reakcija [7]..

Diferencinė diagnozė atliekama sergant lėtiniu herpetiniu encefalitu, pirminiu progresuojančiu išsėtinės sklerozės, ŽIV encefalopatijos kursu. Pastarajam MRT būdingas difuzinis smegenų pažeidimas, mažiau intensyvus ties T2w, o ne matomas Tiw, nedalyvaujant arkadinėms skaiduloms. Sudėtingais diagnostikos atvejais naudojama stereotaksinė smegenų biopsija [2]..

Dauguma tyrėjų pabrėžia progresuojančią, dažnai mirtiną PML eigą [1]. Apie išgyvenusius pacientus pranešama praėjus 4 metams po PML diagnozavimo remiantis patologiniu ir virusologiniu tyrimu [3]. Nebuvo sukurta specifinė PML terapija.

Aprašomi teigiami klinikiniai, imunologiniai, hematologiniai citarabino, vartojamo kartu su alfa interferonu, taip pat interleukino-2, skiriant 0,5 mU / m2 dozę per parą, vartojimas į veną ir endolumbaliai [10]..

Literatūroje yra pranešimų apie proceso stabilizavimąsi vienerius metus 36% pacientų, įvedus į veną citozino-arabinosido. Tačiau pabrėžiama, kad šis vaistas turi toksinį poveikį [1].

Gydant PML žadamas labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas ir cidofoviras, kurie bus naudojami ateityje [2, 13].

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija - virusinio pobūdžio neurologinė liga, kurią sukelia virusas (poliomos virusas) iš DNR turinčių poliomavirusų grupės.

Esant dideliam šio viruso nešiotojų skaičiui, kuris patenka į žmogaus organizmą gimus, pati liga gali vystytis tik susilpnėjus imunitetui.

Dažniausiai progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos vystymasis pasireiškia sergant AIDS organizme. Ketvirtadaliu atvejų ši liga veikia kaip pirmasis AIDS simptomas..

Poliomos virusas užkrečia oligodendrocitus ir sunaikina mielino neurono membraną. Tokio sunaikinimo požymių galima rasti viso kūno centrinėje nervų sistemoje ir įvairaus dydžio..

Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos simptomai išsiskiria jų įvairove. Tai atsitinka dėl skirtingų pažeidimo židinių lokalizacijos vietų. Šios ligos simptomai apima tokias neurologines ligas kaip hemiparezė, kalbos sutrikimai, monoparezė, patologijos ir regos sutrikimai, aklumo pradžia..

Regėjimo organų sutrikimai yra pagrindiniai simptomai, nes jie pasireiškia daugiau nei pusei pacientų, sergančių leukoencefalopatija. Dažniausiai šie sutrikimai pasireiškia homogenine hemianopsija..

Taip pat ši liga gali lydėti ir pasireikšti dėl paciento psichinių sutrikimų, jo sąmonė pradeda sumišti, atsiranda asmenybės pokyčių, demencija. Ligai einant ir vystantis, pacientas pradeda jausti stiprų silpnumą visame kūne

Kadangi progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija neturi specifinės ir būdingos pažeidimo vietos, ši liga neturi būdingų simptomų. Leukoencefalopatijos sutrikimai gali būti nustatomi tiek smegenų, tiek parietalinėje smegenų dalyje, tiek periventrikuliniu būdu..

Esant paciento centrinės nervų sistemos pažeidimams, sutrinka judesių koordinacija, todėl šios ligos simptomas progresuoja. Kartais liga pasireiškia epilepsijos priepuoliais, galvos skausmais, migrenos pobūdžiu ar karščiavimu.

Dažnai neurologinės apraiškos yra augančios ir progresuojančios, jos prasideda ūmiai ir primena insulto pradžią..

Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos diagnozė yra pagrįsta kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos rezultatais. Atliekant kompiuterinę tomografiją, galima nustatyti baltojo audinio vietas, kurių tankis yra mažesnis, be edemos ir poslinkius šalia regioninių struktūrų..

Atliekant magnetinio rezonanso vaizdus, ​​aiškiai pastebimi daugybė židinių, susiliejančių tarpusavyje, asimetrinės formos.

Pastaruoju metu plačiai naudojamas diagnostikos metodas, leidžiantis nustatyti patogeno DNR nugaros smegenų skystyje naudojant PGR (polimerazės grandininę reakciją)..

Šios progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos prevencija yra šios nacionalinės priemonės: laiku nustatyti ŽIV infekuoti pacientai ir atlikti antiretrovirusinius gydymo metodus.

Šiandien šiuolaikinė medicina dar neturi veiksmingų progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos gydymo metodų.

Tačiau, išsivysčius šiai ligai, kartais įmanoma stabilizuoti paciento būklę, naudojant intravenines citarabino injekcijas kartu su interferonu. Taigi galima šiek tiek prailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę.